Melkersson-Rosenthal综合征

Melkersson-Rosenthal综合征（Melkersson-Rosenthal syndrome，MRS）是一种反复发作的面部（包括唇和口腔）水肿和面神经麻痹的少见病，可伴有舌裂纹。也称梅罗综合征、唇舌水肿及面瘫综合征。MRS是一种少见疾病，病因尚不明确，可能与感染过敏、自身免疫、良性淋巴肉芽肿等因素有关。唇、面部水肿，周围性面瘫及皱襞舌是本病的三个主要临床症状。本病目前尚无有效疗法，可通过药物治疗、手术治疗等方式缓解患者症状。

不会传染。

MRS是一种少见的疾病，有报道显示其发病率为0.08％。

该病多于20岁后发病，随年龄增长发病率降低。

目前本病的病因不明，研究提示其发生可能与感染过敏、自身免疫、良性淋巴肉芽肿等因素有关。有研究认为MRS与遗传因素有关，并将其致病基因定位于9p11。

除遗传因素外，链球菌感染、植物神经功能紊乱、血管舒缩调节紊乱、局部创伤、病毒免疫反应、自身免疫反应性疾病等均可能与发病有关。

唇、面部水肿，周围性面瘫及皱襞舌是MPS的三个主要临床症状，可以同时出现，或分别出现在病程的不同阶段。病程中三主征同时出现者为完全型，较少见，多数患者不能同时表现出全部特征性的症状。

1、唇面部水肿

多数患者以唇、面部水肿为首发症状，水肿常为无痛、非凹陷性，多局限于口唇周围，尤以上唇最为常见。下唇、眼睑、鼻部、面颊也可受累，唇、面部水肿可反复发作，多先于面瘫而发生，但亦有同时或迟于面瘫而发生者。水肿一般1-2天消退，少数一周后消退，以后再发。

2、周围性面瘫

约57%的MRS患者出现周围性面瘫。面瘫为部分性或完全性，可为单侧，亦可同时累及双侧或两侧交替出现，多数病例面瘫与唇、面水肿同侧。

3、皱襞舌

可见于30%-80%的MRS患者中，多为先天性，可能与遗传因素有关；然而也有一部分正常人群有类似表现。故皱襞舌也可能由于发育异常所致。舌头表现类似“舌炎”。舌较厚大，有明显裂纹或高低不平的皱襞，状如阴囊皮肤。

4、其他

除三主征外，MRS的患者还可伴发三叉神经痛、三叉神经支配区感觉减退、偏头痛、眼球运动障碍，泪溢、角膜炎等其他临床症状。

1、反复的周围性面瘫可能与面神经供血障碍有关，患者可能合并味觉障碍及舌萎缩。

2、少数病例也可合并巨结肠和颅咽管肿瘤、耳硬化，甚至弥漫性硬化症等。

1、唇面部水肿；

2、伴面瘫；

3、伴舌部明显裂纹或高低不平的皱襞，状如阴囊皮肤；

4、伴反复头痛、眼痛；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

1、面瘫明显者，可至神经外科就诊。

2、以唇面部水肿为主要表现时可至口腔科就诊。

1、家属应立即带患者前往医院，并携带患者的身份证、医保卡、就医卡等。

2、患者既往若有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、若近期有服用药物，家属可以携带药物，方便医生详细了解病情。

4、家属可提前准备需要咨询的问题。

1、您现在有什么症状？

2、您的症状发生顺序是怎样的？随时间推移病情有变化吗？

3、还有其他不适吗？

4、您面部有受过外伤吗？

5、还有其他疾病吗？

6、以前就医诊治过吗？有做过相关检查吗？结果如何？

1、我的情况严重吗？是什么原因导致的呢？

2、需要进行哪些检查？

3、需要进行哪些治疗？治疗过程中有风险吗？

4、大概需要治疗多长时间？

5、现在需要住院吗？要手术吗？

6、治疗的花费大概是多少钱？医保能报销吗？

7、需要复查吗？

当患者出现唇面部水肿、周围性面瘫、皱襞舌等症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，初步了解患者情况，然后通过X线、CT、MRI、神经电生理检查、基因检测、病理检查等进一步了解病情，为诊断和治疗提供证据。

医生会初步观察患者的异常表现，了解唇面部水肿的程度、累及范围，观察面瘫影响的范围，同时检查患者还有哪些异常表现，初步了解患者病情。

病理检查是有创检查，医生会取下部分组织进行检查，明确性质，有助于疾病的诊断。皮肤活组织检查早期表现为非特异性弥漫性水肿，淋巴管扩张和血管外周组织细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。后期呈肉芽肿性病变，可见上皮样细胞和Langhans巨细胞，四周有淋巴细胞，因此，类似结核样肉芽肿或结节病。有时上皮样细胞和炎症细胞呈不规则分布。

1、神经电生理检查

神经电生理检查能反应MRS患者面神经及面部肌肉受损的严重程度，帮助医生判断患者的预后。

2、基因检测

部分患者的发病与遗传因素有关，可通过基因检测发现异常。

医生会根据患者的病情选择X线、CT、MRI等影像学检查，检查患者有无组织损伤、肿瘤等情况，排除其他可能的病因。

医生会询问患者病史，了解患者症状出现的时间以及病情随时间的变化，同时询问患者家族中是否有症状相似的患者、有无链球菌感染、有无创伤经历等，结合患者的临床表现以及X线、CT、MRI、神经电生理检查、基因检测、病理检查等辅助检查结果综合做出诊断。

1、结节病

结节病患者唇部结节多为孤立或多发性，很少呈弥漫性巨唇改变，可有结节病的肺部损害等，且Kvein试验阳性。可通过临床表现以及辅助检查进行鉴别。

2、结核病

结核病患者病理上有真正的结核结构，结核菌培养阳性，可出现结核病的全身表现。而本病患者结核菌培养阴性，无午后低热等症状。可通过临床表现、病理检查等进行鉴别。

本病目前病因不明，尚无有效的治疗方法。医生会根据患者病情选择适当的药物治疗、手术治疗方式，早期的治疗对改善预后有积极意义。

避免局部刺激，保持口腔卫生，做好口腔病防治。

1、糖皮质激素

目前多数研究认为糖皮质激素治疗有效，能缓解肿胀以及神经麻痹的情况，可选择泼尼松等药物。

2、免疫疗法

医生可能会选择免疫抑制剂，也可能选择免疫增强剂，以患者病情而定。可选择甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、丙种球蛋白、胸腺素、干扰素、左旋咪唑等。

3、其他

可试用抗过敏药，也可应用维生素B₁₂、能量合剂等神经营养剂。

糖皮质激素、泼尼松、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、丙种球蛋白、胸腺素、干扰素、左旋咪唑、维生素B₁₂。

1、对于反复发生面瘫及水肿严重的患者，应早期进行面神经减压术，减轻水肿、面瘫的情况。

2、巨唇持续不消退，且明显影响美容或妨碍功能者，可考虑外科手术治疗。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

部分报道指出针灸及中医辨证治疗对本病有一定疗效，请在专业医生的指导下进行治疗。

本病的预后与患者病情的严重程度、治疗的时机有关。经过及时有效的治疗后，通常患者的预后较好，症状可以得到缓解，基本恢复正常生活。病程长、复发次数多的患者可能疗效不理想，预后不佳。

本病会导致患者出现唇面部水肿、周围性面瘫，可能影响患者正常外观以及口腔功能，导致味觉障碍、吞咽困难等。

经过及时有效的治疗后，多数患者的症状可以得到缓解，基本恢复正常生活，通常不影响寿命。也有部分患者可能无法取得满意疗效。

本病有复发可能。

在日常生活中，应养成良好的生活习惯，经常性的锻炼面肌，防止肌肉萎缩，保持口腔卫生，避免感染。

患者应树立战胜疾病的信心，正确的面对疾病带来的负面影响，配合医护人员积极治疗。

1、保证睡眠充足，避免各种精神刺激和过度疲劳，以利于疾病的康复。

2、可每日用热毛巾敷面部2-3 次。

3、每天按摩面部表情肌4-5次，每次约3分钟。从下颌经口角、颊部、耳前、鼻唇沟、眼眶及前额反复按摩。

4、保持口腔清洁，预防口腔感染。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、合理安排饮食结构，多食易消化食物，严重者予以流质饮食。

2、应注意食物的冷热程度，以防烫伤、冻伤口腔黏膜。

3、多吃富含蛋白质的食物。蛋白质中的甲硫氨酸和牛磺酸，能够明显对中枢神经系统对血压的起到改善调节功能，能够对血压起下降作用，提高血管的弹性，加快对钠盐从小便里面排泄出去。长时期的进行高蛋白饮食，能够有效控制年龄上升引发的血管壁弹性下降现象，能够让脑血管的反应性得到加强。

4、水果和新鲜蔬菜中含有大量的纤维素和果胶，能降低胆固醇，所以每日要有充足的水果和新鲜蔬菜。

1、戒烟禁酒。

2、忌吃粗糙、干硬、生冷及辛辣食物。

3、忌食用过量的盐。

4、少吃脂肪食物尤其是动物脂肪，如蛋黄、鱼子、红肉、动物内脏等。

本病病因尚不明确，暂无有效预防措施。