囊性淋巴管瘤

囊性淋巴管瘤（cystic lymphangioma），是由原始淋巴管发育增生形成的肿物，是一种先天性发育畸形，是肿瘤和畸形之间的交界性病变。多见于儿童，多为柔软、有波动感、无痛的肿物，不易被压缩，透光好，以无痛性囊性肿大为主要特征。一般不能自行消退，病程缓慢，手术切除治疗效果良好。

基于影像学形态分类^：

1、单纯型

单纯型囊性淋巴管瘤壁薄伴结缔组织基质，由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成，间质较少，主要发生在皮肤皮下组织和黏膜层。

2、空洞型

空洞型为一个扩张的淋巴管；囊肿型淋巴管瘤（水瘤）呈单发或多发，内充浆液，与淋巴管相通者为乳糜液。

3、囊肿型

囊肿型淋巴管瘤（水瘤）相对多见，呈单发或多发。

无传染性。

本病是淋巴管源性的良性病变，较罕见。

好发于婴幼儿，特别是2岁以下的儿童。

囊性淋巴管瘤的确切病因目前尚不明确。普遍认为是由于感染、肿瘤、外伤等因素导致淋巴管堵塞和胚胎期部分淋巴管先天发育异常引起。

1、淋巴管堵塞

感染、肿瘤、外伤等因素导致淋巴管堵塞，进行性区域淋巴排空障碍致使局部淋巴引流梗阻，最终管腔异常扩张导致淋巴管瘤样增大，形成囊性包块。

2、淋巴管先天发育异常

胚胎期部分淋巴管与正常的淋巴系统发生分离，异位的淋巴组织细胞增生，淋巴液逐渐积聚，最终导致淋巴管扩张而形成淋巴管肿瘤。

婴幼儿发生该病的几率高于其他年龄段，患该病风险可能较大。

囊性淋巴管瘤从外观上看为较大的多房性囊性肿块，位于不同部位的囊性淋巴管瘤可伴随不同症状，如头颈活动受限、呼吸困难、吞咽运动障碍等，可能出现感染、瘤内出血、皮肤溃疡等并发症。

囊性肿物：囊性淋巴管瘤从外观上看为多房性囊性肿块，常较大，直径多大于10cm，囊壁薄，呈半透明状，质地柔软，含淡黄色澄清浆液。常位于头面部、颈部、下颌部、颈肩部、腋下部、纵隔、后腹膜等，可单发或多发。

1、感染

囊性淋巴管瘤病变经手术或平阳霉素精准微创注射治疗时，易发生感染，进而引起囊腔化脓或淋巴管炎。

2、瘤内出血

在B超引导下使用低浓度平阳霉素精准微创注射治疗淋巴管瘤时，可能会发生瘤内出血。

3、其他

囊性淋巴管瘤可能因治疗时药物刺激或其他情况导致皮肤溃疡、坏死，注射部位肿胀、硬化及肺纤维化等并发症。

1、头颈部活动受限

当颈部水瘤过大时，可引发头颈部活动受限。

2、呼吸困难

位于颈部的水瘤向内扩展，可能压迫喉部及气管，可引起呼吸困难的症状。

3、咀嚼和吞咽运动障碍

位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部，其膨胀和对周围组织器官的挤压，会导致咀嚼和吞咽运动的障碍。

1、在体检时检出体内存在异常肿块。

2、颈部或腋下等部位出现肿块，且不能自行消退。

3、伴或不伴有呼吸困难、吞咽障碍。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

1、出现不明原因的囊性肿块，请及时到肿瘤科就诊。

2、年龄小于14岁的患儿，可于小儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、着宽松的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状近期是否有加重？

3、您以前吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

4、您之前去其他地方看过吗？诊断为什么？

5、您是否做过手术治疗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是癌症吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？需要手术吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

6、我平时应该注意什么？

7、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者在皮肤表面出现壁薄、半透明、柔软、体积较大、表面皮肤颜色正常的肿块，伴或不伴有呼吸困难、吞咽障碍等症状时，应及时就医。就医时，医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能根据病变位置建议行B超、CT等进行确诊，了解病变具体部位和范围；还可能通过囊肿穿刺、手术前水囊瘤碘造影等检查了解病变范围及其分支情况，方便为后期手术切除提供参考。

医生通常会对囊性淋巴管瘤进行视诊和触诊检查，肿块一般体积较大，可时大时小，压之可变形，松开则复原，且表面皮肤颜色完全正常。若出现其他伴随症状也会做相应的体格检查。

血常规检查：主要用于初步了解是否并发感染，如并发感染则可能出现白细胞计数升高等异常指标。

组织学病理检查：囊肿呈单房或多房，囊壁内衬扁平内皮细胞，同时有淋巴结生发中心、血管瘤样血管形成。镜下可见切面呈多房囊性，内含黏液胶冻样物。

透光试验为阳性：在暗室里囊肿的下方用电筒的光线直射，如囊肿里面所含是液体则透光，否则不透光。囊性淋巴管瘤含淡黄色澄清浆液，故透光性实验显示为阳性。

1、CT检查

影像学检查可帮助显示囊性肿瘤改变，淋巴管造影对囊性淋巴管瘤的定位、定性诊断均有十分重要的价值，在CT下淋巴管造影可以显示造影剂进入囊性淋巴管瘤，发现其部位、范围及与周围组织或器官的关系。

2、超声检查

囊性淋巴管瘤的超声表现为边界清楚的囊性团块，内多有强回声分隔，有包膜，囊壁薄，瘤体常较大，与周围组织分界清楚，一般不浸润肌层，部分伴出血者可见暗区内光点漂浮，彩超示囊内无明显血流，囊壁及分隔上可见点片状血流信号。通过超声检查可以发现病变，了解病变的范围，有利于制定手术方案；治疗后随访有无复发；可初步判定其病理类型，对于内脏组可发现病变，但定性尚有一定困难。

囊性淋巴管瘤常可通过CT、超声等影像学检查发现并确认大小、性质等，但其鉴别诊断仍较困难，临床上需要与囊性畸胎瘤、恶性淋巴瘤及腹膜后肿瘤囊性变等进行鉴别。术后病理学检查可明确诊断。

1、囊性畸胎瘤

囊性畸胎瘤是卵巢肿瘤的一种类型，在临床上大部分情况下都是良性。囊性畸胎瘤分为上皮类、性索间质细胞类、生殖细胞类和转移类，属于卵巢生殖细胞增殖引发的肿瘤。通过病理检查可鉴别。

2、恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤指淋巴组织内的淋巴细胞恶性增生而形成的肿瘤，主要表现为不伴随疼痛的淋巴结肿大，可有发热、消瘦、盗汗等全身症状。通过病理检查可鉴别。

3、腹膜后肿瘤

主要包括腹膜后潜在腔隙的原发性肿瘤，典型症状为腹痛、腹胀、腹部包块。通过病理检查可鉴别。

4、卵巢囊肿

卵巢囊肿是卵巢内或其表面形成的囊状结构，是女性生殖器常见肿瘤，有各种不同的性质和形态，如一侧性或双侧性、囊性或实性、良性或恶性等区别。通过病理检查可鉴别。

5、胰腺假性囊肿

多继发于急慢性胰腺炎和胰腺损伤，由血液、胰液外渗以及胰腺自身消化导致局部组织坏死崩解物等的聚积，不能吸收，进而形成假性囊肿。通过病理检查可鉴别。

囊性淋巴管瘤虽属良性病变，但可向周围组织甚至主要器官浸润生长，有可能在短时间内危及生命，因此大多数囊性淋巴管瘤均应采用硬化治疗、手术治疗、坏死治疗、激光治疗等方法进行积极治疗。若病变较小，确无任何症状的患儿可随诊观察1-2年。治疗目的是阻止病变的进展，改善患者的临床症状。

1、博来霉素（bleomycin）瘤内注射

博来霉素是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和作为化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的。临床应用表明，博来霉素对间质少的水囊瘤疗效相对间质多的单纯性和海绵状淋巴管瘤较好。

2、OK-432瘤内注射

OK-432是一种经青霉素G钾盐处理，失去溶血性链球菌S-产物性能而取得的人源性A族链球菌Ⅲ型，是低毒菌株的干培养混合物。

3、沙培林瘤内注射

我国生产的沙培林与OK-432是同类药物，效果也同样良好。

4、乙醇注射

乙醇具有广泛的可用性、低成本和强大的硬化性的特点。且乙醇硬化治疗导致所有患者的畸形部分或完全减少，无副作用。

博来霉素、OK-432、沙培林、平阳霉素、乙醇等。

1、在不具备注射治疗，或注射治疗无效、复发者仍应手术治疗。对有气管和纵膈受压者应做紧急手术。原则上应尽早手术切除，并力求彻底。但手术若未能完全切除病灶，则极易复发。但由于肿瘤壁菲薄如纸，往往累及邻近血管、神经及周围组织，故术中出血较多，囊壁难分离、易破裂，舌下神经和面神经下支易被忽略切断，导致术后面部畸形和复发等。

2、对于纵隔囊性淋巴管瘤患者，由于术后2天完全禁食，应给予持续静脉补液，补充水电解质、适量维生素和抗生素治疗。患者术后第四天拔除胸导管后改为半流质饮食。

囊性淋巴管瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

囊性淋巴管瘤绝大多数为良性，一般预后良好，但具有不断生长和浸润周围组织的特征，若手术切除不彻底，则可能复发。若出现感染、出血等并发症，则情况相对严重，可能预后不良。

1、囊性淋巴管瘤较易发生感染，致淋巴管发生阻塞，或囊腔感染化脓，预后严重。

2、对于长在面部的囊性淋巴管瘤，可能影响患者外观，造成一定的心理负担。

3、囊性淋巴管瘤若长在颈部，则可能压迫气管导致呼吸困难。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

囊性淋巴管瘤通过手术治疗切除病灶，可明显改善患者的生存质量，一般可达到临床治愈。

在B超引导下使用低浓度平阳霉素精准微创注射治疗淋巴管瘤有效率达97.74%，尤其对于大囊型淋巴管瘤效果最好。

可通过手术完整切除病灶，可达到根治。

若手术完整切除病灶，则复发率较低。复发高峰在术后9个月左右，复发率约在10%-19%，复发原因多为病灶残留。

良好的护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、定期复查，防止疾病进展或复发。

1、心理特点

（1）面颈部囊性淋巴管瘤患者易出现呼吸、吞咽等障碍或外观受到影响等，会影响生活质量，可出现焦虑情绪。

（2）患者对病过分忧虑，担心肿瘤复发，出现恐惧心理，可能会对治疗丧失治疗信心，出现抑郁、悲观的心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗，增强其治疗信心。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激。

1、生活有规律

建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累。注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。

2、卫生保健

注意天气变化，及时添减衣物，以防受凉降低机体抵抗力，增加感染的风险。

3、保持精神愉快

日常应保持精神愉快。

4、运动

可参加适量的健身运动。

术后日常生活中，即使是做了根治手术的患者，亦应随时监测自身症状变化。若再次出现相应部位的囊性肿物，应及时就医复查。

随访复诊的主要目的是更早发现肿瘤复发并及时干预处理，以提高患者的生存率，改善生活质量。患者要遵医嘱定期复诊，由专业医师评估病情的转归。接受切除病灶的患者，术后2个月进行复诊，进行B超等检查。

1、预防感染

经手术治疗的患者，发热期要监测体温变化，注意体温曲线的动态改变，遵医嘱合理使用抗生素，提倡物理降温。

2、饮食和营养支持的护理

根据情况给予持续静脉补液，补充水电解质、适量维生素。

3、其他

若术后出现皮肤破溃、出血、坏死等其他并发症，应及时报告医护进行相关处理。

合理的饮食对于术后疾病的恢复，以及防止发生感染、胃肠道不适等症状有重要的作用。故应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯。

1、患者术后逐渐由半流质饮食变为正常饮食的过程中，宜从易消化、产气少的米汤、粥开始，然后逐渐到高热量、高蛋白、高维生素的食物，如肉类、蛋类、水果泥等。

2、日常宜清淡饮食，适当补充维生素、优质蛋白，如莴笋、精瘦肉等。

1、忌吃含有亚硝酸盐的食物，如咸菜、泡菜、腊肉等。

2、少食辛辣、燥热、温补类食品，如烧烤、火锅、羊肉等，避免加重炎性反应。

对于囊性淋巴管瘤，目前还没有有效的防治方法，但可以通过建立健康的生活方式，远离高危环境，早发现早诊断。

1、按时就餐，保证营养均衡。

2、多参加体育锻炼，提高机体抵抗力。

3、保持良好心理状态及充足睡眠，避免精神紧张。

4、保持自身及环境的清洁卫生，预防术后感染是防止病情复发的关键。