脑垂体腺瘤

脑垂体腺瘤（pituitary adenoma，PA）又称垂体腺瘤，是一组源于垂体前叶和垂体后叶及颅咽管上皮残余细胞的肿瘤，是最常见的鞍区占位性病变。绝大多数脑垂体腺瘤为良性腺瘤，大型脑垂体腺瘤和功能性脑垂体腺瘤会引起神经系统与内分泌系统病变。可有头痛、视力减退等不适症状。通常需要通过手术、药物或放射线等疗法进行治疗。

脑垂体腺瘤按分泌功能可分为分泌型和非分泌型。分泌性腺瘤约占脑垂体腺瘤的65%～80%，常见于分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、催乳素（PRL）的腺瘤。无分泌性腺瘤占脑垂体腺瘤的20%～30%，肿瘤细胞无分泌激素功能或虽有分泌功能但目前技术尚不能检测。

无传染性。

发病率约为1/10万。

好发于成年人，女性多于男性。

脑垂体腺瘤的病因目前尚未明确，可能与遗传（如粘液瘤综合征、家族性孤立性垂体腺瘤）、基因变异（一些垂体细胞的基因发生变异）有关。

1、基因变异

一些垂体细胞的基因发生变异，导致垂体瘤的发生。

2、遗传

常见于粘液瘤综合征、家族性孤立性垂体腺瘤、单纯性家族性肢端肥大症、多发性内分泌肿瘤等。

脑垂体腺瘤的临床症状主要有颅内神经功能障碍（如头痛、视力减退、视野改变、偏瘫、感觉障碍、失语等）及内分泌功能障碍（如月经紊乱、性情急躁、易激动、双手颤抖等）两方面。

1、神经功能障碍

脑垂体腺瘤引起的神经症状直接与肿瘤大小及其生长方向有关。一般无分泌功能腺瘤在确诊时往往肿瘤体积已较大，多向鞍上及鞍外生长，临床神经症状多较明显。分泌性腺瘤因早期产生内分泌亢进症状，确诊时大多体积较小，肿瘤多位于蝶鞍内或轻微向鞍上生长，临床不产生或仅有轻微的神经症状。

（1）头痛

约2/3无分泌性脑垂体腺瘤患者可有头痛，但不太严重。早期头痛位于双颞部、前额、鼻根部或眼球后部，呈间歇性发作。晚期头痛位于前头部或后枕部，也可引起弥漫性头痛。有时肿瘤内出血或肿瘤的囊肿破裂可引起急性剧烈头痛。

（2）视神经受压症状

脑垂体腺瘤向上方生长可将鞍膈顶高或突破鞍膈向上压迫视神经交叉而产生视力、视野改变等。

（3）邻近压迫症状

肿瘤向鞍外生长压迫邻近结构而引起，可导致偏瘫、感觉障碍、失语、神志淡漠、智力锐减、大小便不能自理、癫痫、嗅觉障碍等。

2、内分泌功能紊乱

各型分泌性腺瘤可分泌过多的激素，早期即可产生不同的内分泌亢进症状。无分泌功能腺瘤可压迫及破坏腺垂体细胞，造成促激素减少及相应靶细胞功能减退，临床产生内分泌功能减退症状。少数内分泌性腺瘤病例在病程晚期亦可产生垂体功能减退。

（1）PRL腺瘤

女性患者临床典型表现为闭经-溢乳-不孕三联征（称Forbis-Albright综合征），PRL增高至60μg/L时可出现月经紊乱，如月经过少、延期，或有月经但不排卵、黄体酮不足等。随着PRL进一步增高，可出现闭经。闭经病例多同时伴有溢乳，其他尚可有性欲减退、流产、肥胖、面部阵发潮红等。在青春期患病者，可有发育期延迟、原发闭经。因雌激素可促进PRL细胞增生，故临床可见妊娠后发生PRL瘤。男性高PRL血症者临床有阳痿、性功能减退、不育、睾丸缩小，少数可有毛发稀少、肥胖、乳房发育及溢乳等。

（2）GH腺瘤

GH腺瘤发生在青春期骨骺闭合以前表现为“巨人症”，发生在成人则表现为“肢端肥大症”。

①巨人症：患者（多在15岁以前）早期身高异常，甚至可达2m以上，且生长极为迅速，体重远超过同龄者。外生殖器发育似成人，但无性欲，毛发增多，气力极大。晚期可有全身无力、智力减退、毛发脱落、皮肤干燥皱缩、嗜睡、头痛、尿崩等症状。病人多早年夭折，平均寿命20余岁。

②肢端肥大症：患者的手足、头颅、胸廓及肢体进行性增大，手、足掌肥厚，手指增粗，远端呈球形，前额隆起，眶嵴、颧骨及下颌明显突出，形成所谓“颌突畸形”。皮肤粗糙，色素沉着，毛发增多，头皮松垂，多油脂，多汗。心脏肥大，血管壁增厚、血压增高，有时可发生卒中。男性早期性欲亢进，晚期则减退，以致无欲、阳痿，有时生殖器萎缩。两性均可不育。患者早期多精力充沛、易激动；晚期则疲惫无力、注意力不集中、对外界缺乏兴趣、记忆力差。

（3）ACTH腺瘤

多见于青壮年，女性为主。大多瘤体较小，不产生神经症状，可引起脂肪代谢紊乱、蛋白质代谢紊乱、糖代谢紊乱及电解质代谢紊乱等。

（4）性腺激素腺瘤（GnH腺瘤或FSH、LH腺瘤）

起病缓慢，因缺少特异性症状，故早期诊断困难。主要表现为性功能降低，多见于中年以上男性。男女病员早期多无性欲改变现象，病程晚期大多有头痛、视力及视野障碍。

（5）TSH腺瘤

单纯TSH分泌腺瘤甚为罕见，多呈侵袭性。临床症状有甲状腺肿大并可扪及震颤，闻及杂音，有时出现突眼及其他甲亢症状，如性情急躁、易激动、双手颤抖、多汗、心动过速、胃纳亢进及消瘦等。TSH腺瘤尚可继发于原发性甲状腺功能减退，可能是长期甲状腺功能减退引起TSH细胞代偿性肥大，部分致腺瘤样变，最后形成肿瘤。TSH腺瘤可向鞍上生长，产生视力及视野改变。

（6）混合性垂体腺瘤

随各种肿瘤所分泌不同的多种过多激素而产生相应不同的内分泌亢进症状。

（7）无分泌功能腺瘤

又称嫌色细胞瘤，多见于30～50岁，男性略多于女性。临床可同时出现相应周围靶腺体的萎缩。

1、尿崩症

肿瘤压迫下丘脑，出现多饮多尿，尿比重＜1.006，导致尿崩症的发生。

2、颅脑病变

鞍上手术操作时，导致下丘脑、垂体柄、垂体损伤；视神经、视交叉及周围血管的损伤导致视力减退或失明。

当患者出现头痛、视力减退、视野改变等症状时，需及时就诊。医生一般会建议做激素水平的测定，初步了解情况，然后可能还建议做CT、MRI影像学检查，以明确诊断。

观察患者的体型、生长发育情况，皮肤状况，呼吸、心率变化，视力情况，有无神经系统异常。

1、泌乳素（PRL）

PRL正常最大值女性为30μg/L，男性20μg/L，相当于800mIU。如PRL＞100μg/L系垂体腺瘤所致，＞300μg/L则PRL腺瘤较肯定。

2、生长激素（GH）

禁食12h后，休息情况下的GH正常值2～4μg/L，约90%的GH腺瘤病人GH基础值高于10μg/L。

3、促肾上腺皮质激素（ACTH）

因库欣病患者皮质醇增多是由于ACTH分泌增加所引起的，内分泌学检查对库欣综合征及其病因的诊断和鉴别诊断的意义尤为重要。

4、甲状腺刺激素（TSH）

垂体TSH细胞分泌TSH，血浆TSH正常值为5～10μU/ml，TSH增高可见于垂体TSH腺瘤、下丘脑性甲亢、原发性甲低、甲状腺炎和甲状腺肿瘤等病例。

5、促性腺激素

腺垂体FSH和LH细胞分泌FSH和LH，FSH正常值为120μg/L，LH为40μg/L。垂体FSH/LH腺瘤时，FSH/LH水平增高。

6、黑色素刺激素

正常人血浆，MSH水平为20～110pg/ml，MSH增高可见于垂体功能减低病人，增生型皮质醇增多症。肾上腺皮质腺瘤所致皮质醇增多症中MSH减低。

7、靶腺细胞分泌功能

如果垂体腺瘤长期压迫垂体组织，或垂体卒中，手术创伤，致垂体功能不足，甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺等可发生功能低减。甲状腺蛋白结合碘、甲状腺素、17酮、17羟、尿游离皮质醇均低下，睾酮、雌激素低下，精子数目减少；阴道涂片，雌激素低于正常。

手术切除肿瘤后，肿瘤要送病理，以明确诊断，一般分为嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤、嗜碱性腺瘤、混合型腺瘤。

视力检查：以查看肿瘤是否影响视力。

1、MRI扫描

是目前诊断脑垂体腺瘤的首要方式，它能显示微小的组织差别，可提供三维观察。

2、CT扫描

为诊断脑垂体腺瘤的重要影像学技术，常做冠状位增强前后扫描。

根据患者的病史、临床表现（如头痛、视力减退、视野改）及相关辅助检查（如激素水平的测定、CT、MRI等）结果，可明确诊断。在诊断的过程中，需除外颅咽管瘤、脑膜瘤等疾病。

1、颅咽管瘤

颅咽管瘤常与脑垂体腺瘤相混，多发生在鞍内，常向第三脑室内、鞍后或鞍旁发展。典型颅咽管瘤不难鉴别，多发生在儿童或青春前期表现为垂体内分泌功能低下，发育停滞，50%呈侏儒型或矮小症。约1/3病人患有尿崩症。蝶鞍可正常或扩大，有时后床突破坏，附近骨质侵蚀，70%的病人鞍上或（和）鞍内呈现钙化斑块，肿瘤多呈囊性，有时囊壁钙化呈特有的蛋壳形。在成人，颅咽管瘤多为实质性，可有视力视野障碍，内分泌功能减退等，难与脑垂体腺瘤鉴别，有时取下瘤组织作病理检查，才能确定诊断。

2、脑膜瘤

颅底脑膜瘤有时发生在鞍结节、鞍旁、海绵窦、蝶骨嵴或视交叉鞍膈处，多见于成年。可有双眼或单眼颞侧偏盲，视神经乳头原发性萎缩，肿瘤多呈不规则形状，也可有其他颅神经的损害，蝶鞍一般正常，但鞍结节部位可出现骨质增生。内分泌症状多不明显，垂体内分泌激素测定正常如病程较久常致一眼或双眼失明，可通过影像学检查相鉴别。

3、异位松果体瘤

异位松果体瘤可长在鞍上、垂体柄或下丘脑处，多发生于儿童及青春期，表现为垂体前叶及后叶功能障碍，特别是后叶症状比较突出，尿崩症常为首发及长期的唯一症状。青春期前病人可致发育停滞，多出现颞侧偏盲及视神经原发性萎缩。蝶鞍多正常。垂体内分泌激素测定正常或低下，可通过影像学检查相鉴别。

4、垂体脓肿

一般为全身性疾病的垂体部位的表现，少见。多发生在应用免疫抑制剂、激素后病人，有蝶窦炎的病人易出现。可在50%的病人中找到感染源。90%病人表现为头痛，70%有蝶鞍区占位症状及内分泌低下症状。33.3%表现为脑膜炎。术后死亡率为40%。放射诊断上可见蝶鞍扩大或破坏，与肿瘤鉴别困难。使用大量抗生素如效果不好，可考虑经蝶手术引流。

5、交通性脑积水

交通性脑积水可致脑室普遍扩张，第三脑室前部扩张，伸至蝶鞍内引起蝶鞍扩大，视力视野可有障碍，少数病人也有内分泌症状。如闭经、肥胖等，CT扫描可帮助鉴别诊断。

多数脑垂体腺瘤无需治疗。如果需要治疗，治疗方法取决于肿瘤的类型、大小以及整体健康状况。对于发生癌变的肿瘤，手术治疗为主，辅以放疗和药物治疗。

1、PRL腺瘤

可使用溴隐亭治疗PRL腺瘤。

2、GH腺瘤

可使用生长抑制素或雌激素治疗GH腺瘤。

3、ACTH腺瘤

可使用双苯二氯乙烷治疗ACTH腺瘤。

4、无功能腺瘤及垂体功能低下

可采用各种激素进行替代治疗。

溴隐亭、结合雌激素片、生长抑素

手术切除肿瘤是最常见的治疗方式，但分泌催乳激素的功能性肿瘤除外。当进行手术时，通过鼻腔在上唇或在颅骨上开口。通常情况下，可以通过颅骨来切除较大或者扩散方式复杂的肿瘤。

对脑垂体腺瘤有一定效果，可控制肿瘤发展，有时可使肿瘤缩小、视力及视野有所改善，但不能根治。

脑垂体腺瘤的治疗周期一般为1-2个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

手术治疗辅以放化疗和药物治疗可有效改善病情，缓解症状。

脑体腺瘤会导致内分泌、神经系统病变，需及早治疗。

本病不能自愈，必须积极治疗。

经积极有效治疗，可使症状得到控制。

大多患者可通过积极治疗得到控制。

部分人群通过手术治疗可得到根治。

如治疗依从性不好或有不良的生活习惯，可复发。

患者在日常生活中保持良好的心态，遵医嘱用药，养成良好的生活习惯，促进疾病的恢复。

有些脑垂体腺瘤需要手术治疗，患者会出现过度的担心与恐惧，家属应多跟医生沟通，了解相关治疗方案，帮助患者建立乐观积极的心理状态，配合治疗。

一定要严格遵医嘱用药，并注意药物的不良反应，观察症状是否缓解。如果有不良反应出现，要及时告知医生。

1、保持良好的心态。

2、改变不良的生活方式，合理运动，增强体质，避免熬夜。

3、视力、视野障碍者要注意安全，外出时应有人陪护，防止跌倒、烫伤。

注意观察血压、脉搏呼吸等生命体征及神经系统变化，定期测体重，如出现头痛、视力改变，及时就诊。

1、密切观察血压、脉搏、呼吸等生命体征及神经系统变化。

2、保持口腔清洁。

3、加强营养。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

进食高蛋白质、高维生素、多纤维的饮食。多吃新鲜的水果及蔬菜，保证肉、蛋、奶的摄入。

避免高盐饮食，避免高碳水化合物、大量甜食饮料摄入。禁止饮酒，不吃生冷辛辣刺激性食物。

由于脑垂体腺瘤目前尚无明确病因，所以并没有特殊的预防措施。不过，良好的生活习惯、健康积极的心态对预防脑垂体腺瘤可能有益。