脑血管畸形

脑血管畸形又称为脑动静脉畸形（brain arteriovenous malformation，BAVM），是脑部血管发育异常导致的一组先天性病变。由于脑内动静脉血管异常连接，导致患者发生脑出血、脑梗死、癫痫等严重后果。若能及时治疗，一般预后较好。

无传染性。

脑血管畸形并不常见，年发生率约为1.12~1.42人/10万人^[1]。

据相关文献显示^[2]，此病发病年龄多见于10~40岁青年，平均发病年龄25岁左右，男性多于女性，男女约1.6∶1。

脑血管畸形的病因及发病机制尚不完全明确，多数脑血管畸形是在胚胎发育过程中，外界环境、基因突变、后天特殊的损伤等因素触发了异常的血管生成或导致持续性的血管重塑，进而干扰了原始脑血管丛的正常发育，形成先天性的病变。少部分脑血管畸形是遗传病，如遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）和毛细血管畸形-动静脉畸形（CM-AVM）造成的脑血管畸形。

脑血管畸形的具体症状取决于病变的类型、部位和严重程度，小型的脑血管畸形或血流动力学改变不明显的脑血管畸形可不表现出症状。脑血管畸形最常见的表现为头痛、脑出血、癫痫，还可伴有其他脑组织受损表现。

1、头痛

主要表现为患侧的搏动性头痛，患者可在头痛处感觉到与心跳节律一致的跳动，头痛一段时间后可自行缓解。部分情况下可听到颅内杂音，为血液在动静脉畸形内搏动而引起的异常嗖嗖声或鸣响。

2、脑出血

多数患者以脑出血起病，患者可在激烈活动、情绪激动或紧张等引起血压一过性升高的诱因下突然发病，表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、肢体麻木无力、昏迷等，可反复发生。

3、癫痫

可为首发症状或见于出血后，可表现为四肢强直抽动伴有意识不清，也可表现为一侧肢体或仅单肢控制不住的短暂抽动，或反复发作的“愣神”等不同类型。

4、其他神经功能障碍

血管畸形可能位于脑组织内或影响脑组织供血，因其部位而导致的症状亦不同，可包括精神异常、智能减退、记忆力下降、思维能力下降、肢体无力麻木、言语功能障碍、眩晕、视物不清及步态不稳等。

1、脑出血

是脑血管畸形最常见的并发症，因出血位置不同，可引起不同症状。包括头痛、呕吐、以及各种神经障碍，比如基底节区血管畸形出血，可导致对侧偏瘫、感觉障碍及昏迷，而小脑出血则可引起眼球震颤、站立和行走不稳、肌张力降低等，无偏瘫。

2、颅神经麻痹

较大的畸形血管团可压迫脑神经，导致患者学习、记忆、语言功能受损，记忆力减退，还可出现抑郁、焦虑、精神麻木等精神障碍。

1、突然出现剧烈头痛，伴呕吐。

2、伴有不同程度的意识障碍，甚至昏迷。

3、伴有颈项强直等脑膜刺激征

4、伴有偏瘫、感觉障碍等。

5、出现其他危急情况。

此时应警惕脑血管管畸形颅内出血的情况，须急诊处理或拨打急救电话。

1、患者长期出现头痛。

2、患者出现运动或感觉障碍。

3、反复出现抽搐等癫痫发作的表现。

4、儿童存在智能发育障碍。

5、出现其他异常情况。

以上均须及时就医咨询。

1、怀疑为急性脑出血患者可及时到急诊科就诊。

2、有长期头痛病史、癫痫发作等患者可于神经内科就诊，若需手术治疗，可转至神经外科就诊；也可以直接到神经外科就诊。

3、儿童若以智能发育障碍为主诉，可到儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、就诊当天身上避免佩戴金属饰品以便进行CT检查。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、之前体检是否发现过脑血管畸形?

2、您目前有出现过哪些症状?

3、出现症状之前是否有诱因(如剧烈运动、过度疲劳、用力排便、情绪激动等)?

4、发病的时间以及持续的时间,症状程度有无变化?

5、有没有高血压、糖尿病等病史?

6、是否吸烟、大量饮酒或使用、滥用某些药物?

7、发病以来是否去其他医院做过什么检查?

1、我这个是什么病啊？什么是脑血管畸形?

2、这个病严重吗？会导致突发死亡吗?

3、脑血管畸形出血的风险可以预测吗?

4、什么样的脑血管畸形需要治疗?

5、脑血管畸形的治疗方法有哪些?

6、治疗后效果怎么样?

当患者出现反复发作的头痛，或突然发作的剧烈头痛、呕吐或癫痫时，需要及时就诊，医生会在询问病史后，根据患者的症状做相应的神经系统体格检查、脑电图检查，为明确诊断需作脑血管造影、CT、MRI检查、经颅多普勒超声，以便排除其他脑血管畸形、颅内肿瘤等。

脑出血患者，在患者清醒的前提下可进行神经系统体格检查，如肌张力、脑膜刺激征、颈项强直、瞳孔反射、babinski征等，判断病情严重程度及评估预后。

临床上脑血管畸形一般依靠影像学检查进行诊断，无需进行特殊的实验室检查。但实际临床中，有时医生会采取血常规、血生化、血氧分析等实验室检查来评估全身的一般情况。

脑电图：脑血管畸形脑电图可见慢波或棘波。手术中根据脑电图检测提示切除癫痫病灶，可减少术后癫痫的发作。

1、脑血管造影

脑血管造影是将显影剂注入颈动脉或椎动脉，然后在动脉期、毛细血管期和静脉期摄片，以观察脑血管形态、流向。造影是脑血管畸形最重要的诊断手段，可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉及血流速度。动脉期摄片上可见一根或数根异常增粗的供血动脉，走向一团块形状不规则的畸形血管，同时有扩张、扭曲的引流静脉早期显现。

2、CT

脑血管畸形未出血时表现为形态不规则的混杂密度病灶，其中可有点状或小结节样钙化，无明显占位效应。出血后在CT上的密度与出血后的时间有关，可是高密度、高低混杂密度或低密度。

3、MRI

不仅能更清楚地显示畸形血管团，还能明确病灶与周围脑重要结构的关系，以指导手术切除。畸形血管团在MRI上的特征性表现为血管流空，病灶呈低信号或无信号,也可见病灶内有血栓形成。

4、经颅多普勒超声（TCD）

为无创性的BAVM血流动力学检查方法。可得到脑底动脉环、大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉等较大血管的血液流速和流向的信息，对判定脑血管畸形治疗前后的血流动力学改变有一定帮助。

医生通过全面的体格检查（以神经系统查体为主）和症状评估（如外伤史，临床表现为剧烈头痛和癫痫等），再结合CT、MRI和脑血管造影等结果，可明确脑血管畸形诊断，同时应注意与动脉瘤、高血压脑出血、烟雾病、脑部肿瘤等其他疾病进行鉴别。

1、动脉瘤

多发生于中老年人，出血以蛛网膜下腔出血为主，病情重，意识障碍较深，运动感觉障碍少见，癫痫起病更少见。通过DSA可与本病鉴别。

2、高血压脑出血

发生于50岁以上的有高血压病史患者，出血多在基底核区域，常出现“三瘫”症状（偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲），可通过CTA、MRA筛查、DSA与本病鉴别。

3、烟雾病

多以缺血为首发症状，可通过CTA、MRA筛查、DSA与本病鉴别。

4、脑肿瘤

如恶性胶质瘤、实体型血管网状细胞瘤、血管内皮瘤和脑转移瘤等。一般来说,脑肿瘤有相对应病程、症状和体征。再结合CT与MRI肿瘤表现加以鉴别。

脑血管畸形治疗的最终目的是防止血管破裂出血，尽可能恢复脑部的正常血液供应，缓解神经功能障碍，减少癫痫发作，提高患者的生活质量。治疗措施主要为手术治疗，医生会根据患者的实际情况选择相应的手术治疗方案。

脑血管畸形目前尚无特效治疗药物，临床上医生会根据患者所出现的一些不适症状，给予相应的药物进行对症治疗。

1、抗癫痫药（AEDs）

卡马西平、丙戊酸钠等药物可用于癫痫发作的患者。

2、止痛药

适当使用止痛药，对于缓解患者头痛不适有一定的效果，如布洛芬等。

3、安定剂或镇静剂

对焦虑烦躁者可酌情加用安定剂或镇静剂，如地西泮、巴比妥类等。

4、利尿剂

高颅压者给予甘露醇以脱水利尿、降低颅压。

卡马西平、丙戊酸钠、布洛芬、地西泮、甘露醇

手术是治疗脑血管畸形的主要方式，包括外科手术和介入治疗。

1、外科手术

（1）紧急外科手术：适用于已发生脑出血的急诊患者，需要先清除颅内血肿，以尽快止血并降低颅压。然后观察患者情况，若条件允许，可同时切除畸形血管，否则，需待病情好转后再处理脑血管畸形。

（2）畸形血管切除术：医生可在脑血管造影、CT、MRI等影像学检查指导下行开颅手术，将血管畸形团从正常脑组织中解剖分离并切除。需注意，位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的脑血管畸形，不适宜手术切除。

2、介入治疗

介入治疗是通过向畸形血管处放置栓塞材料，让血液不再流经畸形血管，从而缓解症状，改善脑部功能。具体操作是自腹股沟区将导管插入动脉内，然后沿着血管到达动静脉畸形的供血动脉处，通过导管释放栓塞材料进入动静脉畸形。介入治疗不能用于重要血管的畸形，栓塞材料的移位可导致正常血管的闭塞，可能需要多次治疗。

放射治疗，简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞的一种治疗方式，如今也可作为治疗脑血管畸形的新方法。通常是使用有放射性的伽玛刀、直线加速器和X刀来进行手术。放射治疗适用于病灶直径小于3cm、病灶位于手术不能达到的部位，手术或栓塞后残存的病灶以及病人不愿接受手术或栓塞的病例。

具体的治疗周期要根据患者的实际病情、采取的治疗手段、日常的护理等综合而定，不可一概而论，存在明显的个体差异性。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案 、医保政策等有关。

发生血管破裂、急性出血者，医生会给予降颅压、止血、抗癫痫等处理。并叮嘱患者严格卧床休息，必要时也可采取紧急外科手术，以确保安全度过出血危险期，然后接受其他治疗。

脑血管畸形无法自愈，预后与病灶的体积、部位、出血情况等因素有关。

比较小的、位置表浅、局限的脑血管畸形经过早期发现、早期手术切除治疗，一般可取得良好的预后。部分巨大的脑血管畸形以及有出血等异常情况的患者，预后相对较差。

脑血管畸形若不及时治疗，则可能发生严重的脑出血，损伤脑组织，患者的神经功能发生不可逆的损害。患者可出现偏瘫、感觉障碍等肢体异常，言语缓慢、发音困难、记忆力减退等语言和记忆障碍，情感淡漠、视幻觉、情绪低落等精神障碍。

上述症状会严重影响患者的日常生活，使患者基本丧失生活自理能力，给家庭带来严重负担。而且严重的脑出血还可能导致患者死亡。

若及时得到正规、有效的治疗，脑组织受损较轻的患者能够得到部分恢复，甚至基本恢复正常。

患者平时注意避免情绪激动、避免重体力劳动。遵医嘱定期复查，不要过分焦虑紧张。良好的日常护理可在一定程度上缓解患者的不适，且对促进疾病恢复有积极意义。

1、作息

日常生活中应规律作息，避免过度劳累和熬夜，保证睡眠充足。

2、运动

可适当进行运动锻炼，没有绝对的禁忌证，但要避免高强度的运动，应根据自身体质量力而行。

3、生活方式

患者应戒烟戒酒，避免过度的体力劳动和脑力劳动。保持居室温湿度适宜，经常通风换气。

4、情绪管理

应保持稳定平和的心态，避免过于激动和烦躁、焦虑、抑郁等多种不良情绪，家属应多给予患者关心与陪伴，缓解患者的不良情绪。

1、术前患者有脑出血风险，需遵医嘱定期医院复查，若病灶明显变大或有出血倾向，及时积极治疗。

2、术后患者会出现栓塞或再出血等风险，也需进行病情监测，及时了解术后恢复情况。

3、患者新近出现头痛、头晕、癫痫发作等症状后应及时返院就诊。

1、严密观察病情变化，监测患者生命体征、瞳孔及意识变化，必要时复查头颅CT，及时发现出血、脑疝等严重问题并对症处理。

2、加强呼吸功能监护，患者颅内出血，对缺氧缺血耐受性差，易出现脑水肿，严重时出现脑梗死，影响预后。

3、本病术后可伴有发热，有些出现高热，需要监测体温并物理降温。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，促进疾病康复的作用。

1、均衡饮食，选择多种食物，达到营养合理，以保证充足的营养和适宜的体重。

2、为保持大便通畅，要保证足够的水摄入，可多进食富含膳食纤维的蔬菜和水果。保持大便通畅，必要时遵医嘱服用缓泻药，切记不可用力排便，以增加脑血管畸形破裂出血的可能。

3、应选择清淡易消化的食物，如果患者存在进食困难，应进食半流食、流食来维持正常的营养供给，同时注意保持水、电解质的平衡。

1、不宜多吃含油脂过高及油炸类食物，如肥肉、动物油等。

2、不宜多吃含盐高的菜品或腌制品，如咸肉、咸菜、熏酱食物等。

3、不宜吃辛辣调味品及咖啡、浓茶等刺激食物。

4、不宜饮酒。

脑血管畸形是先天性病变，尚无有效的预防措施。患者日常生活中可通过控制血压、避免剧烈运动、保持心情舒畅、定期检查等来预防急性脑出血的发生，避免脑血管畸形造成严重健康危害。

1、控制血压

高血压会使血管脆性增加，畸形血管更易发生破裂出血。通过低钠饮食、多锻炼、合适应用降血压药物，能将血压控制在正常范围内，从而减少发生脑出血的风险。

2、避免血压骤升

突然停药、情绪激动、气温骤降、剧烈运动或体力劳动等，都可能引起血压的明显波动，导致血压突然升高。通过按时服药、保持平和心态、及时添衣保暖、注意休息，让血压稳定，以免诱发脑出血发生。

3、定期检查

有频繁发作的偏头痛，或存在心脑血管基础疾病的人群，应定期进行脑部CT等影像学检查，能够及早发现畸形的脑血管病灶，可进行早期治疗干预，切除病灶，从而避免后续并发症，造成严重后果。