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疾病名称: 黏液性小汗腺癌疾病英文名称: mucinous eccrine carcinoma疾病别...
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疾病名称: 黏液性小汗腺癌
疾病英文名称: mucinous eccrine carcinoma
疾病别名: 粘液性小汗腺癌、粘蛋白小汗腺瘤
疾病概述:
黏液性小汗腺癌(mucinous eccrine carcinoma)又称黏液性小汗腺癌、黏蛋白小汗腺瘤,是一种来自于小汗腺的黏液性腺癌。主要表现为皮肤表面出现圆形隆起的淡红色结节,结节处可有溃疡,破溃后引起出汗、出血、瘙痒、疼痛等症状。一般预后良好,大多数患者经过积极、有效的治疗后,症状可以得到缓解或减轻,但较易复发,且对其生活质量会有一定影响。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 皮肤科、肿瘤科
发病部位: 皮肤
常见症状: 圆形隆起的淡红色结节或溃疡并伴有出汗、出血、瘙痒、疼痛
主要病因: 具体病因尚不完全明确,一般认为与感染、环境、药物、局部刺激、个人卫生等多种因素有关
检查项目: 体格检查、血常规检查、组织病理学检查
重要提醒: 若不接受正规治疗,本病可引发引起全身性炎症反应以及该肿瘤向远处转移,形成转移瘤或转移癌,直接降低患者的生活质量,对患者的寿命也会有影响。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
在临床上较为罕见,其发病率约为0.001%~0.003%。
流行病学-好发人群:
一般好发于老年人群,男性患者普遍多于女性。
病因-总述:
黏液性小汗腺癌的具体病因和发病机制目前尚不完全明确,一般认为与感染、环境、药物、局部刺激、个人卫生等多种因素有关。
病因-基本病因:
1、感染因素
多见于细菌、病毒、真菌等导致的皮肤慢性感染,长期迁延不愈导致皮肤小汗腺细胞出现异型增生。
2、环境因素
如长期接触有毒的化学物质,长期受到物理射线辐射,可导致皮肤小汗腺细胞恶变致病。
3、药物因素
如服用黄曲霉素、亚硝胺等致癌物质。
4、局部刺激因素
对于皮肤的长期摩擦刺激、搔抓等都能导致皮肤小汗腺细胞异型增生致病。
5、个人卫生因素
个人没有良好的卫生习惯,饭前、饭后不洗手,不常洗澡,不勤换衣物,导致细菌滋生。
症状-总述:
黏液性小汗腺癌的主要表现为皮肤表面出现圆形隆起的淡红色结节,其直径约3厘米,结节处可有溃疡,破溃后引起出汗、出血、瘙痒、疼痛等症状。
症状-并发症:
1、感染
肿瘤破溃皮肤表面常合并感染,出现皮肤表面红肿、流脓,可伴有发热。
2、远处转移
远处转移少见,但病程长者可转移到其他器官,出现相应部位不适。
就医-门诊指征:
1、皮肤表面出现圆形隆起的淡红色结节,结节处可有溃疡,持续不愈;
2、伴局部出血、瘙痒、疼痛等症状;
3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
首诊科室为皮肤科,确诊后需要在肿瘤科进行诊治。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能需要对皮损部位进行检查,就诊时患者可穿宽松衣物便于医生检查,皮损位于面部着不要化妆。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前有什么症状?
2、您发现结节有多久了?近期有快速增长的情况吗?
3、您的结节出现在什么部位呢?
4、您的结节有破溃吗?有没有出汗、出血、疼痛、瘙痒等症状呢?
5、您是从事什么职业的?您是否长期接触有害化学物质或物理射线呢?
6、您平时卫生习惯怎么样?几天洗一次澡呢?
7、您之前有进行过治疗么?效果如何?
8、您的亲属有和您症状相似的人吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我这是什么病?是恶性肿瘤吗?
2、引起这个病的原因有哪些?还有其他的原因吗?
3、我这个病会遗传吗?会传染吗?
4、需要做哪些检查呢?
5、目前应该如何治疗呢?
6、我需要手术吗?现在要住院吗?
7、需要放化疗吗?会有哪些副作用?
8、这个病可以治愈吗?会复发吗?会转移吗?
9、我需要进行复查吗?多久复查一次?
检查-预计检查:
当皮肤表面出现圆形隆起的淡红色结节或溃疡,并伴有出汗、出血、瘙痒、疼痛等症状时,需及时就医,医生会先询问一些基本情况,再对患者进行体格检查,然后会建议行血常规检查、组织病理学检查等,以便进一步明确病情。
检查-体格检查:
1、视诊
医生用肉眼或者放大镜用来观察皮肤损害的部位、范围、大小、分布及特点。
2、触诊
医生用手指面或者掌面用来感受皮肤损害的层次、质地、硬度、有无压痛、渗出液等。
检查-实验室检查:
血常规检查可测定与分析血液中有形成分的质与量,以判断患者是否存在感染、炎症。
检查-病理检查:
医生取患者一小块皮损进行组织病理学检查,可显示间质有明显的黏液灶,彼此相互融合或由硬化的胶原隔开。黏液中悬浮着圆形或不规则形的细胞索或细胞巢,对诊断具有辅助意义。
诊断-诊断原则:
医生会询问一些患者的基本情况如用药史、职业、感染史、既往疾病史、个人卫生情况等,再结合其临床症状及体征,并参考一系列检查结果如血常规检查、组织病理学检查等,即可明确诊断。还会注意与皮肤原位癌、角化棘皮瘤、盘状红斑狼疮等疾病进行鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、皮肤原位癌
损害好发于躯干和臀部,可单发或多发,典型者呈界限清楚的鳞状斑丘疹,可逐渐扩大,或相互融合,损害的大小可由数毫米到若干厘米不等,表面覆以鳞屑或脱屑后结棕色至灰色硬痂,不易剥离。发展缓慢或长期无明显变化,有时中央部分可部分消退或有瘢痕形成,而附近出现新的损害。一般不变成溃疡。组织病理检查有助于诊断。
2、角化棘皮瘤
多发生于面部,尤其是颊部及鼻部,而四肢和躯干极为少见。损害为呈坚实的半球形肿瘤耸立皮肤上,似淡红色粉刺或与皮肤色泽相似的小结,边缘隆起,中央陷凹成火山口形,内含一个角质痂。本病发展迅速,但长到直径达2厘米左右后不再继续发展,2~6个月内能自行萎缩,自然痊愈,遗留萎缩性瘢痕。通过病理学检查可鉴别。
3、盘状红斑狼疮
损害初发时为小丘疹,渐扩大呈斑块,性质干燥,表面角质增殖,毛囊口扩张,内含有角质栓刺,有萎缩斑,不形成溃疡,边缘多充血。发生于颜面部者呈蝴蝶状分布。血沉、类风湿因子、抗核抗体、组织病理可助鉴别,并与黏液性小汗腺癌相鉴别。
治疗-治疗原则:
黏液性小汗腺癌在临床上的主要治疗手段为多种方式个性化联合治疗,其中包括药物治疗、手术治疗、放射治疗、化学药物治疗等。
治疗-药物治疗:
1、抗感染类药物
可杀灭或抑制各种病原微生物,抵抗患者受到感染。常用的药物青霉素及其衍生物、红霉素、诺氟沙星等。
2、免疫保护类药物
可提高患者体内的免疫防御功能,改善患者的免疫状态。常用的药物有转移因子、左旋咪唑和丙种球蛋白等。
3、靶向治疗药物
优点是精准,减少对正常细胞的伤害,降低放疗、化疗导致的严重不良反应,治疗效果也较好。常用的药物有曲妥珠单抗、他莫昔等等。
治疗-相关药品:
青霉素、红霉素、诺氟沙星、左旋咪唑、丙种球蛋白、曲妥珠单抗、他莫昔
治疗-手术治疗:
1、手术切除
手术直接将肿瘤切除,达到根治的目的。
2、淋巴结清扫术
对于可能向淋巴结转移的患者适用于淋巴结清扫术。
治疗-放化疗:
1、放射治疗
针对于不适合手术的患者,但放疗容易有副作用,对身体会有一定的伤害。放疗是为了彻底杀死癌细胞或手术摘除后的辅助性治疗,适用于肿瘤未完全切除、肿瘤转移或身体状况不能手术的患者。
2、化学治疗
(1)氟尿嘧啶:本品为嘧啶类的氟化物,属于抗代谢抗肿瘤药,能抑制胸腺嘧啶核苷酸合成酶,阻断脱氧嘧啶核苷酸转换成胸腺嘧啶核苷酸,干扰DNA合成。对RNA的合成也有一定的抑制作用。胃肠道反应有食欲不振、恶心、呕吐、口腔炎、胃炎、腹痛及腹泻。严重者有血性腹泻或便血,应立即停药,给以对症治疗,否则可致生命危险。骨髓抑制可致白细胞及血小板减少。
(2)多柔比星:是一种抗肿瘤抗生素,可抑制RNA和DNA的合成,对RNA的抑制作用最强,抗瘤谱较广,对多种肿瘤均有作用,属周期非特异性药物,对各种生长周期的肿瘤细胞都有杀灭作用。常见不良反应有脱发、骨髓抑制、口腔溃疡、食欲减退、恶心甚或呕吐。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
黏液性小汗腺癌的一般预后良好,大多数患者经过积极、有效的治疗后,症状可以得到缓解或减轻,但较易复发,且对其生活质量会有一定影响。
预后-危害性:
若不接受正规治疗,本病可引发引起全身性炎症反应以及该肿瘤向远处转移,形成转移瘤或转移癌,直接降低患者的生活质量,对患者的寿命也会有影响。
预后-自愈性:
一般不可自愈。
预后-治愈性:
大多数患者经过积极、有效的治疗后,症状可以得到缓解或减轻。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-复发性:
本病较易复发。
日常-总述:
患者需保护好皮损的位置,避免损伤,同时需要保持良好的心态,积极配合医嘱进行治疗,恢复一段时间后,应遵医嘱定时复查,检测恢复情况以及是否复发。
日常-心理护理:
本病属于恶性肿瘤,可出现转移和复发,且在放化疗过程中会出现各种不适,患者容易出现焦虑、不安、烦躁、悲观等心理,家属要多关心、安慰患者,缓解不良情绪,鼓励患者正确面对疾病,树立治疗信心,积极配合治疗。
日常-用药护理:
由于化疗药物对正常细胞也有一定的影响,尤其是处于增殖状态的正常细胞,所以用药后可能出现各种不良反应。常见的有:血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等。出现不良反应时需要及时告知医生予以处理。
日常-生活管理:
1、保持皮肤清洁和干燥,勤洗澡,洗澡时不要大力擦洗,以免损伤皮肤。
2、勤剪指甲,不要抓挠患处,以免皮肤破损继发感染。
3、营造舒适、安静、放松的生活环境,定期开窗通风,保持室内适宜的温湿度。
4、注意休息,避免劳累,保证充足睡眠。
5、适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。
日常-复诊须知:
本病易复发,所以患者需要严格按照医嘱进行复查,检测病情。
日常-术后护理:
1、局部创面护理
观察伤口有无渗血、渗液,有无红、肿、热、痛等表现,若存在需及时报告给医生。
2、抗生素的应用
患者术后应遵医嘱使用抗生素预防感染,并注意监测创面有无感染的征象,一旦发现及时告诉医生。
3、疼痛护理
术后患者可能感到疼痛,应及时告诉医生,遵医嘱使用正确的镇痛药物以镇痛治疗,不可私自服药。
日常-特殊护理:
放疗副作用主要为骨髓抑制(白细胞减少,血小板减少)、乏力、厌食、失眠、皮肤黏膜改变、胃肠反应及局部照射组织产生急性或慢性放射损伤等。治疗中必须常规检测白细胞和血小板。发现白细胞降至3×109/L,血小板降至80×109/L时须暂停治疗。
饮食调理:
患者饮食需要营养均衡,放化疗患者可能会出现食欲不振的情况,家属可按照患者的喜好烹饪食物,增加患者的食欲。
饮食建议:
1、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。
2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。
饮食禁忌:
1、戒烟、戒酒,避免摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。
2、忌食海鲜类食物。
3、忌食辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。
4、忌食油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。
预防措施:
本病具体病因不明,以下措施可能会降低本病的发病风险:
1、建立自我保护意识,免于皮肤受损,避免抓挠、磨损等引起皮肤慢性感染。
2、一定要在专业的医生指导下使用药物,不可滥用药物。
3、避免长期接触有害化学物质以及物理射线,相关从业者需要做好防护措施。
4、养成良好的生活卫生习惯,勤洗澡、勤洗手,勤换洗衣物,减少细菌滋生。
如有错误请联系修改,谢谢。
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