鸟枪弹样视网膜脉络膜病变

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变（birdshot retinochoroidopathy，BSR）是一种少见的慢性双侧性脉络膜视网膜炎，其特征为视网膜下多发性奶油状病灶和视网膜血管炎，常伴有黄斑囊样水肿、视盘水肿和玻璃体的炎症。本病病因目前仍不清楚，推测为伴有HLA-A29等位基因的自身免疫性眼部炎性疾病。鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者通常表现为不同程度的视力逐渐下降，常伴有眼前黑影飘动，多数患者主诉有暗适应困难，少数患者有闪光感、夜盲症或色觉异常。

不会传染。

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是一种不常见的眼内炎性病变，约占葡萄膜炎专科门诊病例的1％~2％，目前无明确的发病率数据。

北欧人更多见，无性别差异，眼内炎症发生在20~60岁之间，平均发病年龄50岁。

本病病因目前仍不清楚，推测为伴有HLA-A29等位基因的自身免疫性眼部炎性疾病。广泛研究发现免疫遗传因素在其发病中起着重要作用，它与HLA-A29抗原有密切的关系。80％病例显示HLA-A29阳性，提示本病具有遗传倾向。血管、免疫因素也可能与发病相关。

1、血管因素

本病有明显血管改变，而且脱色素呈念珠样者多沿大脉络膜血管分布，提示病变可能在大脉络膜血管。

2、免疫因素

根据本病眼前节和玻璃体有炎症表现、视网膜血管有渗漏以及受皮质激素治疗有效，推想本病是炎症性质，可能是一种感染性自身免疫性疾病。并发现本病患者对S抗原有细胞免疫反应，可能是对视网膜的自身免疫反应。

3、免疫遗传基因

很多作者发现本病患者HLA-A29增加，提示本病有遗传基因倾向。

患者常表现为不同程度的视力下降、闪光感、夜盲和色盲，通常无眼痛。部分患者出现畏光及视野缩小，常伴有眼前黑影飘动。视力下降在发病初期，可为单眼，但随病程进展几乎均演变为双眼，双眼视力下降程度多不对称。

1、黄斑水肿

部分患者可能出现黄斑囊样水肿，导致色觉异常以及电生理异常。

2、前节炎症

患者可能出现轻度炎症反应，前房内有少量细胞，闪光弱阳性。

3、玻璃体混浊

所有病例都有弥漫性玻璃体混浊，后玻璃体明显，特别是在病变密度大的区域附近，玻璃体混浊更明显。有时有玻璃体纱膜样混浊，但无雪球状混浊。

4、视神经损害

视神经受累时，出现视盘水肿或视盘炎。炎症反复发作者可出现视神经萎缩。

1、明显视力下降；

2、眼前出现闪光感；

3、黑暗环境中视力差；

4、无法正确分辨颜色；

5、视野缩小，伴有眼前黑影飘动；

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

可于眼科就诊。

1、一旦出现症状应尽早去医院检查诊断。

2、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、医生可能会对眼部进行体格检查，做好心理准备，积极配合。

4、近期有服用药物或滴眼药水者可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

4、您患有其他疾病吗？

5、您家里人有过类似情况么？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？我是不是以后可能什么都看不到了？

4、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

6、我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

7、我需要复查吗？

当患者出现原因不明的视力逐渐下降、眼前黑影、暗适应困难等症状时，应及时就医。医生会根据患者情况选择HLA-A29抗原分型检查、裂隙灯检查、检眼镜检查、荧光素眼底血管造影检查、吲哚青绿血管造影检查、电生理检查、视野检查等多种检查，了解患者的病情，为诊断和治疗提供依据。

1、HLA-A29抗原分型检查

绝大多数患者为HLA-A29抗原阳性，进行此项检查如发现患者为阳性，有助于诊断。

2、其他实验室检查

根据临床需要可进行一些有关梅毒、结核的实验室检查，以排除这些疾病，测定血清血管紧张素转化酶、溶菌酶等有助于类肉瘤病的鉴别诊断。进行血常规、肝肾功能等方面的检查，为临床选择药物提供帮助。

1、裂隙灯检查

检查时患者将头放在装置前固定，医生调整仪器进行检查。偶见前房有浮游细胞或细小的角膜后沉着以及虹膜后粘连，玻璃体有明显的炎性细胞浸润。在疾病的活动期，炎性细胞有时可聚集成羊脂状小团沉积在后极部玻璃体的表面。

2、检眼镜检查

可见双眼底多发性、奶油色的浅色斑点病灶，病灶为圆形或椭圆形，边界多不清晰，偶见融合。黄斑囊样水肿和视盘水肿为常见表现，并可有视网膜血管的炎性改变如静脉鞘形成、小动脉缩窄、血管扭曲或视网膜出血。

3、荧光素眼底血管造影检查

是有创检查，医生会将荧光素钠从静脉注入，然后通过眼底照相机拍摄荧光素钠进入眼底血管时发出的荧光形态，记录眼底血管结构、血流动力学变化、血管病理生理变化等。病灶早期弱荧光，后期强荧光。常见后极部局灶性静脉和毛细血管渗漏，也可出现弥漫性血管渗漏和沿着视网膜主干血管的强荧光。

4、吲哚青绿血管造影检查

吲哚青绿血管造影检查方法与荧光素眼底血管造影检查相似，二者使用的染料以及激发光不同。中期可发现大量的弱荧光脉络膜病灶，弱荧光可能反映了脉络膜毛细血管低灌注。

5、电生理检查

视网膜电流图检查前通常需要散瞳及暗适应，请患者积极配合医生。视网膜电流图可见a波正常，b波降低，潜伏期延长，此种改变显示内层的神经视网膜受累。其他异常有从振荡电位消失到不能记录到视网膜电流图等改变。还可发现暗适应阈值提高、视觉诱发电位波幅降低和反应延迟。眼电图检查也可发现异常。

6、视野检查

可发现多种视野缺损，如周边视野缩窄、中心暗点或旁中心暗点。

医生会询问患者病史，了解患者症状出现的时间以及变化情况，询问患者家族中是否有症状相似的患者。结合患者的临床表现以及HLA-A29抗原分型检查、裂隙灯检查、检眼镜检查、荧光素眼底血管造影检查、吲哚青绿血管造影检查、电生理检查、视野检查等辅助检查结果，综合进行诊断。

1、一般特征

白种人：年龄多在30岁以上，平均年龄50岁。双眼发病。

2、眼部表现

（1）特征性表现：赤道部以后的多发性奶油状病变，50~1500μm 大小；黄班囊样水肿；视网膜血管炎。

（2）其他表现：视神经炎、视神经萎缩、急性前段缺血性视神经病变、轻度的非肉芽肿性虹膜睫状体炎、视网膜下新生血管。

3、辅助检查

（1）HLA-A29 抗原阳性。

（2）荧光素眼底血管造影检查：病灶早期弱荧光，后期强荧光；视网膜血管渗漏；黄斑囊样水肿。

（3）吲哚青绿血管造影检查：相应于奶油状病灶处的弱荧光黑斑；发现病变数目远多于临床和荧光索眼底血管造影发现的数目；弱荧光病灶位于大、中血管附近；后期弱荧光黑斑。

（4）视网膜电流图、眼电图和暗适应异常。

本病目前尚无特效的治疗方法，部分患者不需治疗可以自愈。目前主要通过激素进行治疗，同时对患者出现的症状进行针对性治疗，争取减轻炎症，稳定或恢复视力。

1、糖皮质激素类药物

局部或全身使用糖皮质激素类药物是主要治疗方法，有稳定视力、减轻水肿等作用。可选泼尼松、曲安奈德等药物。

2、免疫抑制剂

如环孢霉素，能抑制免疫细胞功能，减轻玻璃体炎症，促进视力恢复。可联合细胞毒药物（硫唑嘌呤等）治疗。

3、免疫球蛋白

有增加视力、改善炎症的作用，副作用（血压升高、头痛等）较轻，可用于替代疗法。

4、其他

如非甾体抗炎药、乙酰唑胺、神经营养物（维生素B₁₂等），也可用于治疗，医生会根据患者病情选择适合的药物。

泼尼松、曲安奈德、环孢霉素、硫唑嘌呤、免疫球蛋白、乙酰唑胺、维生素B₁₂

如有需要，可通过手术在眼内注射抗血管内皮生长因子药物（贝伐单抗、雷珠单抗等），有抗炎、抑制新生血管生长的作用，有助于改善患者症状。

医生也可能选择光动力疗法，是一种激光诱导的光化学反应。光动力治疗分为两步：首先静脉注入非毒性的光敏药物，继而采用非热能半导体激光装置发出的特定波长的光将其活化。在氧存在的条件下，药物被激活而产生单线态氧和氧自由基，继而杀伤邻近的细胞和组织，避免破坏正常组织，起到治疗作用。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后不一，约20%的患者有自限性，不需治疗可自行愈合，视力恢复正常。部分患者经过及时有效的治疗后，视力可以得到恢复或是稳定不再进展。部分患者预后不佳，有40%的患者至少有一只眼丧失有用视力。

本病会导致患者出现视力下降、视野缺失、夜盲等症状，影响患者正常生活，病情较重的患者可能会出现黄斑囊样水肿、视神经萎缩等并发症，甚至丧失视力。

约20%的患者有自限性，不需治疗可自行愈合。

部分患者经过及时有效的治疗后，视力可得到恢复或是稳定不进展，也可能有患者疗效较差，丧失有用视力。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯，定期复查，防止疾病进展或复发。

1、心理特点

（1）本病病程较长、病情反复，患者可能会对治疗丧失治疗信心，出现抑郁、悲观的心理。

（2）患者易出现视力下降、眼前黑影等症状，影响患者生活质量，可能出现焦虑情绪。

（3）患者有视力永久损害的风险，患者对疾病过分忧虑，出现恐惧心理。

2、护理要点

（1）家属对疾病的认识及态度对患者的心理影响较大，家属要多关心和体贴患者，营造一个良好的情感环境，使患者保持心情愉快，早日康复。

（2）患者自身要保持良好的心态，乐观面对，积极接受和配合治疗。

1、严格遵医嘱按时用药，注意眼部卫生。

2、用药前仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。用药过程中注意监测药物不良反应和药物的效果，治疗过程中应积极随访，与医生沟通用药注意事项。

1、出院后3个月内不要剧烈活动，劳逸结合。

2、规律作息，保证充足睡眠，避免熬夜、过度劳累。

3、保持环境清洁、安静、舒适，维持轻松、愉悦的心情。

如感觉眼部不适，如眼痛、眼胀、视物模糊、视力下降等症状，应及时到医院就诊。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

1、宜吃高蛋白有营养的食物。

2、宜吃维生素和矿物质含量丰富食物。

3、宜吃高热量、易消化食物。

1、戒烟忌酒。

2、忌吃油腻难消化食物。

3、忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物。

4、忌吃高盐、高脂肪食物。

本病暂无有效的预防措施。