膀胱平滑肌肉瘤

膀胱平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma of bladder）极为罕见，属于一种恶性肿瘤。由于该病发病较少，其确切的发病原因尚不清楚。患者一般可有肉眼血尿、排尿困难、尿频、尿急、尿痛等不适症状。目前临床上手术切除是最主要的治疗方法，有时会辅以化疗、放射治疗等。 

该病不具有传染性。

膀胱平滑肌肉瘤比较罕见，确切的发病率不详，其占膀胱恶性肿瘤不到0.5％。

该病的发病年龄较广，7~81岁均有报道，平均年龄52岁，男女无明显的差别。

平滑肌肉瘤是一种软组织肉瘤，好发于富于平滑肌组织的器官，以消化道和子宫最为常见，膀胱平滑肌肉瘤极为罕见。由于该病发生较少，其具体病因仍不十分清楚，可能与环磷酰胺化疗、放射治疗、基因缺陷等有一定的关系。

1、放化疗

既往接受过盆腔放射性治疗，或者使用环磷酰胺药物化疗的人群，发生该病的机率增加。有研究指出，环磷酰胺代谢物丙烯醛可能在本病早期起主要作用。

2、基因缺陷

有研究发现平滑肌肉瘤易于受到抑癌基因产物缺失的影响，大多数平滑肌肉瘤患者可出现抑癌基因p53和pRb表达的异常。

膀胱平滑肌肉瘤患者的症状以肉眼血尿最为常见，可有进行性加重的排尿困难，以及出现尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。

1、血尿

血尿多为肉眼血尿，膀胱平滑肌肉瘤被覆处的膀胱黏膜可出现溃疡、坏死、出血，特别是合并感染时，可引起大量血尿。

2、排尿困难

当肿瘤侵犯到膀胱颈部或肿瘤较大压迫膀胱颈时，可引起不同程度的排尿困难，一般呈进行性加重。

3、膀胱刺激征

膀胱平滑肌肉瘤由于易引起排尿不畅，肿瘤表面常发生糜烂、溃疡等，从而出现尿频、尿急、尿痛等不适。

4、其他

患者还可出现耻骨上包块、疼痛等不适症状。

1、膀胱黏膜出血严重可能会导致贫血，甚至休克的发生。

2、肿瘤侵犯或压迫膀胱颈，严重时可引起尿潴留；侵犯或压迫输尿管口严重时可引起肾积水。

1、尿色发红、肉眼血尿；

2、进行性加重的排尿困难；

3、反复有尿频、尿急、尿痛等；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

首诊科室为泌尿外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对全身多部位进行体格检查，着宽松易于暴露的衣物，方便检查。

3、可能会有抽血检查，需空腹。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您小便时有不舒服的症状么？

4、您是什么工作？有长期接触过橡胶、染料、油漆、皮革、杀虫剂、柴油机废气等化学物质么？

5、您平时抽烟喝酒吗？

6、您之前做过什么检查么？

7、您以前有过泌尿系统疾病吗？是否进行过治疗？

8、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

9、您有泌尿系统疾病或其他肿瘤疾病的家族史吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是癌症吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做什么检查吗？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、我必须手术么？手术治疗都有哪些选择呢？

7、我这个病可以治愈吗？以后还会复发吗？

8、我平时应该注意什么？是不是不能抽烟了？

9、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

对于出现血尿等不适症状前来就医的患者，医生首先会对其进行一般的体格检查，初步判断有无异常的体征。还会建议其接受超声、静脉肾盂造影、CT、膀胱镜、病理组织活检等辅助检查，以进一步明确实际病情。

在温暖的环境下，医生嘱患者平躺在检查台上，然后对其腹部进行触摸，有时可在腹部触及表面不光滑、质硬、无压痛、界限不清、活动度差的实质性肿物。

尿常规：医生嘱患者留尿送实验室进行检查，在显微镜下可发现红细胞。

医生通过膀胱镜等手段获取病变组织制成标本，辅以相应的染色方法进行观察，可发现梭形细胞弥漫分布等特点。

膀胱镜检查：医生嘱患者排空膀胱，平躺在检查台上，双脚置于支架上以充分暴露尿道口。在对外阴进行消毒后，医生将膀胱镜经尿道插入至膀胱进行仔细观察。如发现病变，可同时取组织送病理科进行检查。

1、超声

检查前医生嘱患者多饮水，同时禁排尿，使膀胱充盈，黏膜伸展，以便于发现病变。医生通过超声可发现外形不规则的膀胱肿物。

2、CT、MRI

医生对患者进行CT、MRI检查可判断病变的具体范围，肿瘤的大小、形态以及与周围组织的关系等。在进行该项CT检查时患者注意不要佩戴金属物品，如有金属假牙等无法取出的假体，要告知医生。

3、静脉肾盂造影

医生将造影剂注入静脉中，利用造影剂自肾脏和尿路的生理排泄而使肾、肾盂、输尿管以至膀胱显影，可帮助了解泌尿系统的解剖、形态等。

医生仔细询问患者的病史，根据其血尿、排尿困难等临床表现，结合超声、CT等辅助检查结果有助于诊断，最终的确诊主要依靠病理组织学检查。

1、 膀胱结石

患者同样可有血尿、排尿不畅，下腹部不适等症状。膀胱区X线是诊断膀胱结石的主要方法，大多数患者可显示结石阴影。对于怀疑合并肿瘤者，可取活组织检查明确诊断。 

2、输尿管囊肿

输尿管囊肿感染时亦可有血尿，但血尿少见且不严重。膀胱造影、B超声检查有助鉴别。 

3、膀胱结核

患者可有血尿和尿频、尿急、尿痛等不适。膀胱结核者一般有肾或肺结核病史，有低热、盗汗、食欲减退等全身症状，有米汤样脓尿。尿结核菌培养、取活组织检查对鉴别诊断有重要价值。

5、膀胱息肉

本病少见。多发生于慢性炎症、寄生虫病及异物刺激。继发感染时有膀胱刺激症状，一般无排尿困难。活体组织检查有助于明确诊断。

6、膀胱癌

膀胱癌是膀胱最常见恶性肿瘤，凡有血尿的病人应首先想到膀胱癌，膀胱镜下膀胱癌呈乳头状或珊瑚状，有蒂，但分化不良的膀胱癌亦可呈浸润性生长。医生通过病理组织活检可进行鉴别。

对于膀胱平滑肌肉瘤，目前没有统一的治疗标准。一般来说，对于肿瘤没有转移者，手术切除是最主要的治疗方法。对于分级较高、有转移的平滑肌肉瘤可辅以药物化疗、放射治疗等。

化学药物治疗适用于分级较高，有转移的平滑肌肉瘤患者，以及手术后的联合治疗。常用的有环磷酰胺、多柔比星、长春新碱等。

环磷酰胺、多柔比星、长春新碱

1、除非瘤体肿块很小，一般来说不主张使用经尿道电切术。

2、如果肿块位于膀胱顶部，直径小于3cm，可考虑行膀胱部分切除术。由于平滑肌肉瘤侵袭性较强 ，一般要求切除到离肿瘤浸润的膀胱壁的 4cm～5cm。

3、如肿瘤侵犯到膀胱颈或膀胱三角区，则要考虑行根治性膀胱切除术。

放疗是用高剂量射线照射肿瘤，抑制癌细胞生长、繁殖和扩散。局部放疗一般只影响肿瘤及其周围部位，不影响全身。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

膀胱平滑肌肉瘤发展较快，容易复发和转移，恶性程度高，预后相对较差。有研究报道指出，膀胱平滑肌肉瘤的5年生存率为67％。如果肿块小于 5cm，病理分级较低，手术切除完整 ，其预后相对较好。

1、长期的排尿困难等不适症状会对患者的日常生活有一定的不利影响。

2、膀胱平滑肌肉瘤恶性程度高，严重进展会危及生命。

一般来说无法自愈，需要积极的就医治疗。

通过积极的采取外科手术切除肿瘤，辅以放化疗可改善症状，防止病情快速进展。

尚无确切的数据可供参考。

有研究报道指出，经过积极的治疗，膀胱平滑肌肉瘤的5年生存率为67％。

患者在日常生活中应该保持良好的心态，在家休养期间应注意休息，适当进行体育锻炼，防寒保暖，预防感冒，积极配合治疗。定期复查，以了解有无并发症、肿瘤复发与转移，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）膀胱平滑肌肉瘤是膀胱恶性肿瘤，影响生活质量与寿命，患者可能会对治疗失去信心，出现抑郁、悲观的心理。

（2）本病进展快、容易复发和转移，手术、放化疗等治疗常给患者带来生活质量的下降及精神上的压力，患者可能会产生恐惧与排斥心理，降低患者治疗的依从性。

2、护理措施

（1）患者应正视疾病，保持良好的心态，可多向医生咨询相关知识，与病友多做经验交流，互相鼓励，必要时可向心理咨询师寻求帮助。

（2）患者可多参加唱歌、阅读等文娱活动，转移注意力。

（3）家属对患者给予心理支持，多理解、支持患者，调动患者积极性，劝导患者配合治疗。

由于化疗药物对正常细胞也有一定的影响，尤其是处于增殖状态的正常细胞，所以用药后可能出现各种不良反应。常见的有血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等。出现不良反应时需要及时告知医生予以处理。

1、患者需要注意个人卫生与清洁，大小便前后勤洗手，勤换干净内衣裤，注意前阴的清洁。

2、营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温、湿度。

3、注意休息，规律作息，保证充足的睡眠，避免熬夜和过度劳累。

4、适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

5、注意天气变化，及时添减衣物，预防感冒。

6、戒烟酒，养成良好生活习惯。

膀胱平滑肌肉瘤易转移，手术治疗后也有出现并发症的可能，患者在日常生活中应密切检测自身症状变化，出现以下情况时警惕转移的可能，及时就医排查。

1、持续或反复的血尿、尿频、尿痛、排尿困难等泌尿系统症状。

2、明显的体重减轻表现。

3、在全身任何部位出现肿块。

4、出现持续性的骨、关节痛。

5、出现咳嗽、咯血等症状。

6、出现大便性状改变，便血等情况。

本病的患者需要定期进行复诊与随访，以及时了解病情发展情况，调整治疗方案。具体的复查时间及检查项目请听从医生安排。

1、预防感染

手术后的患者要注意伤口处的清洁干燥，遵照医嘱使用抗感染药物。

2、活动管理

待身体情况允许后及时下床活动，可改善血液循环，促进切口愈合，利于肠道蠕动功能的恢复。有严重感染、出血或进行特殊手术的患者，不宜早期活动。

3、术后饮食护理

手术通常在术后2～3天，待消化道动力恢复后开始进食，从流质饮食开始，逐渐改为半流质和普通饮食。病情严重者需在病情平稳后开始进食。若不能正常进食超过7天，需静脉补充营养物质。

放疗副作用主要为骨髓抑制（白细胞减少、血小板减少）、乏力、厌食、失眠、皮肤黏膜改变、胃肠反应及局部照射组织产生急性或慢性放射损伤等。治疗中必须常规检测白细胞和血小板。发现白细胞降至3×10⁹/L，血小板降至80×10⁹/L时须暂停治疗。

恶性肿瘤会消耗大量机体营养成分，患者在积极治疗的同时，也要注意饮食的护理，积极补充优质蛋白、维生素等，养成良好的饮食习惯。

1、营养应均衡，多吃优质蛋白（如瘦肉、奶、蛋、鱼、大豆等）及粗粮等，尽量进食清淡、易消化的食物。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、患者需要戒烟、戒酒，尤其是需要手术的患者，有明确的研究资料显示烟酒严重影响伤口的愈合。

2、忌辛辣、刺激食物，尽量避免大量摄入人造甜味剂、脂肪、胆固醇、油煎食物、红肉、豆类食品、咖啡等食物。

3、不要挑食，避免某一种营养成分的过度摄入。

本病病因未明，目前尚缺乏有效预防措施，尚无有效疫苗。但可以控制危险因素来降低发病风险。

1、尽量减少与橡胶、染料、油漆、皮革、杀虫剂、柴油机废气等化工产品的长期接触，相关从业人员及密切接触者要做好劳动防护。

2、养成良好的生活与饮食习惯，严格戒烟。多饮水，避免憋尿。尽量减少人造甜味剂、脂肪、胆固醇、油煎食物、红肉、豆类食品、咖啡等食物的大量摄入。

3、既往有泌尿系统疾病，如慢性感染、结石、尿潴留、留置尿管的患者，应该积极治疗原发病，降低癌变风险。

4、避免非那西汀、环磷酰胺等有致癌风险药物的滥用。