膀胱嗜铬细胞瘤

膀胱嗜铬细胞瘤（ pheochromocytoma of bladder）为膀胱非上皮性肿瘤，起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。肿瘤起源于膀胱壁的副交感神经节，约83%的膀胱嗜铬细胞瘤可产生激素，在膀胱逼尿肌收缩时因为肿瘤受到挤压出现分泌作用。患者在排尿时可出现头痛、头晕、心悸、视物模糊、出汗、高血压等症状。目前临床上手术切除肿瘤是治愈膀胱嗜铬细胞瘤的唯一有效方法。

临床上根据临床表现的不同，可将膀胱嗜铬细胞瘤分为症状型、隐匿型和无功能型。

1、症状型

即患者有发作性高血压、间歇性肉眼血尿和排尿时典型发作三联征。

2、隐匿型

隐匿型肿瘤虽然平时不分泌激素，但是这种肿瘤潜伏着分泌功能，可能在休止期后分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致高血压发作。

3、无功能型

无功能型肿瘤始终无分泌功能及高血压发作。

该病不具有传染性。

该病较为少见，确切的发病率尚不明确。

女性发病率略高于男性，多见于10~30岁的人群。

膀胱嗜铬细胞瘤属于肾上腺外嗜铬细胞瘤，其确切的发病原因和发病机制尚不明确。目前认为，由神经嵴衍化的嗜铬细胞瘤主要位于肾上腺髓质，也分布在交感神经节内并为独立体分散在交感神经全长内，肾上腺外嗜铬细胞瘤即来源于这些细胞。

膀胱嗜铬细胞瘤典型的临床表现是排尿时头痛、头晕、心悸、视物模糊、出汗和高血压。这些症状有时可以由膀胱充盈、下腹部触诊、排便或性交等诱发。有65%~80%的患者出现阵发性或持续性高血压。

1、发作性高血压

在排尿、膀胱充盈、按压膀胱、性交等时，患者血压可升高。患者可同时有脉快、面色苍白、头痛、出汗等，排尿时症状达高峰，可发生晕厥，排尿后症状逐渐缓解，这种发作型血压升高持续时间很短，至临床检查时已正常。

2、间歇性肉眼血尿

患者尿液发红带血，呈现洗肉水色，但一般无尿痛的表现。

1、心脏病

长期反复的高血压可导致患者出现左心室肥厚、心脏扩大、心力衰竭、冠状动脉硬化等。

2、高代谢综合征

具有分泌功能的嗜铬细胞瘤可分泌激素，导致患者出现发热、高血糖等异常情况。

1、排尿时头痛、头晕、心悸、视物模糊、出汗和血压升高；

2、憋尿、排便或性交时亦可出现以上表现；

3、尿色发红；

4、下腹部扪及不明肿块；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

一般首诊科室为泌尿外科，确诊本病后可在肿瘤科进行治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，建议就诊当天穿着方便穿脱的衣服以便检查。

3、可能会进行相关血液学检查，患者需于就诊前一晚10点后禁食，就诊当天空腹来诊。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您主要表现为哪里不舒服？

2、您排尿时出现头痛、头晕、心悸、视物模糊、出汗等症状有多长时间了？

3、症状在什么时候会加剧？什么时候会减轻？

4、您有高血压吗？现在有每日监测血压吗？

5、您除了血压高以外还有其他不适吗？如头痛、心悸、出汗等？

6、您既往有高血压的病史吗？

7、您的家族中有家族性遗传病吗？

1、我得了什么病？情况严重吗？

2、我为什么会出现这些情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？需要手术吗？

4、我多久能好？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、会复发吗？

7、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

8、我需要做什么检查？

9、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

10、回家后我该怎么护理？

11、我需要复查吗？多久一次？

日常生活中如果患者发现自己有与排尿相关的高血压等不适症状，需要积极的就医咨询。对于前来就诊的患者，医生首先会对其进行一般的体格检查，还会建议患者接受膀胱造影、CT、MRI等辅助检查，以进一步评估病情的实际情况。

医生会对患者腹部进行一般的检查，监测患者血压的同时按压膀胱，观察血压是否有升高。

1、尿液检查

尿内儿茶酚胺及其代谢产物的测定有助于定性诊断，但非发作期阳性率低。

2、血液检查

医生采集患者的血液，对其中的儿茶酚胺及其代谢产物进行测定。

一般来说对于该病，不推荐进行病理组织活检，是因为取样困难，容易引起大出血，操作过程中容易诱发高血压。对于接受病理检查的患者，如果在病理检查中发现血管浸润或周围组织破坏，则是其恶性的标志。

1、酚妥拉明抑制试验

阳性结果为重要的诊断依据。酚妥拉明为 α-肾上腺素能受体阻滞剂，可阻断儿茶酚胺的α-受体效应，因此可用于鉴别高血压综合征是否因嗜络细胞瘤分泌过多的儿茶酚胺所致。

2、膀胱镜检查

阳性率80%左右，可见局部膀胱黏膜向腔内突出，呈基底广的半球状，表面光整、充血潮红，由于嗜铬细胞瘤位于膀胱壁内，故仅作黏膜活检阳性率低且易出血。 

1、B超、CT、MRI

能确定肿瘤大小及是否有转移灶。CT是异位嗜铬细胞瘤定位诊断中实用价值较大的影像学手段。CT表现为膀胱壁类圆形或卵圆形肿块，边界清楚，直径为一至数厘米，其密度及增强表现与肾上腺嗜铬细胞瘤相同。

2、膀胱造影

可见膀胱一侧壁向膀胱腔内突出的充盈缺损影，形态可呈圆形或不规则形，体位改变后病灶无变化。

3、碘一间位碘苄胍同位素扫描检查

这是一种安全有效无损伤的嗜铬细胞瘤的定位检查方法，特别对肾上腺外，术后肿瘤复发以及恶性转移的嗜铬细胞瘤能精确定位。

医生根据患者发作性高血压、间歇性肉眼血尿和排尿时典型发作这三联征，可初步考虑到本病。结合相应的实验室及影像学等辅助检查结果，一般可以确诊。

膀胱上皮性肿瘤：此类患者血尿明显，一般均以向腔内凸入生长为主或呈膀胱壁的弥漫浸润增厚。活组织检查可以明确诊断。

手术切除肿瘤是治愈膀胱嗜铬细胞瘤的唯一有效方法。在手术治疗前医生会根据患者的实际情况给予相应的药物以调节控制血压、心率等，以确保手术安全顺利进行。

医生在术前会给予患者相应的药物治疗：

1、降压药

如酚苄明，可扩充血容量，改善心功能以预防术后可能出现的低血压和低血糖。

2、β-受体阻滞剂

心动过速可采用阿替洛尔、美托洛尔、普萘洛尔控制心率。

酚苄明、阿替洛尔、美托洛尔、普萘洛尔

一般主张采用膀胱部分切除，效果较好，很少复发。对于位于三角区或范围广泛及浸润邻近组织的可作膀胱全切手术。可以采用开放及腹腔镜下两种术式，采用经尿道切除术，患者更易出现高血压及高血压复发。

对于手术治疗效果不佳的恶性病变者，可以给予放疗、化疗及分子靶向治疗相结合的综合治疗。有研究证实环磷酰胺、长春新碱、氮烯咪胺(CVD)化学治疗方案对恶性嗜铬细胞瘤有一定的疗效。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。一般来讲经手术治疗的患者，需要数周的恢复时间。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

部分患者经过积极的手术治疗是可以治愈的。但值得一提的是，该病既有良性的，也会有恶性的情况，因此预后情况要根据治疗的时机、病情的严重程度等综合而定。

1、患者有与排尿相关的高血压等一系列不适症状，对日常生活会有一定的不利影响。

2、嗜铬细胞瘤少见发生恶变，但存在恶变的可能。

一般来说无法自愈需要积极的接受相应的治疗。

通过积极的手术治疗，可达到治愈的目的。如果发生恶变则治愈较困难。

确切的治愈率尚不明确，

良性病变的患者经过积极的手术治疗，一般来说对于寿命无特殊的不利影响。如果为恶性的话，随着病情的进展则可能对寿命有影响。

日常生活中家属要多关心嗜铬细胞瘤的心理变化，尤其是恶性肿瘤患者，另外患者还要注意养成健康的生活方式，有利于控制病情。

1、心理特点

许多患者一听到肿瘤就会产生害怕、焦虑不安等情绪，尤其是恶性肿瘤患者，治疗较为困难，患者除了恐惧的情绪外，还有可能会出现悲观、绝望、消极治疗的情况。

2、护理措施

（1）家属要及时给予安慰，帮助疏导不良情绪，使患者保持积极、乐观心态，树立治疗信心，积极配合治疗。

（2）患者可以通过多和医生沟通、交流，学习本病的相关知识，从而更好的配合医生治疗，有利于本病的预后。

1、患者一定要严格遵医嘱用药，不可自己随意加减药物用量，以免影响治疗效果或发生危险。

2、患者在用药期间要注意药物的不良反应，如应用酚苄明时可能会出现体位性低血压、鼻塞、口干、瞳孔缩小、反射性心跳等症状，一旦发生患者要及时咨询医生。

1、保持良好的情绪状态，避免不良情绪的刺激，可以发展一些业余爱好，如画画、下棋、写毛笔字、唱歌等。

2、病情允许时，可以适当的进行锻炼，增强身体素质。

3、保持健康的生活方式，早睡早起；避免过于劳累，尽量劳逸结合。

4、患者需要注意个人卫生与清洁，大小便前后勤洗手，勤换干净内衣裤，注意前阴的清洁。

5、患者需养成每日监测血压的习惯，早晚各测一次，并做好记录。

1、预防感染

手术后的患者要注意伤口处的清洁干燥，遵照医嘱使用抗感染药物。观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、活动管理

待身体情况允许后及时下床活动，可改善血液循环，促进切口愈合，利于肠道蠕动功能的恢复。有严重感染、出血或进行特殊手术的患者，不宜早期活动。

患者在积极治疗的同时，也要注意饮食的护理，养成良好的饮食习惯，摄入足量的营养，有利于控制病情、帮助身体恢复。

1、多吃一些新鲜的水果蔬菜，如橙子、苹果、香蕉、黄瓜、冬瓜等，有利于补充维生素。

2、可以适当的多吃一些豆制品，如豆浆、豆腐、豆皮等，有利于补充蛋白质。

3、多吃一些钾、钙丰富的食物，如冬菇、黑枣、杏仁、核桃、花生等。

1、尽量少吃辛辣、油腻等刺激性的食物，如辣椒、洋葱、炸鸡、烧烤等。

2、饮食应以清淡为主，少吃过咸的食物，如咸菜、腊肉等腌制品。

由于目前本病病因不明，因此并没有较好的预防措施。