皮肤淋巴肉芽肿病

皮肤淋巴肉芽肿病（cutis lymphogranulomatosis）又称皮肤阿杰金病、皮肤霍奇金病，是一种表现为浅表淋巴结肿大的丘疹结节性皮肤病，主要表现为浅表淋巴结肿大、皮肤瘙痒、丘疹、结节、斑块、带状疱疹等。随着病情进展，病变可累及各个系统，从而出现不同的临床表现。本病的一般预后良好，经过积极、有效、正规治疗后，大部分患者的症状可以得到缓解或减轻，且不影响日常生活。

无传染性。

发病率为0.06/10万。

一般好发于50岁以上的中老年人群，男性患者普遍多于女性，其男女比例为1.5∶1。

皮肤淋巴肉芽肿病的具体病因和发病机制目前尚不完全明确，一般认为与长期接触射线、机体细胞免疫缺陷、病毒感染、患有其他类型恶性淋巴瘤、多发性特发性出血性肉瘤及白血病等多种因素有关。

皮肤淋巴肉芽肿病的主要表现为浅表淋巴结肿大、皮肤瘙痒、丘疹、结节、斑块、带状疱疹等；随着病情进展，患者还可出现呼吸及言语困难；晚期累及肝脏时，可有黄疸和肝性昏迷；累及泌尿系统时，可导致尿毒症；累及脾脏时，可有恶心、呕吐、消化不良；累及神经系统时，可出现偏瘫；少数患者还伴有乏力、食欲不振、消瘦、盗汗等症状。

1、浅表淋巴结肿大

为本病最常见的症状。

2、皮肤瘙痒

为常见症状之一。

3、黄疸、肝性昏迷

由于病程晚期累及肝脏所致。

5、尿毒症

由于病程晚期累及泌尿系统所致。

5、呼吸及言语困难

是由于颈部和腋部淋巴结肿大压迫臂神经丛所致。肿瘤压迫上腔静脉时还可导致上腔静脉综合征，表现为呼吸困难及面颈肿胀。

6、胃肠道症状

恶心、呕吐、消化不良是皮肤淋巴肉芽肿病晚期累及脾脏所致。

7、皮肤症状

患者可出现皮肤丘疹、结节、斑块等，非特异性皮肤损害患者还可出现带状疱疹。

8、中枢神经系统症状

由于中枢神经系统受累，患者可出现偏瘫。

9、其他症状

可伴有乏力、食欲不振、消瘦、盗汗等症状。

病情严重的患者可并发骨折、突眼、脊髓受压、瘫痪，以及各种病毒、细菌、真菌感染。

1、意识障碍；

2、瘫痪；

3、呼吸困难；

4、出现其他紧急情况。

以上须紧急处理。

1、浅表淋巴结肿大；

2、皮肤发黄、瘙痒，或出现丘疹、结节、斑块；

3、面颈部肿胀；

4、伴有乏力、食欲不振、消瘦、盗汗等；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

皮肤症状为主者，首诊科室为皮肤科。紧急情况急诊处理。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患区进行检查，就诊时患者可穿着方便穿脱的衣服。

3、可能会进行相关血液学检查，患者需于就诊前一晚10点后禁食，就诊当天空腹来诊。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有哪些症状？

2、您发现淋巴结肿大、皮肤瘙痒等症状有多久了？

3、自发病以来皮损的范围有增大吗？

4、您有疼痛、瘙痒等感觉吗？

5、您有呼吸困难、言语困难吗？

6、您是否出现恶心、呕吐、消化不良、乏力、消瘦等情况呢？

7、您有自行使用过哪些药物治疗过吗？效果如何？

1、我这是什么病？病情严重吗？

2、导致这个病的原因有哪些？还有其他原因吗？

3、这个病会遗传吗？会传染吗？

4、这个病会出现哪些严重的情况？会进展为尿毒症吗？会有生命危险吗？

5、目前需要采取什么方式进行治疗呢？

6、需要用药吗？需要进行手术吗？

7、我需要进行放化疗吗？

8、我需要复查吗？

当出现浅表淋巴结肿大、皮肤瘙痒、丘疹、结节、斑块、带状疱疹、呼吸及言语困难、黄疸、肝性昏迷、尿毒症、恶心、呕吐、消化不良、偏瘫、乏力、食欲不振、消瘦、盗汗等症状时，需及时就医。医生会先询问一些基本情况，再对患者进行体格检查，然后会建议行血象检查、骨髓象检查、血生化检测、组织病理学检查等，以便进一步明确病情。

医生会先观察患者皮损的具体情况记忆淋巴结有无肿大、再通过触诊来判断皮损的性质、层次和淋巴结肿大的具体程度。

1、血象检查

白细胞正常或明显增加，中性粒细胞增加，淋巴细胞相对减少。约1/5患者嗜酸粒细胞增加。单核细胞稍增加。早期常无贫血，晚期则有明显贫血，大多为髓性，偶或为溶血性并伴抗人球蛋白试验阳性，对诊断具有重要意义。

2、骨髓象检查

中幼粒细胞和巨核细胞常增加，浆细胞和嗜酸粒细胞也可能增加，可辅助诊断。

3、血生化检测

基础代谢率常增加(10%～20%)，肝功能异常，血清碱性磷酸酶增高，血浆白蛋白减少，球蛋白增加，对诊断具有一定作用。

医生取患者的一部分皮损组织，进行组织病理学检查。可发现典型的R-S细胞，其为霍奇金淋巴瘤的典型细胞，还会有炎症细胞和毛细血管的增生，常形成肉芽肿，晚期可有纤维化，对疾病诊断具有重要意义。

医生会询问一些患者的基本情况如感染史、既往疾病史、射线接触史等，再结合其临床症状及体征，并参考一系列检查结果如血象检查、骨髓象检查、血生化检测、组织病理学检查等，即可明确诊断。

皮肤淋巴肉芽肿病在临床上的主要治疗手段为放射治疗和化学药物治疗，也可根据患者的具体情况采取PUVA法缓解其病情。

可采取PUVA法，口服或外用补骨脂素后，其与照射于皮肤的紫外线A段相互作用可延缓皮损的产生。

补骨脂素、氮芥、长春新碱、甲基苄肼、强的松

一般无需手术治疗。

1、放射治疗

可抑制淋巴结的增大。

2、化学药物治疗

常用有氮芥、长春新碱、甲基苄肼、强的松，四种药物联合应用可以杀死异常细胞，对本病有较高的疗效。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

皮肤淋巴肉芽肿病的一般预后良好，经过积极、有效、正规治疗后，大部分患者的症状可以得到缓解或减轻，且不影响日常生活。

若不接受正规治疗，晚期可累及全身各个器官，出现与各个系统、器官相关并发症，最终导致患者死亡。

一般不可自愈。

经过积极、有效、正规治疗后，大部分患者的症状可以得到缓解或减轻。

暂无大样本数据研究。

患者日常需要保护好皮损的位置，避免出现损伤和感染。同时需要保持良好的心态，积极配合医嘱进行治疗，促进疾病康复。

1、严格遵循医嘱用药，学习药物的用法、用量、疗程和不良反应，不擅自调整药物的用量或停药，一旦出现严重不良反应，及时告知医生调整治疗药物，避免耽误治疗。

2、由于化疗药物对正常细胞也有一定的影响，尤其是处于增殖状态的正常细胞，所以用药后可能出现各种不良反应。常见的有：血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等。出现不良反应时需要及时告知医生予以处理。

1、勤剪指甲，不要搔抓皮疹，以免皮肤破损，继发感染。

2、局部瘙痒剧烈、皮肤温度高，可使用冷湿敷；感觉瘙痒难忍，可用手掌轻轻拍打，以代替抓挠。

3、忌用热水烫洗皮肤，以免病情加重。

4、穿棉质、柔软宽松、透气的衣裤，避免刺激皮肤。

5、生活规律，避免过度劳累和精神过度紧张，保证充足的睡眠。

6、保持良好的精神状态，适当锻炼，增强抵抗力。

7、出现恶心、呕吐的患者应做好口腔护理，及时漱口。

患者在进行放化疗后需要严格按照医嘱进行复查，复查血象、骨髓象等帮助医生判断细胞增殖是否正常。

因患者可能会出现食欲不振、消瘦等情况，所以应注意补充营养，可按照患者的口味对食材进行烹饪，增加患者的食欲，同时需要保证营养均衡。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、戒烟、戒酒，避免摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、忌食辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、忌食油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等，以免加重肠胃负担。

本病具体病因不明，尚无有效的预防措施，以下几点可能会降低本病的发病风险：

1、 避免长期接触放射线，相关从业者可在工作中做好防护措施，如穿防辐射服。

2、本身患有恶性淋巴瘤以及白血病的患者需要积极配合医嘱进行治疗。

3、日常需要加强体育锻炼，可每天进行慢跑、太极、瑜伽等活动，增强身体免疫力。