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疾病名称: 皮下脂质肉芽肿病疾病英文名称: Lipogranulomatosis Subcutane...
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疾病名称: 皮下脂质肉芽肿病
疾病英文名称: Lipogranulomatosis Subcutanea
疾病别名: 罗思曼—马凯(Rothmann-Makai)综合征
疾病概述:
皮下脂质肉芽肿病(Lipogranulomatosis Subcutanea)是以特异性局限性发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块为特征的疾病。本病罕见,主要发生于儿童及肥胖女性。本病的病因尚不明确,诊断主要依据病理学检查。患者临床表现为皮下结节,好发于四肢、躯干,以大腿伸侧更常见。本病有自愈倾向,一般预后良好。
是否医保: 部分药材、耗材、诊治项目在医保范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 小儿科、皮肤科
发病部位: 皮肤
常见症状: 皮下结节、皮下斑块
主要病因: 具体病因尚不明确,可能与外伤或血管损伤有关
检查项目: 体格检查、病理检查
重要提醒: 本病有自愈倾向,一般预后良好。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
本病在临床上罕见,具体发病率暂无大样本数据研究。
流行病学-死亡率:
本病有自愈倾向,一般不会引起死亡,具体死亡率暂无大样本数据研究。
流行病学-好发人群:
本病好发生于儿童及肥胖女性。
病因-总述:
皮下脂质肉芽肿病的病因暂不明确,有些研究学者认为可能与外伤或血管损伤有关,但仅为皮下脂质肉芽肿病的诱发因素。
症状-总述:
皮下脂质肉芽肿病的典型损害为皮下结节,质地硬或有弹性,可有轻度压痛,好发于四肢、躯干,以大腿伸侧更常见,一般无全身症状。
症状-典型症状:
皮下结节:皮下结节质地硬或有弹性,隐匿于皮下或稍隆起于皮面,表面皮肤正常或发红,一般从扁豆到核桃大,很少超过10-15cm,可有轻度压痛。症状持续数月至一年后逐渐消退,偶见个别结节破溃,流出油样物质。不发热,无全身症状,消退后皮肤不留萎缩与凹陷。
症状-并发症:
本病一般无明显并发症。
就医-门诊指征:
1、出现隐匿于皮下或稍隆起于皮面的结节。
2、伴或不伴有压痛。
3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、年龄小于14岁的患儿,建议到儿科或皮肤科就诊。
2、若成年人出现皮下结节,建议到皮肤科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、如果近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、患儿由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您(孩子)什么时候出现的皮疹?多久了?
2、您(孩子)皮疹颜色有没有什么改变?
3、您(孩子)除了皮疹外还有其他地方不舒服吗?
4、您(孩子)之前得过其他皮肤病吗?
5、您(孩子)家里人有没有同样的症状?
6、您(孩子)之前做过什么治疗吗?吃了什么药吗?有缓解吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在有明确的诊断吗?我(孩子)没事吧?
2、我(孩子)这个病严重吗?
3、我(孩子)这个病的原因是什么啊?
4、我(孩子)需要做检查啊?会有副作用吗?
5、我(孩子)这个病需要怎么治疗啊?
6、这个病治疗效果怎么样啊?治疗周期多久啊?
7、多久复查一次啊?
检查-预计检查:
患者皮肤出现隐匿于皮下或稍隆起于皮面的结节时应及时就医。就医时,医生询问完病史后,会对患者进行体格检查,之后可能建议进行病理学检查等,以明确诊断及评估疾病的严重程度。
检查-体格检查:
患者皮肤出现皮下结节,质地硬或有弹性,隐匿于皮下或稍隆起于皮面,表面皮肤正常或发红。
检查-病理检查:
病变部位的组织病理检查:
1、取材方法
(1)手术切除法:指用手术刀做梭形切口,然后切除病变组织的方法。
(2)细胞学穿刺检查:是指通过细针穿刺到病变部位并抽取少量病理组织的方法。
2、检查表现
组织病理检查呈现脂肪小叶炎性变化,主要侵犯脂肪小叶。脂肪细胞发生变性、坏死和炎症细胞浸润,包括组织细胞、淋巴细胞、泡沫细胞和黄色瘤样细胞,晚期发生纤维化。由于脂肪细胞坏死,组织内可出现大小不一囊腔,晚期发生纤维化,囊壁为结缔组织包裹,可能有钙盐沉着。血管内膜增厚、管腔变窄,血管周围有炎症细胞浸润。
诊断-诊断原则:
病变部位的病理检查是皮下脂质肉芽肿病诊断的关键。医生通过特征性的皮肤病变,结合病理检查等综合分析后确诊。在诊断过程中需要与结节性脂膜炎、结节性发热性非化脓性脂膜炎、结节性血管炎、硬红斑等进行鉴别。
诊断-诊断依据:
1、好发人群
本病主要发生于儿童及肥胖女性。
2、临床症状
表现为质地硬或有弹性的皮下结节,隐匿于皮下或稍隆起于皮面,表面皮肤正常或发红,一般从扁豆到核桃大,很少超过10-15cm,可有轻度压痛。症状持续数月至一年后逐渐消退,偶见个别结节破溃,流出油样物质。不发热,无全身症状,消退后皮肤不留萎缩与凹陷。
3、病理检查
是本病诊断的金标准,病理检查显示脂肪小叶炎性变化,主要侵犯脂肪小叶。脂肪细胞发生变性、坏死和炎症细胞浸润,包括组织细胞、淋巴细胞、泡沫细胞和黄色瘤样细胞,晚期发生纤维化。由于脂肪细胞坏死,组织内可出现大小不一囊腔,晚期发生纤维化,囊壁为结缔组织包裹,可能有钙盐沉着。血管内膜增厚、管腔变窄,血管周围有炎症细胞浸润。
诊断-鉴别诊断:
1、结节性脂膜炎
结节性脂膜炎的皮损多表现为皮下炎症性结节,皮下结节常成群,愈后皮肤萎缩凹陷。本病常伴有明显的发热及全身症状,若累及患者的内脏,会危及生命,预后较差。通过症状和体征可鉴别。
2、结节性发热性非化脓性脂膜炎
结节性发热性非化脓性脂膜炎以皮下结节为主要症状,少数可累及内脏脂肪,出现相应受累器官症状;而皮下脂肪肉芽肿结节无自发性疼痛,消退后皮肤不留萎缩与凹陷,无发热等全身症状。
3、结节性血管炎
本病多侵犯皮下中等口径血管,以静脉为主。结节常发生于小腿,沿血管排列,慢性病程,全身症状轻微。病理检查呈肉芽肿样改变,血管腔内常有血栓形成。通过影像学检查可鉴别。
4、硬红斑
本病的皮损结节呈紫红色,位于小腿屈侧,破溃后形成穿掘性溃疡,慢性病程。组织病理检查呈结核性肉芽肿样变化。通过病理学检查可鉴别。
治疗-治疗原则:
皮下脂质肉芽肿病有一定的自限性,即不需要特殊治疗即可自愈,部分患者可直接观察随访,一般不需要治疗。患者如有其他器官症状可对症治疗。
治疗-对症治疗:
患者出现皮肤结节红肿,有明显炎症者,可用莫匹罗星软膏外涂。
治疗-药物治疗:
有文献报道,服用四环素类抗生素,如四环素、米诺环素等治疗本病有效。
治疗-相关药品:
莫匹罗星软膏、四环素、米诺环素等。
治疗-手术治疗:
本病一般不需要手术治疗。
治疗-治疗周期:
皮下脂质肉芽肿病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,存在个体差异。
治疗-治疗费用:
皮下脂质肉芽肿病的治疗费用存在明显个人差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
治疗-中医治疗:
1、辨证论治
(1)风热袭表证:治以疏风清热、活血消肿。方用牛蒡解肌汤加减。
(2)痰湿淤结证:治以化痰散结、活血通络。方用二陈汤合桃红四物汤加减。
(3)气滞血瘀证:治以活血化瘀、软坚散结。方用活血散瘀汤加减。
2、中成药
临床常用银翘解毒丸、龙胆泻肝丸、血塞通片等治疗。
以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗,切勿自行用药。
预后-一般预后:
皮下脂质肉芽肿病有自愈倾向,无全身和内脏病变,一般预后良好。
预后-危害性:
本病一般不会合并全身和内脏病变,危害性较小。
预后-自愈性:
本病自限性疾病,皮肤损害可在续数月至一年后自发消退。
预后-治愈性:
本病一般可以自愈,通常不需要治疗。
预后-治愈率:
暂不大样本数据研究。
预后-根治性:
本病可以根治,不会再复发。
预后-复发性:
本病一般不会复发。
日常-总述:
皮下脂质肉芽肿病患者和家属在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、心理特点
由于皮下脂质肉芽肿病会影响外观,患者可能会出现担心,抑郁,悲观的心理。
2、护理措施
(1)患者应当多了解疾病相关知识,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激。
(2)家属应鼓励患者倾诉内心感受,缓解心理压力,减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。
日常-用药护理:
患者服用四环素类药物过程中可能会出现一些不良反应,如头痛、恶心、呕吐、腹泻等,如果不能忍受,需要及时到医院就诊治疗。
日常-生活管理:
1、生活有规律
建立合理的生活制度,保证睡眠充足,防止过度疲劳。
2、保持精神愉快
不良的精神状态如焦虑、抑郁等,容易影响病情的恢复,因此患者日常应当保持精神愉悦。
3、运动
患者康复后可参加适量的健身运动,增强体质。
日常-复诊须知:
复查应视患者病情而定,一般为3个月复查一次,可能需要进行病理检查等复查项目,监测病情。
日常-术后护理:
监测切口情况:在组织病理学检查后,家属应该看护好患儿,不要撕扯敷料,注意观察切口敷料有无渗出,观察切口有无发红肿胀、压痛、渗液等现象。
饮食调理:
目前尚无有证据证明皮下脂质肉芽肿病与饮食有关,但是饮食护理有助于养成良好的饮食习惯,有利于控制病情,有利于患者的康复。
饮食建议:
1、饮食规律,定时进餐,两餐之间尽量不吃零食。
2、养成细嚼慢咽的好习惯,不要狼吞虎咽。
3、营造轻松愉悦的进餐气氛,切忌在紧张、恐惧等情绪下进食,以避免造成消化功能障碍而产生疾病。
饮食禁忌:
1、戒烟忌酒,忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料。
2、避免吃生冷、硬质粗糙、油腻的食物。
3、避免辛辣刺激性食物,如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。
预防措施:
由于皮下脂质肉芽肿病的病因不明确,因此并没有很好的预防措施。但是本病可能与外伤或血管损伤有关,因此在日常生活中皮肤出现外伤时需要积极治疗,防治继发感染,避免病情进一步进展。
如有错误请联系修改,谢谢。
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