胼胝体进行性变性

胼胝体进行性变性（marchiafava-bignami disease，MBD）又称原发性胼胝体变性，是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。起病隐袭，症状无特异性，可表现为因胼胝体联系障碍而致的失用、记忆力衰退、失语、感觉障碍等，并有淡漠、忧郁、躁狂、妄想等精神症状，进行性痴呆，癫痫发作和神经系统局灶体征。目前头颅CT和MRI检查是诊断和鉴别诊断胼胝体进行性变性的主要手段。本病除治疗酒精中毒等原发病外，目前尚无有效治疗方案，主要是对症治疗和营养支持。

根据影像学的特点分类：

1、急性

急性主要以晕厥、意识模糊为主要表现，发病急，时间短。

2、亚急性

亚急性患者主要表现为精神障碍。

3、慢性

慢性是三种类型中发病时间最长、症状最严重的一种，治疗效果不理想。

本病无传染性。

胼胝体进行性变性在临床上罕见，由于流行病学数据较少，难以获得确切的发病率。

本病死亡率高。

1、中老年男性。

2、饮酒人群。

胼胝体进行性变性的基本病因是胼胝体非炎症性的脱髓鞘和坏死，亦可累积大脑半球白质和其他半球间连和纤维。主要的外界因素可能是慢性酒精中毒、营养不良、维生素B₁₂缺乏、中毒、缺血缺氧等。

1、饮酒过度而致酒精中毒。

2、年龄增长。

临床表现可以分为急性和慢性两种，急性者可以表现为突发的意识障碍、精神症状、癫痫发作、构音障碍。慢性者主要表现为进行性全面痴呆、情感淡漠、精神运动迟滞构音障碍、吞咽困难、部分或完全性大脑半球间失联合综合征。

1、失用

因患者对运动的记忆发生障碍，致使动作笨拙，精细运动能力缺失。

2、记忆力衰退

可表现为远记忆和近记忆的减退。

3、失语

由于神经中枢病损导致抽象信号思维障碍，而丧失口语、文字的表达和理解能力。

4、感觉障碍

常表现为感觉过敏、感觉减退和缺失、感觉倒错、内感性不适等。

1、急性起病

急性起病者常突然出现精神错乱、进行性痴呆或癫痫发作，甚至发展为植物状态，常可导致死亡。

2、慢性起病

慢性型通常隐袭起病，缓慢进展，3-6年内导致死亡，可有少见的持续数日或数周的急性发热，偶尔有些患者可暂时缓解。

患者可能因为病情反复，迁延不愈而致吸入性肺炎、难治性癫痫发作（癫痫持续状态）死亡。

1、精神症状

除精神错乱外，躁狂、类偏执狂和妄想状态也可以出现，抑郁和情感极度淡漠也很典型。

2、进行性痴呆

临床上以缓慢出现智能减退为主要特征，伴有不同程度的人格改变。

3、癫痫发作

表现为意识、运动、植物神经和精神障碍。

1、出现昏迷及木僵。

2、出现震颤、踌躇、谵妄和幻觉，伴有大小便失禁。

出现以上情况说明情况危急，应及时拨打急救电话或急诊处理。

1、出现失语、失用、感觉障碍、运动障碍。

2、出现强直、少动、肌张力增高。

3、出现焦虑不安、情感淡漠。

4、伴有幻觉情绪障碍和行为异常。

5、出现进行性痴呆。

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况均需及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重时请及时到急诊科就诊。

2、情况平稳者可于神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行全身的体格检查，请穿方便穿脱的衣服。

3、记忆力、智力下降及出现精神问题的患者，就医时需要家属陪护。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您怎么不舒服？有什么症状？

2、您首次出现这些症状是什么时候？

3、您是否喜好饮酒，最近一次饮酒是什么时候？

4、您自己是否吃过什么药？用法用量是什么？是否有缓解？

5、您是否去过其他医院？做过什么检查和治疗？

6、您的头部之前是否受过外伤？是否有其他慢性疾病？

7、您有对什么药物食物过敏吗？

1、我为什么会出现这些症状？

2、我需要做哪些检查？需要多久出检查结果？

3、我的病情严重吗？是否需要住院？

4、这个疾病有什么治疗方法？您推荐什么方法？有什么副作用？

5、我大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会留下后遗症吗？

6、这段时间我的饮食或活动有什么需要注意的吗？

7、我需要复查吗？多久之后需要复查？

患者出现意识障碍、精神异常等症状时，应及时就医，就医时，医生首先会询问病史，然后进行体格检查判断有无异常体征，如果怀疑为胼胝体进行性变性，会建议患者进行头颅MRI、CT等检查。因MRI成像多方位、多序列的特点，故MRI在胼胝体的临床确诊中更具有优势。

神经系统体格检查：

1、吸吮反射

医生用手指触碰患者口唇时，会相应出现口唇及舌的吸吮蠕动。

2、抓握反射

医生将手指或笔杆触及患者手心时，可马上将其握紧不放。

3、肌张力检查

医生检查时会嘱患者肌肉放松，触摸感受肌肉硬度，并被动屈伸肢体感知阻力。患者可能出现面肌和颈背部肌肉肌张力增高。

1、颅脑CT

（1）急性期主要表现为胼胝体的弥漫性肿胀，密度减低，其中以胼胝体膝部和压部明显。实际上胼胝体体部亦可受累，因CT轴位扫描由于体位所限，体部显示欠佳，影响对胼胝体的整体观察。

（2）在急性期及亚急性期病变可有强化，表现为圆形或不规则斑片状，一般在3周以后即亚急性后期和慢性期，其强化效果减弱或消失。

（3）病变的胼胝体部位选择性强化是本病的特点，有利于和其他病变如脑梗死等的鉴别。

2、颅脑MRI

（1）急性期胼胝体表现为弥漫性肿胀，T₁加权像多为等或稍低信号，T₂加权像及PD加权像为高信号。此期做增强扫描可见胼胝体有不同程度强化，呈小灶状或不规则斑片状，系血脑屏障破坏所致。

（2）随着病变进展至本病亚急性期和慢性期，胼胝体内可出现坏死、囊变，以膝部及压部表部常表现为中心夹层状异常信号，类似“三明治”状，其界限清楚。

（3）后期可见胼胝体表现整体性萎缩，变性、坏死、囊变区信号特征鲜明并可长期存在。

胼胝体进行性变性的临床诊断主要依据病史、临床表现、神经系统损害的局灶体征和头颅CT及MRI改变。当老年人尤其是饮酒者出现隐袭进展的痴呆，神经系统的多灶体征发作，应考虑存在胼胝体进行性变性。头颅MRI对于诊断的意义重大，表现为以胼胝体区的肿胀、萎缩、坏死为特征性征象。在诊断过程中应排除腔隙性脑梗死、多发性硬化等。

1、病史

患者常因饮酒而致慢性酒精中毒。

2、症状

患者可表现为因胼胝体联系障碍而致的失用、记忆力衰退、失语、感觉障碍、肢体障碍等，并有淡漠、忧郁、躁狂、妄想等精神症状，进行性痴呆，癫痫发作。

3、体征

有的患者可能有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌强直等。

4、辅助检查

（1）头颅CT：可出现病变的胼胝体部位选择性强化。

（2）头颅MRI：胼胝体可表现为肿胀、萎缩，变性、坏死、囊变区信号特征鲜明。

1、腔隙性脑梗死

（1）腔隙性脑梗死在临床上有时可见单独累积胼胝体的腔隙病灶，一般多位于胼胝体前部，其CT特点在轴位扫描像上常为胼胝体膝部局限性清楚的小点状低密度，其他部位较少见。

（2）腔隙性脑梗死的MRI表现为长T₁、长T₂类圆形小病灶，由于MRI的多轴位检查，病灶多能满意显示。

2、多发性硬化（MS）

多发性硬化的病变也可侵犯胼胝体MS病变多侵及胼胝体全层，表现为凹凸不平由室管膜下呈小山状突人胼胝体内，以MRI的T₂加权像矢状位像观察满意。此外多发性硬化的病灶主要分布于脑室周边及其周围的脑白质内，极少单独胼胝体受累，故不难鉴别。

本病除治疗酒精中毒等原发病外，目前尚无有效治疗，主要是对症治疗和营养支持，可给予增加营养，各种维生素等治疗。

大剂量B族维生素可改善部分患者的症状。

B族维生素等。

一般无需手术治疗。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

1、严密观察患者的生命体征。

2、伴意识障碍者按意识障碍的患者处理，包括吸氧、输液、保持口腔卫生、定期翻身、注意尿便通畅、维持营养、预防继发性感染等。

3、一般支持治疗，为尽快帮助脑功能恢复，可静滴大量B族维生素和能量合剂。

本病一般预后较差，症状逐渐加重，难以治愈。

1、胼胝体进行性变性大多呈慢性进行性，病程3-6年，严重影响患者的精神和心理健康。

2、胼胝体进行性变性不能得到有效治疗和控制，可能出现危及患者生命的并发症，如吸入性肺炎、难治性癫痫发作等。

本病不可自愈，需积极接受正规治疗。

本病无特异的治疗方法，极少治愈。

暂无大样本数据研究。

本病一般难以根治。

患者可能终身伴有痴呆。

胼胝体进行性变性患者在治疗过程中应保持良好积极的心态，遵医嘱用药，注意卧床休息，避免外界不良刺激。患者多继发于酒精中毒，应重视患者的心理疏导。

1、心理特点

患者主要表现出焦虑、恐惧、抑郁、有强烈的饮酒欲望，不愿治疗等心理。

2、护理措施

（1）家属在急性期应尊重理解患者，将患者引入治疗的轨道。在恢复期应通过行为疗法改变患者不良的生活习惯，重建积极健康的生活方式，如不良情绪的疏泄方式、回避饮酒场所、拒绝饮酒邀请等。

（2）患者应保持良好心态，积极接受治疗，并应主动回避饮酒活动。

1、患者应遵医嘱用药，切不可随意服药。

2、用药方案并非一成不变，需定期复诊。

3、B族维生素用药应注意大剂量服用可出现烦躁、疲倦、食欲减退；偶见皮肤潮红、瘙痒；尿液可能呈黄色。

1、睡眠护理

为患者提供良好的睡眠环境，睡前温水泡脚，必要时遵医嘱给予镇静催眠药物。

2、卫生管理

每日督促患者系数，协助其料理个人卫生，定期组织患者洗澡，更衣，保持衣着、床铺的清洁、干燥、舒适。

1、密切观察患者有无戒断反应，发现异常立即报告医生，及时治疗。

2、有些患者由于幻觉、妄想的支配，出现惊恐症状或企图自伤、伤人等冲动行为，要注意危险物品的保管，确保患者安全，必要时予以保护性约束。

3、观察患者的饮食、睡眠、大小便情况，观察用药后效果，有无不良反应等，做好相应的护理。

做好患者的安全护理，将患者安排在安静、安全、便于观察的房间内，对震颤、步态不稳的患者，行动需有人跟随，严重者绝对卧床，必要时给予保护性约束，并派专人守护。

给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，根据患者喜好提供面食、稀粥或米饭等，协助恶心呕吐者保持口腔清洁，并可给予温开水，不能进食者及时遵医嘱给予静脉营养治疗，保持水、电解质平衡。

1、应定时进餐、饮食规律。

2、饮食应营养均衡，蛋白质、脂肪、维生素应齐全，搭配适当。

3、食物应选择清淡易消化的，减少对肠胃的刺激。

4、多吃谷物和蔬菜瓜果，能获取膳食纤维、多种维生素和矿物质，补充营养增强身体所需能量。

1、避免食用辛辣、刺激性食物，如辣椒、胡椒、肉桂等。

2、避免饮用咖啡、浓茶、白酒等刺激性强的饮料，不利于稳定情绪。

1、预防酒精中毒

应适度饮酒，切不可过量。

2、建立健康的生活方式

（1）日常注意作息规律，提高自身免疫力。

（2）按时就餐，保证营养均衡。

（3）多参加体育锻炼，提高机体抵抗力。