葡萄膜恶性黑色素瘤

葡萄膜恶性黑色素瘤是常见的眼内恶性肿瘤，根据发生的部位可分为虹膜黑色素瘤、睫状体黑色素瘤、脉络膜黑色素瘤。葡萄膜恶性黑色素瘤目前病因不明，通常认为由葡萄膜内黑色素细胞或色素痣恶变而来。部分患者无明显自觉症状，部分患者可出现眼前黑影遮挡、视力下降、眼红、眼痛等症状。根据患者病情，可选择药物治疗、手术治疗、放化疗等方式进行治疗。

葡萄膜自前向后分为虹膜、睫状体和脉络膜三个相连续部分，葡萄膜恶性黑色素瘤根据发生的部位可分为虹膜黑色素瘤、睫状体黑色素瘤、脉络膜黑色素瘤。

不会传染。

葡萄膜恶性黑色素瘤是成年人眼内最常见的恶性肿瘤，居眼内恶性肿瘤第二位。

本病好发于40岁~50岁的成年人，无明显性别差异，无显著遗传倾向。

本病的发病机制不明，通常认为由葡萄膜内黑色素细胞或色素痣恶变而来，与日光过度照射、种族、家族、内分泌激素、化学物质刺激及眼外伤等因素有关。性激素对黑色素生成有促进作用。神经纤维瘤病亦可伴发葡萄膜黑色素瘤，多数为虹膜黑色素瘤。部分患者有染色体的丢失、倍增、获得等情况。

患者的症状与肿瘤的大小、肿瘤发生的位置等因素有关，肿瘤体积较小时患者可无明显症状，肿瘤增大时患者可有眼前黑影遮挡，如果进一步影响眼内的结构，还可能导致视力下降、眼红、眼痛、视物变形等。

1、虹膜黑色素瘤

虹膜黑色素瘤患者一般多无症状，多数是无意中发现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点。可发生于虹膜的任何部位，但好发于下方虹膜，其次为颞侧，鼻侧和下方。大小不一，可充满前房，与角膜内皮接触。一般瘤体直径超过3mm，厚度超过1mm。瘤体色素多少不一，可以是黑色，或是棕褐色，也可以无色素。部分患者晚期因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血、继发青光眼而出现眼红、眼痛、畏光、流泪等症状。

2、睫状体黑色素瘤

睫状体黑色素瘤患者在肿瘤较小时一般无任何症状，常规眼部检查也难以发现。瘤体增大时，可有眼前黑影遮挡。瘤体挤压晶状体，可引起屈光状态的变化，严重者可致晶状体脱位或混浊，视力明显下降。肿瘤侵犯虹膜角膜角可以出现继发青光眼，有眼红、眼痛症状。

3、脉络膜黑色素瘤

临床症状通常与肿瘤的位置、体积以及病情的发展有关，患者主要表现为视力下降，部分早期可无相应表现。

1、继发性青光眼

当黑色素瘤生长影响小梁网结构或黑色素瘤细胞脱落堵塞虹膜角膜角时可能产生继发性青光眼。患者主要表现为视力下降或视物模糊、眼痛或眼胀痛，严重者可伴有头痛、恶心、呕吐等。

2、肿瘤转移

部分葡萄膜恶性黑恶素瘤有转移的可能。

（1）若发生骨转移瘤，患者可能出现局部的疼痛，早期疼痛较轻，随病情进展，从刚开始的间歇性最终变为持续性疼痛。

（2）若发生肺转移瘤，患者可能出现咳嗽、痰中带血、呼吸急促、呼吸困难等症状。

（3）若发生肝转移瘤，患者可能出现食欲不振、恶心、腹胀、右腹部疼痛等症状。

3、其他

随着病情进展，还可出现低眼压症、前房积血、晶状体混浊、玻璃体混浊和积血以及渗出性视网膜脱离等多种并发症。

1、虹膜上有黑点；

2、持续眼红、眼痛、畏光、流泪；

3、眼前黑影；

4、视力明显下降；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为眼科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可会进行眼部体格检查，勿携带隐形眼镜等。

3、考虑抽血检查肿瘤标志物等，建议空腹前往。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、中老年患者不能自行完成交流的，需要由了解患者日常起居且能清晰表达的家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

7、医生可能会对患处进行超声检查和CT检查，建议患者保持面部清洁，头颈部尽量不要携带金属物品，如耳环、项链、发卡等。

1、您此次就诊哪些症状？

2、您这些症状从什么时候开始的？

3、您发病前有没有明显的诱因？

4、您的症状什么时候会缓解？

5、您的症状什么时候会加重？

6、您的症状持续多久了？

7、您以前是否出现过类似的症状？您还有其他症状吗？

8、您是否就诊过？有过什么诊断和治疗？

9、你是做什么工作的？会经常暴晒吗？

1、我是因为什么有这样的症状？

2、我的情况严重吗？

3、我这个肿瘤是良性的还是恶性的？会转移吗？

4、我这个疾病会对我今后的生活学习有什么后果影响？

5、我还需要做什么检查吗？

6、我有哪些治疗方案？医生建议的方案是什么？

7、我可以治愈吗？

8、我治疗的周期有多久？

9、手术有哪些风险？

10、术后能达到什么样的预期结果？

11、手术的费用预计要多少？

12、这个疾病会复发吗？

13、我需要复查吗？复查些什么内容？多久以后复查？

当患者出现原因不明的视力下降、眼红、眼痛、视物变形等症状或是发现眼中出现黑点等情况，应及时就医。医生会通过体格检查、X线、CT、MRI、超声生物显微镜、裂隙灯显微镜检查、视力检查、视野检查、荧光素眼底血管造影术、吲哚青绿眼底血管造影检查、相干光断层成像术、眼底检查等了解患者眼部及全身情况，为诊断和治疗提供依据。

医生会对患者进行详细的体格检查，主要观察虹膜等部位有无颜色改变、黑点等，另外，应注意检查有无肿瘤转移体征，以便能够初步了解病情。

医生可通过细针穿刺或是切除等方式取得组织，对组织进行病理检查，明确组织的性质，有助于疾病的确诊。

1、超声生物显微镜（UBN）

超声生物显微镜对黑色素瘤的早期诊断有重要价值。可以清晰地显示虹膜、睫状体等组织结构，可以测量病变的厚度，确定肿瘤的范围，并可以观察病变大小的变化，为随诊提供一种定量的方法。

2、裂隙灯显微镜检查

检查时患者将头放在装置前固定，医生调整仪器进行检查。医生检查患者眼底，观察视网膜、黄斑等组织的病变情况。裂隙灯显微镜检查可直接观察病变的表面，可见病变组织表面的血管、不均匀分布的色素等。

3、视力检查

视力检查能帮助医生了解患者有无视力下降情况。被检查者站在距离视力表的一定距离外，根据选用的视力表规定来设定检查距离，一般先查右眼后查左眼，测量时遮盖另一侧眼，让被检查者先看清最大一行视标，如能辨认，则自上而下，由大至小，逐级辨认较小视标，直至查出能清楚辨认的最小一行视标，至少能辨认出1行中的3个视标记录为准确结果。

4、视野检查

医生会与患者相距1米相视而坐。检查时，医生与患者同一侧眼睛彼此注视，并遮盖另一眼。医生手指（或持一棉球）作为视标置于二者中间等距离处，分别从上、下、左、右各方位向中央移动。如患者能与医生同时看到视标，则表明视野大致正常。通过此方法可简单判断患者视野情况。

5、荧光素眼底血管造影术（FFA）

是有创检查，医生会将荧光素钠从静脉注入，然后通过眼底照相机拍摄荧光素钠进入眼底血管时发出的荧光形态，检查病变区域的血管情况，了解病变可能的性质。

6、吲哚青绿眼底血管造影(ICGA)检查

吲哚青绿血管造影检查方法与荧光素眼底血管造影检查相似，二者使用的染料以及激发光不同。造影全过程肿物处出现遮蔽荧光，晚期可有较弱荧光或点状荧光。

7、相干光断层成像术（OCT）

它利用光对眼内组织结构进行断层扫描，井结合计算机图像技术，可以应用于眼部，具有非侵入性、非接触性的特点。应用OCT可以观察活体眼前节和眼后节组织的显微形态结构，可以起到类似于组织病理学观察的作用，同时还可以进行定量测量，得出组织结构定量值。

8、眼底检查

可见黑色素瘤呈灰黑色或棕色的肿物，有些肿瘤内色素分布不均，肿瘤形态分为结节型和弥漫型。

1、CT

不仅可帮助判断肿瘤大小、性质，还能显示肿瘤边界、周围组织情况，有助于判断病情轻重，还可帮助医生了解有无其他组织的转移。

2、MRI

MRI对软组织显影好，可以从进一步观察病变大小、形态、位置以及邻近组织关系，了解更多病变信息。

3、X线

可以帮助医生检查患者有无肺部等组织的转移，有助于治疗方案的制定。

医生会询问患者病情，了解患者视力下降、眼红、眼痛、视物变形等症状出现的时间以及病情的变化情况，了解患者既往有无眼外伤、长期照射日光、应用不明化学药物等情况，结合患者的临床表现以及辅助检查结果综合进行诊断。

根据发病部位的不同，可与相应部位的血管瘤、囊肿等疾病进行鉴别，这些疾病都可能导致视力下降、眼痛等表现，可通过辅助检查进行鉴别，病理检查有助于确定性诊断。

强调个体化综合性治疗，应根据肿瘤大小、位置、形态、生长速度、患眼及对侧眼的视力、年龄、全身情况、心理因素等选用合适的、不同的治疗方法，或多种方法联合治疗。治疗措施包括药物治疗、手术治疗、放疗、化疗等疗法。

对于很小的虹膜黑色素性肿瘤可以定期密切观察。

1、本病可导致继发性青光眼，出现眼压增高时，可使用噻吗洛尔、布林佐胺等药物降低眼压，避免进一步视力损害。

2、全身转移的患可使用干扰素、白细胞介素-2（IL-2）、肿瘤坏死因子（TNF）等药物进行治疗。

3、靶向药物也可用于本病的治疗，但目前疗效尚不确切，在此仅作为介绍，请以医嘱为准。

噻吗洛尔、布林佐胺、干扰素、白细胞介素-2、肿瘤坏死因子

1、肿瘤局部切除术

通过手术切除局部肿瘤，术前医生会进行详细的检查，确定肿瘤大小及位置，选择手术方式，比如节段性虹膜切除术、虹膜小梁切除术、虹膜睫状体切除术、局部板层巩膜睫状体切除术、经眼内玻璃体手术联合肿瘤切除术等。

2、眼球摘除术

主要适用于肿瘤继续发展、后极部肿瘤累及视神经、肿瘤较大可致失明、继发青光眼或视网膜脱离者。但在适宜条件下，有希望挽救视功能的应争取保留眼球。

3、眼眶内容摘除术

肿瘤已向眼外蔓延者，可考虑眼眶内容摘除术。手术后应密切观察，定期进行眼部和全身复查。

1、放射治疗

可单独使用，亦可在眼球摘除前使用以减少肿瘤转移的可能。此方法有较好的疗效，可明显抑制肿瘤生长，缩小瘤体，最终在肿瘤部位形成瘢痕，但有些肿瘤在治疗后不能完全消失或肿瘤复发。巩膜表面敷贴放射治疗是最常用的方式。

2、化疗

通常仅用于全身转移或眼球外侵犯的病例，目前疗效还不确定，仍然需要更进一步观察。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

至今为止，葡萄膜黑色素瘤的预后无明显改善，仍有40%~50%的患者死于肿瘤转移。不同部位的葡萄膜黑色素瘤患者也可能有不同的预后，虹膜黑色素瘤患者的预后一般较好，转移率低。单纯睫状体黑色素瘤预后比脉络膜黑色素瘤好，脉络膜黑色素瘤一般预后较差。

本病可导致患者出现视力的下降，影响患者正常生活。本病是恶性肿瘤，可发生转移，导致患者死亡。

部分患者经过及时有效的治疗，症状能得到一定缓解，延长寿命。部分患者预后差，死于远处转移。

本病有复发的可能。

与患者的病情有关，尚无明确定论。

葡萄膜恶性黑色素瘤患者及家属应在日常生活中正确认识疾病，保持良好心态，积极配合治疗，严格定期复查，以便医生了解治疗效果，预防复发及并发症的发生。

1、心理特点

患者确定诊断后，处于对恶性肿瘤的恐惧，可能会出现怀疑、绝望的情绪。

2、护理措施

（1）家属应鼓励患者倾诉内心感受，缓解心理压力，减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。

（2）患者可适当了解本病相关知识，以积极的心态应对，树立战胜疾病的信心。

（3）家属也应当告知患者要重视自身健康，积极治疗，以免出现严重并发症而危及生命。

1、避免长期紫外线照射，避免在日光强烈时（上午11点到下午4点）外出，养成防晒习惯，如外出时抹防晒霜或穿防晒衣等。

2、规律作息，避免熬夜，保证睡眠质量。

3、适当参与体育运动，增强体质。

4、养成良好的眼部卫生习惯，尤其避免手部不洁时揉眼。

葡萄膜恶性黑色素瘤有复发或转移的可能，日常生活中，即使是做了根治手术的患者，亦应随时监测自身症状变化。出现不适，应警惕复发或转移，及时就医排查。

遵医嘱进行复诊，定期检测肿瘤标志物、血糖、血压和血脂等指标，检查恢复情况，评估复发风险。

目前暂无相关研究证明该疾病与饮食的关系，但科学的饮食调理对于本病的康复和防止并发症具有重要意义。应密切关注患者的饮食摄入情况，对饮食进行必要的相应控制，避免进食不当而引起的相关并发症。

1、手术前患者应进食含有高能量、高蛋白、高碳水化合物的食物，如肉类、奶类、豆类、鱼、鸡蛋、巧克力、糖类、坚果类等食物，但摄入的能量也不能过多，以免引起肥胖。此外，还应合理补充维生素、微量元素和保证体内充足的水分。

2、术后患者应遵循流质、半流质向普通饮食过渡的原则，具体时间视创伤和恢复情况而定。

3、患者应注意营养丰富均衡。术后可进食高蛋白、高维生素的食物，如牛奶、鸡蛋等，可多补充维生素A、维生素C、维生素E及维生素B₁₁，增强术后的抗感染能力。

4、平时患者应当养成定时、定量进食的习惯，不偏食、不挑食、不暴饮暴食。可以选择整洁、舒适、优美的进食环境，保持轻松愉悦的心情，有利于食物的消化吸收。

1、戒烟，限酒。建议成年男性一天饮酒量不超过25g，成年女性不超过15g。

2、少食熏制、腌制、油炸、霉变、隔夜食物，控制体重。

3、避免辛辣刺激类食物。

本病暂无有效预防措施。