葡萄状肉瘤

葡萄状肉瘤是女性生殖道胚胎性横纹肌肉瘤的变异体，肿瘤表现为成串的息肉状肿块形似葡萄，所以称为葡萄状肉瘤。临床通常发生于幼儿的阴道，较少发生于宫体及宫颈等部位，大多表现为阴道出血、排液及阴道肿物。肿瘤可直接浸润到临近器官，其次是淋巴结转移，晚期经血道转移至肺、肝、骨。超声、核磁共振及活检组织病理学检查是诊断和鉴别诊断葡萄状肉瘤的主要手段。主要采用手术联合放化疗治疗。

1、Ⅰ组

局限性病灶，可完全切除。

（1）A：局限于原发器官和肌肉。

（2）B：累及原发器官和肌肉之外，区域淋巴结为受累。

2、Ⅱ组

切除不理想或首次手术。

（1）A：肿瘤基本切除，仅镜下残留。

（2）B：局限性病灶，切除完全，淋巴结可能受累或出现肿瘤扩散至临近器官。

（3）C：局限性病灶，淋巴结受累，大体切除，镜下残留。

3、Ⅲ组

肿瘤切除不完全，或仅活检，残留灶大。

4、Ⅳ组

就诊时远处转移。

无传染性。

葡萄状肉瘤较为罕见，占儿童及青少年全部恶性肿瘤的4%-6%。

好发于幼女，5岁以内多见。

葡萄状肉瘤的确切病因不明，是指在胚胎期女性阴道发育出现异常，导致女性生殖道胚胎性横纹肌肉瘤产生变异，形成了形似葡萄的成串息肉状肿块。

葡萄状肉瘤起初可无症状，随病情发展，会出现阴道出血、排液。阴道内长出葡萄状或息肉样肿物，呈淡红色或白色半透明。

1、阴道出血

表现为咳嗽或排便后点滴出血。

2、阴道排液

表现为阴道排出大量白色或血性液体，稀薄如水样或米泔状，有腥臭。晚期因癌组织坏死伴感染，可有大量泔水样或脓性恶臭白带，可能包含烂肉样组织。

3、阴道肿物

肿瘤生长迅速，很快充满阴道，甚至突出阴道口外，肿物为淡红色或白色半透明葡萄状或息肉样组织。

疾病早期无症状，随着肿瘤生长，出现阴道出血、排液及阴道肿物。疾病晚期，肿瘤可直接浸润膀胱或直肠黏膜，其次是淋巴结转移，晚期经血道转移至肺、肝、骨。

1、出现肺转移，可导致呼吸道梗阻。

2、出现骨转移，可导致持续性的骨痛。

3、浸润膀胱，可导致尿频、尿潴留。

1、出现阴道出血、排液。

2、出现阴道肿物。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时门诊就医咨询。

1、妇女出现葡萄状肉瘤时前往妇科、肿瘤科就诊。

2、14周岁以下女童出现葡萄状肉瘤时，于儿科或肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对阴部进行体格检查，就诊时尽量穿易脱的裤子或裙子，方便检查。

3、若考虑进行盆腔超声，一般需要憋尿才能检查，就医前可携带水杯。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您有阴道出血、排液的症状吗？量多吗？

2、您阴道有发现肿物吗？多久了？

3、您是否有辐射接触史？

4、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

5、您是否进行过治疗？效果如何？

6、您是否服用过药物？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？是什么原因引起的？

2、我阴道出血严重吗？阴道肿物还会加重吗？

3、我需要做哪些检查？会有损伤吗？

4、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

6、我平时需要注意什么？

7、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现阴道出血、排液及阴道肿物的情况，应及时就医。就医时，医生询问完病史后，首先会对患者进行妇科检查。之后可能建议做阴道内肿物活检、免疫组化检查、超声、核磁共振等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

妇科检查可见阴道内有葡萄样大小的簇状物，表面光滑，淡红色，水肿样，似多个息肉样肿物。如阴道口未见肿物，可在轻度麻醉下进行阴道触诊，可在阴道顶及阴道壁扪及新生物。

1、大体

阴道的葡萄状肉瘤为白色发亮、半透明，息肉样或葡萄样的结构，有时充满整个阴道。肿物质软，可有蒂或无蒂，液体成分多，切开流出清液，偶有葡萄状物。

2、镜下

癌细胞是未成熟圆形细胞和梭形细胞，核有异型，横纹肌母细胞常见，间质是黏液样组织。

3、免疫组化

由横纹肌母细胞标志物存在，如结蛋白、肌红蛋白、肌肉特异性肌动蛋白。

1、盆腔核磁共振

判断肿瘤与周围组织脏器的关系，有无宫旁、阴道旁侵犯；是否累及膀胱直肠；盆腔淋巴结有无肿大。

2、超声检查

了解病变部位的血液供应。

组织活检、核磁共振、超声是葡萄状肉瘤诊断的关键，仅依靠临床表现不能确诊。在诊断过程中，医生需排除阴道息肉、阴道内胚窦瘤等疾病。

1、症状

有阴道肿物、阴道流血等症状。

2、体征

阴道内可见葡萄样大小簇状物，表面光滑，淡红色，水肿样，似多个息肉样肿物。

3、辅助检查

磁共振检查可见阴道、宫颈明显扩张。超声检查显示膀胱内探及液性暗区，宫颈外口及阴道内低回声占位。阴道肿物活检可见横纹肌母细胞，可辅助诊断。

1、阴道息肉

是指激素诱导的局部疏松结缔组织增生，或者病毒性阴道炎的一种间质慢性炎症性继发病变。多为单发，基底有蒂，质地较韧，触碰不易出血。镜下见间质水肿，其内可有核大深染的异常细胞，没有幼稚的间叶细胞和横纹肌分化细胞。癌细胞不侵入上皮，缺乏上皮下层的形成层。

2、阴道内胚窦瘤

是一种罕见而且恶性程度很高的生殖细胞肿瘤。单发，结节状，由粘液样间质和各种上皮性分化的组织构成。好发于阴道上段，直径2-10cm，呈息肉状、脑髓样或葡萄状，质脆。血清测定甲胎蛋白样性。

葡萄状肉瘤的治疗应遵循个体化原则，依据患者的年龄、疾病分期、病灶部位确定治疗方案，采用放射治疗或手术治疗。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

长春新碱、放线菌素、环磷酰胺等。

1、子宫阴道联合切除

适用于病变局限在阴道、宫颈的患者。

2、子宫阴道联合切除及膀胱切除

适用于病变涉及膀胱后壁或膀胱的患者。

3、子宫阴道膀胱及盆腔淋巴清扫

适用于病变侵及一侧或两侧腹股沟淋巴结的患者。

4、全盆腔内脏切除

适用于病变已经转移到整个盆腔的患者。

1、放疗

子宫阴道联合切除术后加强根治性治疗；首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞；疾病晚期手术不耐受或复发病例无法根治性切除的患者适用。放射剂量根据患者的年龄、病变部位以及范围确定。

2、化疗

对于局部肿瘤病灶较大，或者肿瘤已经明显累及周围组织的患者，可以先进行化疗使肿瘤缩小，方便后续进行手术。本病常使用VAC方案（V：长春新碱+A：放线菌素+C：环磷酰胺）。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

葡萄状肉瘤是一种阴道恶性肿瘤，无法自愈，如果不及时诊治，肿瘤可直接浸润到临近器官，随后发生淋巴结、血道转移至肺、肝、骨，一般3-6个月即可死亡。本病以往预后较差，随着手术、放化疗的综合应用，预后有所改善，生存率已经达到83.3%-90.7%。本病一般难以根治，术后阴道、尿道、膀胱、盆腔结缔组织等处可能复发，复发后肿瘤的手术方法根据首次手术遗留的组织多少和相对应的复发部位进行确定。

葡萄状肉瘤恶性程度较高，发展快。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

早期可通过手术联合放化疗手段实现临床治愈，晚期很难治愈。

暂无大样本数据研究。

本病一般难以根治。

宫颈葡萄状肉瘤不采用化疗治疗，则有复发的风险。

阴道葡萄状肉瘤、宫颈葡萄状肉瘤、子宫体葡萄状肉瘤的生存率分别为90%、80%、60%。

葡萄状肉瘤患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

患儿年龄尚幼，缺乏对自身病情的了解，在治疗过程中通常不会存在严重的心理负担与压力，但在治疗过程中有创检查、化疗等疼痛均会影响患儿的身心舒适度，再加上对陌生环境的恐惧感，患儿在治疗中普遍存在负面情绪，因为环境陌生、治疗痛苦等出现心理障碍，依赖感增强。

2、护理措施

（1）家属需要向护理人员全面了解患儿的病情与治疗方法等，在患儿治疗过程中，首先要控制自身的情绪，避免负面情绪感染患儿，对治疗进度造成影响。应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者要加强与亲人好友的沟通，保持相对平和的心态，正确认识和面对可能的结果，乐观面对，积极接受和配合治疗。

1、生活有规律

建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免劳累。

2、保持精神愉快

情绪稳定可以促使患者积极配合治疗，抑制病情恶化。

3、运动

可参加适量的健身运动。

化疗患者治疗时可能出现再造血功能障碍，需要定期进行血液分析监测骨髓造血情况。

术后1月或每半年定期复查，进行查血、阴道彩超等检测。

1、注意手术部位清洁，观察有无渗液及红肿，避免感染。

2、时刻观察伤口出血情况，定期更换敷料。

进行放射治疗的患者需注意放疗后护理。儿童皮肤对放射线敏感，可能会出现红斑、干性脱皮、湿性皮炎等急性皮肤放射反应，常在治疗中或治疗后短期内发生，一般是暂时的，但年龄小的患儿因自制力差或睡眠时无意的搔抓会加重反应，因此应注意观察患儿的皮肤变化，指导其穿软质衣服，使能保持照射野皮肤清洁、干燥，避免理化刺激。

放疗约1周后患儿常会出现疲乏不适、厌食，甚至恶心、呕吐等，这些症状可能与肿瘤破坏后代谢产物刺激有关。因此，科学合理的饮食有助于患者的恢复。

1、摄入高维生素、高热量、高蛋白饮食。

2、宜少量多餐，品种多样化。

1、避免食用辛辣、煎炸等食物。

2、注意饮食卫生，避免食用生冷、隔夜或变质的食品。

本病病因不明，尚无有效预防手段，但良好的生活、就医习惯可以增强身体免疫力，有助于疾病的及早发现和治疗。

1、多参加体育锻炼，提高机体抵抗力。

2、每年定期体检，筛查肿瘤病变。