气管及支气管发育障碍

气管及支气管发育障碍（tracheal and bronchial dysplasia）是一种罕见的先天性疾病。正常气管从喉头到隆突为22个C形软骨环水平排列而成，软骨环的开口在背侧，即使正常的气管，也存在数量上的变异或Y形软骨环。常见病因为胚胎时期各种因素导致的气管及支气管未发育或发育障碍，导致气管、支气管存在不同程度和类型的发育畸形。主要症状有呼吸急促、呼吸困难、发音障碍等，一般需要通过手术治疗，否则将很难存活到成年。

根据临床表现分类：

1、大气道未发育，憩室及盲支气管

气管、支气管未发育形成肺缺如，可为双侧、单侧或一叶，病理、临床特点、治疗与肺未发育近似。

2、支气管异常起源

支气管异常起源指叶以上大支气管起源异常，极其罕见。而肺段或段以下支气管起源异常，较为常见，被认为是解剖变异，应在支气管镜检查及手术时注意，无其他临床意义。

3、气管、支气管闭锁和狭窄

此类疾病指先天性因素所至的气管、支气管闭锁、狭窄，这类畸形很罕见。

4、气管、支气管食管瘘

单纯的气管食管瘘少见，约占气管、食管畸形的4%，而伴有食管闭锁的气管食管瘘较多见，约占气管、食管畸形的88%。

不会传染。

本病较为罕见，暂无确切的流行病学数据。

本病好发于早产儿和低体重儿（体重小于2.5千克）。先天性支气管狭窄或闭锁平均年龄在17岁，近2/3为男性。

气管及支气管发育障碍的常见病因为，在胚胎期由于某种因素导致气管、支气管未发育，或前肠发育成气管和食管时发生障碍，叶以上大支气管起源异常，均可形成不同类型和程度的畸形。

不同类型的气管及支气管发育障碍临床表现不尽相同，共同症状有喘鸣、呼吸困难、反复呛咳等，继发感染可出现发热、咳嗽、咳痰等。

1、大气道未发育，憩室及盲支气管

气管憩室最为常见，常单发，多无症状，可存留异物，也可出现反复发作的肺炎、气促、喘鸣等。

2、支气管异常起源

支气管异常起源及异常分支常无症状，也无明显临床意义，但偶有继发病理改变，如反复发作肺部感染等。

3、气管、支气管闭锁和狭窄

通常无症状，约20%的患者有反复发作的肺部感染史。较大气道的狭窄多在婴儿期就出现症状，表现为呼吸窘迫、喘鸣或反复发作肺炎等。气管、支气管闭锁患儿多为早产儿或发育不良，出生后即出现发绀，且无哭声。

4、气管、支气管食管瘘

出生后可出现口水过多、吐白沫等，喂食困难，进食时呛咳等，可因口腔分泌物、食物或胃内容物反流等引起吸入性肺炎，出现发热、气急等。

严重者可由于吸入性肺炎导致肺水肿，甚至死亡。

1、反复发作呼吸道感染。

2、反复气促、喘鸣。

3、小儿体弱，发绀，发育缓慢，经常发作肺炎。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

首诊科室为呼吸内科，小儿可咨询小儿科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议给患儿穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子有什么不舒服？

2、有没有因为某些因素，使孩子不舒服的症状加重或者缓解？

3、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

4、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、孩子是早产儿吗？是低体重儿吗？

6、孩子有其他疾病吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？可能会对孩子造成损伤吗？

6、孩子需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、如果治好了会复发吗？

8、平时生活孩子需要注意什么？

9、孩子需要复查吗？多久一次？

患儿出现喘鸣、呼吸困难、反复呛咳等症状时，应及时就医，为了明确诊断，医生可能会让患儿做X线检查、CT、支气管镜检查和支气管造影等。

支气管镜检查：对气管憩室可直接看到憩室，并可了解憩室数目及大小；气管食管瘘可看到瘘口。支气管镜检查可见到不同类型的大支气管起源的异常。

1、X线检查

气管支气管闭锁患儿X线胸片表现为，紧靠肺门且尖端指向肺门的类三角形病变区，呈高透亮性和线形的、卵圆形、分支状黏液囊肿表现。周围正常肺实质和纵隔会受压、移位。支气管起源异常、狭窄和气管憩室患儿X线表现为肺组织慢性感染或肺气肿征象，气管食管瘘透视还可见胃泡或肠内气体减少。

2、CT检查

可显示支气管闭锁的中心性囊性黏液囊肿的特征，以此鉴别支气管源性囊肿或肺叶气肿。三位重建CT检查是确诊支气管狭窄的程度和范围的最佳手段。对于气管憩室，CT可诊断副支气管，冠状面CT不必采用支气管造影就可更好地诊断副支气管。   

3、造影检查

支气管异常起源可做支气管造影检查，气管憩室做气管造影检查可见副支气管。气管食管瘘造影方法为先放置胃管，多在10～12cm时遇到阻力，然后注入碘油、造影剂，有助于诊断。

根据婴幼儿期出现的呼吸窘迫、反复发作肺炎等症状，结合X线、造影和CT检查结果，早期诊断气管支气管发育障碍多无困难。

不论何种类型的气管及支气管发育障碍，手术治疗一般为最有效的手段。若合并感染，可使用抗生素等药物进行对症治疗。

1、喂食时应避免让食物或胃反流物进入患儿呼吸道。

2、注意维持营养充足及水盐平衡，多吃富含蛋白质和各种维生素的食物，如蔬菜、水果、豆腐等。

抗感染药物：若患儿发生肺部感染，应及时应用足量抗生素进行抗感染治疗，常用药物有莫西沙星、头孢拉定等。

莫西沙星、头孢拉定

1、气管支气管闭锁

建议行气管或支气管成形术手术治疗，以防止肺脓肿。目前采用的气管闭锁重建术。

2、气管支气管狭窄

气囊扩张术治疗先天性或继发性气管、支气管狭窄，如果支气管扩张术后感染不能消退，行支气管成形术可减少肺切除的比率。

3、气管憩室

可以通过手术切除，以缓解症状。

4、支气管异常起源

支气管与食管异常交通会引起婴幼儿期持续或反复发作的肺炎，手术切除慢性感染的肺部组织，上述症状得以缓解。

5、气管食管瘘

手术治疗目的是闭合瘘口、切除瘘管，建立食管连续性。可一期完成，行瘘管分断、气管修补、食管端吻合等手术，如局部条件不理想、感染重、全身状况差等，可二期完成手术，先行瘘管分断、食管外置、胃造瘘术，待感染控制、全身状况恢复后再行消化道重建。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

气管支气管闭锁行气管或支气管成型术手术，患儿在术后仍不能长期存活，但也有手术成功的报告。单纯气管、支气管食管瘘者手术预后佳，生存率可达68%，而合并食管闭锁者，手术预后较差。气管憩室和支气管异常起源合并感染手术治疗预后较好。

病情严重，可危及患儿生命。

本病较难治愈，但通过正规治疗，部分患儿可以控制病情。

暂无大样本数据统计。

部分类型有复发的可能，术后食管支气管瘘复发率在3%～22%。

家长及患儿在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助疾病的痊愈，并注意防止疾病的复发。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病患儿可表现为喘鸣、呼吸困难、反复呛咳或者出现发热、咳嗽、咳痰等症状，影响患儿的生活质量，家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）部分患儿病情严重，可危及患儿生命安全，家长可能因此产生恐惧的心理。

2、护理措施

（1）家长应该相信医生，给予患儿康复的时间，不要过度焦躁、忧虑，避免将情绪传染给患儿，加重患儿的病情。

（2）家长应该用浅显的语言为患儿解释病情，温言安慰患儿，陪护在患儿身旁，时刻关注、疏导患儿的不良情绪。

1、家长应为患儿提供舒适温暖的居住环境，每天开窗通风，保持室内空气清新，避免意外感冒的发生。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，促进机体恢复。

3、家长可以带领患儿进行适当的体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

4、家长应该勤为患儿洗手、洗澡，勤打扫患儿住所的卫生。

5、家长应该避免带患儿去人多、空气污浊的地方游玩。

应遵医嘱按时复查，一般建议家长术后每三个月带患儿复查一次。

1、家长应遵医嘱按时为患儿换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家长应注意观察患儿的切口，若出现红肿等情况，及时告知医生。

本病在积极配合药物治疗的同时，应适当进行饮食护理。

1、家长应帮助患儿养成良好的习惯，培养患儿坐在自己的餐椅上吃饭。

2、应为患儿补充营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

3、患儿可多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

4、为保持患儿身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复，水分和无机盐的供应量也要增加。

5、6个月以下的患儿建议纯母乳喂养。

6、保证饮食规律、定时定量就餐。

1、避免躺着喝水吃饭，避免哭、笑、说话时吃东西，防止食物进入到患儿的呼吸道。

2、避免患儿吃刺激性的食物，如辣条、冰激凌等。

3、避免患儿吞咽粉末状食物，如干吃奶粉。

孕妇应定期孕检，降低本病的发生风险。