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疾病名称: 丘疹紫癜性手套和短袜样综合征疾病英文名称: papular purpuric glove...
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疾病名称: 丘疹紫癜性手套和短袜样综合征
疾病英文名称: papular purpuric gloves and socks syndrome
疾病概述:
丘疹紫癜性手套和短袜样综合征(papular purpuric gloves and socks syndrome)是一种较罕见的皮肤病,临床表现特点为手、足轻度水肿和红斑,伴有紫癜,皮损可扩展至腕及踝部,呈手套及短袜状分布。本病最初由Harms等于1990年报道,大多因人类细小病毒B19感染所致,好发于10岁以上的儿童和青年人,具有自限性,一般无需特殊治疗。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 不具有遗传性
就诊科室: 皮肤科
发病部位: 皮肤
常见症状: 皮肤红肿、丘疹、紫癜、发热、肌痛、关节痛、乏力、厌食
主要病因: 大多数因细小病毒B19感染引起
检查项目: 体格检查、血常规、肝肾功能、血清学检查、组织病理检查
重要提醒: 丘疹紫癜性手套和短袜样综合征具有自限性,通常可自行痊愈,必要时可进行积极的药物治疗,有助于促进疾病痊愈。
流行病学-传染性:
人类细小病毒B19具有传染性。
流行病学-传染源:
患者和病毒携带者为主要传染源。
流行病学-传播途径:
目前已证实人类细小病毒B19可通过呼吸道传播、垂直传播和血液传播。
1、呼吸道传播
是人类细小病毒B19最常见的传播方式。密切接触或间接接触患者的呼吸道分泌物和(或)唾液可导致病毒传播。
2、垂直传播
若易感女性在妊娠期间感染了细小病毒B19,则可将该病毒传播给胎儿。
3、血液传播
人类细小病毒B19可通过含该病毒的血液或血制品传播。
流行病学-发病率:
丘疹紫癜性手套和短袜样综合征较罕见,目前尚无其权威的相关流行病学数据。
流行病学-好发人群:
多见于10岁以上的儿童和青年人,无明显性别差异。
流行病学-好发季节:
好发于冬末和春季。
病因-总述:
丘疹紫癜性手套和短袜样综合征患者多数是由细小病毒B19(PVB19)感染引起,也可能与艾滋病毒、乙肝病毒、麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、柯萨奇病毒以及支原体等感染有关。此外,还有报道复方磺胺甲噁唑引起本病的发生。
症状-总述:
丘疹紫癜性手套和短袜样综合征以手足部丘疹、瘀点和水肿为特征,少数患者也可见于面颊、肘、膝、臀和大腿内侧等部位。发疹前还常有发热等前驱症状。病程1~2周,然后皮损脱屑而愈。
症状-典型症状:
1、前驱症状
多在出疹前2~4天发生,包括发热、肌痛、关节痛、乏力、厌食等,症状轻重不一。
2、皮肤表现
表现为双手、足皮肤潮红,轻度水肿及扁平丘疹,皮损可扩展至腕及踝部,呈手套及短袜状分布,境界清楚,数天后发展成紫癜性损害,可自觉轻度瘙痒或疼痛。偶尔皮损沿淋巴管分布,呈淋巴管炎表现。
3、其他
口腔黏膜可有红斑、皮肤紫癜、颊黏膜糜烂、Koplik斑等,阴唇黏膜红肿,可出现排尿困难及部分淋巴结肿大。
症状-并发症:
有时患者还可出现咽炎、唇炎及口角炎等病变。
就医-门诊指征:
1、手足等部位出现丘疹、红肿、紫癜等表现。
2、皮肤损害持续存在不消退。
3、伴口腔黏膜可有红斑、紫癜、糜烂等症状。
4、伴发热、肌痛、关节痛、乏力、厌食等全身症状。
5、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
皮肤出现红肿、丘疹、紫癜等表现,应及时去皮肤科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、必要时还可能需行血常规、激素等检查,注意检查前一晚10点后禁食,次日清晨空腹抽血。
3、医生需要检查皮损的情况,患者可穿着方便穿脱的衣裤以便医生检查。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若曾使用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、可安排家属陪同就医。
7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前有哪些症状?
2、您的手足部丘疹、瘀点和水肿是何时出现的?
3、您目前有局部瘙痒、疼痛等感觉吗?
4、您的症状出现之前是否有发热、肌痛、关节痛、乏力、厌食等症状?
5、您目前是否存在口腔黏膜红斑、阴唇黏膜红肿、排尿困难等症状?
6、您是第一次出现这种情况吗?
7、您出现症状之前是否有使用过复方磺胺甲噁唑?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的丘疹、水肿最可能的原因是什么?是否还有其他可能的原因?
2、我需要做哪些检查?
3、我现在需要什么治疗方法?能治好吗?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
7、回家后该怎么护理?
8、这个疾病传染吗?家人们应该注意什么?或者应该做好哪些防护措施?
9、饮食和日常生活中我应该注意什么?
10、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
手足部出现水肿、丘疹及紫癜表现,且症状持续存在时,应及时就医。医生首先会进行体格检查,初步了解机体情况,之后可能会建议进行血常规、肝肾功能、血清检查、组织病理检查来明确诊断。
检查-体格检查:
在询问患者一般情况,并测量体温后,医生会进行详细的视诊和触诊检查。
1、视诊
主要是观察皮肤损害的形态,并明确其大小、数目、颜色、形态、发病部位、分布特点等情况,必要时还可能会对口腔等部位的黏膜进行检查,以了解有无黏膜红肿、糜烂等异常表现。
2、触诊
首先会检查皮损的质地,以及有无触痛等情况,之后可能会进行淋巴结检查,明确有无淋巴结肿大、触痛等表现。
检查-实验室检查:
1、血常规
患者可能会出现短暂、轻度的贫血、血小板减少等表现,对疾病的诊断有一定价值。
2、肝肾功能
可见肝酶升高等肝功能异常表现。
3、血清学检查
血清PVB19抗体检查对本病的诊断有重要意义,多数患者检查可为阳性。
检查-病理检查:
医生会在典型皮损部位切取部分活组织送病理科进行检查,对疾病的诊断和鉴别有重要意义。本病组织病理示真表皮交界处及真皮乳头层血管周围有淋巴细胞浸润紫癜性皮损处伴真皮内广泛性红细胞外渗。有时行免疫组化检查可检测到组织中存在PVB19抗原。
诊断-诊断原则:
根据患者发热,双手、足部手套及短袜样分布的红肿、紫癜、丘疹性皮疹,口腔黏膜异常等临床表现,再结合体格检查、血清学检查、组织病理检查的多项辅助检查结果,通常不难诊断。本病有时还需与脑膜炎球菌血症、过敏性紫癜等疾病进行鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、脑膜炎球菌血症
由脑膜炎双球菌感染引起的疾病。患者可有皮肤丘疹、斑疹、斑丘疹等表现,部分患者可出现疼痛、瘀点瘀斑,皮肤坏死等情况。可同时伴高热、寒战、头痛、呕吐等不适。通过血常规、肝肾功能、病原学检查等有助于鉴别。
2、过敏性紫癜
是一种血管变态反应性疾病,皮肤症状以紫癜为主,多发生于四肢及臀部,呈对称分布。患者多还同时存在关节肿胀、腹痛、恶心、呕吐、消化道出血、肾脏损伤等病变。通过血常规、免疫学检查、病理学检查有助于鉴别。
3、其他
还需与多形红斑、川崎病、手足口病等疾病进行鉴别。依据血常规、病理学检查、血清学检查等检查结果,一般不难鉴别。
治疗-治疗原则:
丘疹紫癜性手套和短袜样综合征具有自限性,一般无需特殊治疗,如有需求可酌情给予对症治疗缓解症状,必要时可试用广谱抗病毒药物促进疾病康复。
治疗-药物治疗:
1、抗病毒药物
如利巴韦林、干扰素、阿昔洛韦等,可杀灭病毒,促进机体恢复。
2、非甾体抗炎药
如发热、肌痛、关节痛等症状较重,可在医生指导下适当使用塞来昔布、对乙酰氨基酚、布洛芬等药物缓解症状。
3、其他
有时还可外用糠酸莫米松乳膏等药物,有利于促进皮损消退。
治疗-相关药品:
利巴韦林、干扰素、阿昔洛韦、塞来昔布、对乙酰氨基酚、布洛芬、糠酸莫米松
治疗-手术治疗:
本病一般无需手术治疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病具有自限性,经积极治疗后多可获得较好治疗效果,通常预后良好。
预后-危害性:
1、本病大多因PVB19感染引起,而PVB19具有传染性,可通过呼吸道传播等方式传染他人。
2、若皮损严重,且位于皮肤暴露部位,可影响外貌美观。
预后-自愈性:
本病具有自限性,一般可自行痊愈。
预后-治愈性:
规范、合理的治疗有助于缓解症状,促进疾病痊愈。
日常-总述:
发病期患者需要注重皮肤清洁,减少患处使用频率,多休息,痊愈后需要注重身体锻炼,提高自身抵抗能力。
日常-用药护理:
1、抗病毒和非甾体抗炎药时药物使用时需要严格按照医嘱,不可擅自停药和更改剂量,常见不良反应为消化系统反应,包括恶心、呕吐、腹泻等,一般停药后可消失,症状加重是需要告知医生。
2、局部用药时需要关注治疗效果以及不良反应,出现烧灼感、瘙痒刺痛,以及皮肤萎缩等症状时需要及时告知医生。
日常-生活管理:
1、注意皮损处皮肤清洁,不要大力擦洗,以免加重皮损。
2、可穿着舒适的鞋袜,减少走动,防止足部破损和水肿加重。
3、勤剪指甲,不要搔抓皮疹,以免皮肤破损,继发感染。
4、穿棉质、柔软宽松、透气的衣裤,避免刺激皮肤。
5、生活规律,避免过度劳累和精神过度紧张,保证充足的睡眠。
6、保持良好的精神状态,适当锻炼,增强抵抗力。
饮食调理:
发病期饮食宜清淡可口,适当补充优质蛋白和丰富的维生素,避免食用辛辣刺激性食物。
饮食建议:
1、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。
2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。
饮食禁忌:
1、戒烟、限酒,减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。
2、忌食海鲜类食物。
3、忌食辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。
4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。
预防措施:
1、避免发病诱因包括避免与已被细小病毒B19感染的患者接触。
2、保持良好的作息,避免熬夜影响机体健康,坚持有规律的适度的运动,提高自身抵抗力。
3、年老体弱易感染者,应注意防护,冬末以及春季上呼吸道感染流行季节应注意戴口罩,避免在人多的公共场合出入。
如有错误请联系修改,谢谢。
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