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疾病名称: 妊娠合并甲状旁腺功能亢进疾病英文名称: pregnancy complicated wi...
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疾病名称: 妊娠合并甲状旁腺功能亢进
疾病英文名称: pregnancy complicated with hyperparathyroidism
疾病概述:
妊娠合并甲状旁腺功能亢进(pregnancy complicated with hyperparathyroidism)是妊娠期间甲状旁腺激素分泌过多,而引起的一系列钙、磷代谢紊乱的罕见疾病,可分为原发性、继发性和假性甲状旁腺功能亢进。患者可出现骨骼疼痛、口渴、多尿、恶心、呕吐等一系列表现。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 某些病例有遗传倾向
就诊科室: 内分泌科、妇科
发病部位: 甲状旁腺
常见症状: 恶心、呕吐、腹胀、四肢无力、骨痛、记忆力减退、嗜睡、多尿
主要病因: 甲状旁腺腺瘤、甲状旁腺增生、甲状旁腺腺癌
检查项目: 体格检查、血钙及血磷测定、血甲状旁腺素测定、尿钙、血清碱性磷酸酶测定、肾功能检查、X线、超声检查
重要提醒: 本病不仅会影响母体健康,还会对胎儿造成一定的影响,故应尽早就医治疗。
临床分类:
1、妊娠合并原发性甲状旁腺功能亢进
是由甲状旁腺自身疾病(如甲状旁腺增生或肿瘤)所引起的,甲状旁腺激素分泌增加,甲状旁腺功能亢进。
2、妊娠合并继发性甲状旁腺功能亢进
因多种原因导致低钙血症、高磷血症、1,25-(OH)2D3缺乏,从而刺激甲状旁腺增生肥大,导致甲状旁腺素的分泌异常增加。
3、妊娠合并假性甲状旁腺功能亢进
是由肺、肾、肝等恶性肿瘤所分泌的甲状旁腺激素样物质(如多肽或溶骨性因子)而引起。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-好发人群:
好发于20~50岁的女性。
病因-总述:
本病主要是由甲状旁腺腺瘤引起,少数是由于腺体增生引起,个别可由甲状旁腺腺癌所致。由于甲状旁腺腺瘤、腺体增生,导致甲状旁腺激素分泌过多而发生一系列钙磷代谢紊乱。某些病例有遗传倾向。
病因-基本病因:
1、甲状旁腺腺瘤
甲状旁腺腺瘤为一种良性肿瘤,多为单个腺瘤,少数患者可有两个或以上腺瘤。该腺瘤可造成甲状旁腺激素的分泌异常增多,并最终致病,是本病的最常见原因。
2、甲状旁腺增生
甲状旁腺增生可引起甲状旁腺激素分泌增多,从而导致本病的发生。
3、甲状旁腺腺癌
约0.5%的患者可由甲状旁腺腺癌而引起甲状旁腺激素分泌增多,最终导致妊娠合并甲状旁腺功能亢进。
4、家族遗传
甲状旁腺功能亢进患者可有家族史,常为多发性内分泌腺瘤的一部分,可与垂体瘤及胰岛素瘤同时存在,也可与嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存在。
症状-总述:
本病通常起病缓慢,临床表现多种多样,母体常累及肌肉、骨骼、中枢神经系统、消化系统、泌尿系统,从而出现四肢无力、骨痛、记忆力减退、嗜睡、恶心、呕吐、多尿等相应表现。胎儿长期受本病的影响,在出生后可出现低钙血症或钙惊厥。
症状-典型症状:
1、母体表现
由于PTH大量分泌,使肾小管对钙的重吸收增加,并促进磷的排出,尿磷增加。因而形成高钙血症和低磷血症,从而引起一系列的变化:
(1)肌肉:患者可出现倦怠、四肢无力、非特异性关节疼痛,严重者还可出现肌肉萎缩。
(2)骨骼:早期可出现骨痛,常位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨或四肢,局部有压痛。后期可出现骨骼畸形、行走困难等表现。部分患者还可出现骨囊肿,表现为局部骨质隆起。
(3)中枢神经系统:可出现记忆力减退、情绪不稳定、个性改变、抑郁、嗜睡等。当血清钙超过3mmol/L,可出现幻觉、狂躁、昏迷。
(4)消化系统:主要表现为食欲减退、腹胀、消化不良、恶心、呕吐、便秘等。
(5)泌尿系统:长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能,从而出现多尿、夜尿、口渴等表现。严重者还可见发作的肾绞痛及血尿。
2、新生儿表现
本病可影响胎儿,造成其甲状旁腺发育不良,甚至不发育,在娩出后可出现低钙血症,甚至低钙惊厥。
症状-并发症:
随着疾病的进展,母体可并发急性胰腺炎、消化性溃疡、肾结石、尿路结石、病理性骨折等。部分病情严重者,还可引起高血钙危象(即血钙高于3.75mmol/L),从而出现肾功能不全、心律失常、昏迷等。
就医-门诊指征:
1、妊娠期出现持续性骨痛、关节疼痛、四肢无力;
2、出现记忆力减退、抑郁、嗜睡等;
3、持续性食欲减退、腹胀、恶心、呕吐等;
4、反复发作的多尿、夜尿、口渴等;
5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
患者可去内分泌科或妇科就医咨询。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的颈部检查,建议患者穿低领的衣服。
3、可能会进行抽血检查,在早晨空腹进行就诊最好。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、可安排家属陪同就医。
7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有什么不舒服?哪里不舒服?
2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?
3、您做过哪些检查?检查结果如何?
4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、您现在孕多少周啊?
6、您母亲当年孕吐厉害吗?
7、您有什么基础疾病吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?对宝宝有影响吗?
2、我为什么会得这个病呢?
3、我需要做什么检查?
4、我如果不治疗会有什么后果?对宝宝好吗?
5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
6、这些治疗方法有什么风险吗?会对宝宝造成伤害吗?
7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
8、如果治好了会复发吗?
9、平时生活我需要注意什么?
10、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现四肢无力、骨痛、记忆力减退、嗜睡、恶心、呕吐、多尿等相应症状,需要及时就医。医生通常先对患者的颈部进行体格检查,以初步了解病情。接着可能建议其做血钙及血磷测定、血甲状旁腺素测定、尿钙、血清碱性磷酸酶测定、肾功能检查、X线及超声检查,以进一步明确诊断。
检查-体格检查:
主要对颈部进行检查,以了解甲状旁腺的大小、质地、活动度以及有无结节、压痛等异常表现。
检查-实验室检查:
1、血钙及血磷测定
血清总钙升高,高于正常妊娠妇女,正常妊娠血清钙浓度不应高于2.5mmol/L,如高于此值则可疑为甲旁亢,甲旁亢患者血钙平均在2.6~2.7mmol/L以上。早期血钙不稳定,应反复多次抽取。同时血PTH增高,尿钙增高,血清磷明显降低,血清碱性磷酸酶升高。
2、血甲状旁腺素测定(PTH)
该检查可了解甲状旁腺功能,对甲状旁腺功能亢进症的诊断至关重要。
3、尿钙检测
多数患者尿钙排泄增加,甲状旁腺功能亢进症合并骨软化症和严重维生素D缺乏时尿钙排泄可能不增加。
4、血清碱性磷酸酶
血清碱性磷酸酶增高往往提示存在骨骼病损。
5、肾功能检查
血肌酐(Cr)和尿素氮(BUN)的异常改变有助于原发性与继发性甲旁亢的鉴别。
检查-影像学检查:
1、X线
X线摄片有骨膜下皮质吸收、囊肿样变化、多发性骨折和畸形等,特别是指骨内侧骨膜下皮质吸收,为甲旁亢的特征之一。
2、超声检查
超声检查可发现甲状旁腺腺瘤,对本病的诊断有很大的参考价值。
诊断-诊断原则:
根据临床表现,特别是出现多发性肾结石、骨痛、消化道溃疡、颈部结节等,应考虑妊娠期甲状旁腺功能亢进症。确诊需依据实验室检查及影像学检查结果。此外,还需注意与引起血钙过高的其他疾病(如多发性骨髓瘤、结节病、维生素D过量等)鉴别。
诊断-鉴别诊断:
与引起血钙过高的其他疾病鉴别,如多发性骨髓瘤、结节病、维生素D过量等疾病。鉴别主要依靠皮质醇抑制试验,每天遵医嘱定量服用泼尼松,连用10天,上述疾病的血钙水平均可被抑制,而甲旁亢血钙不被抑制。
治疗-治疗原则:
本病一旦明确诊断,原则上应采取手术治疗,切除腺瘤或部分切除增生的腺体。妊娠早期建议终止妊娠,若患者不能接受,可先保守治疗。发生高钙危象时应立即处理,以免危及孕妇及胎儿生命。
治疗-一般治疗:
患者应卧床休息,并给予低钙饮食、静滴盐水等。
治疗-药物治疗:
1、降钙素
降钙素可抑制破骨细胞的活性,从而快速降低血钙,而且不通过胎盘,可用于本病的治疗。
2、利尿剂
利尿剂可增加体内钙的排出,常用药物如呋塞米等,但需注意不能使用噻嗪类利尿药,以免加重病情。
3、双磷酸盐
双磷酸盐可抑制破骨细胞活性,从而抑制骨质吸收,可用于各类骨病及钙代谢性疾病。
治疗-相关药品:
降钙素、呋塞米、双磷酸盐
治疗-手术治疗:
妊娠早期发生甲旁亢,一般主张终止妊娠,如不愿终止妊娠者可保守治疗,待妊娠中期手术治疗。手术主要是切除腺瘤或切除增生的腺体。手术探查时,如仅一个甲状旁腺肿大,提示为单个腺瘤,应切除肿瘤。如4个腺体均增大,提示为增生,应切除3个腺体,第4个切除50%,必要时做冰冻切片病理检查。妊娠期行甲状旁腺手术,最好选择妊娠16~26周进行,此时最为安全,妊娠末期手术会增加早产的危险性,可保守治疗,待产后行手术治疗。
治疗-其他治疗:
新生儿出生后应定期做血钙检查,避免采用含磷过高的牛奶或奶粉喂养,以免加重病情。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
治疗-急性期治疗:
发生高钙危象时应紧急抢救,常采取的措施包括:
1、限制钙和维生素D的摄入。
2、补充液体,可静脉注射大量生理盐水,根据失水情况每天给予4~6L,大量生理盐水既纠正失水又因大量排钠而促使钙从尿液中排出。补足液量后可应用呋塞米利尿,促使尿钙排出,注意维持水和电解质平衡。
3、给予泼尼松。
4、静脉输入磷酸盐。
5、使用降钙素皮下或肌内注射。
6、维持水和电解质平衡,严重时需进行血液透析或腹膜透析。
预后-一般预后:
妊娠合并甲状旁腺功能亢进如不及时治疗,流产、死产及新生儿死亡率均高。无症状者一般预后良好。病程较长者,可能影响胎儿发育。
预后-危害性:
本病可累及多个系统,可引起急性胰腺炎、消化性溃疡、肾结石、尿路结石、病理性骨折等诸多并发症。病情严重者,还可引起高血钙危象,从而危及母体及胎儿生命。病程较长者,还可能影响胎儿发育。
预后-自愈性:
本病一般不会自愈。
预后-治愈性:
通过积极治疗,大部分患者可以治愈。
预后-治愈率:
本病的治愈率较高。
日常-总述:
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-生活管理:
1、家属应为患者提供舒适的居住环境。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,减少机体消耗,促进机体恢复。
3、患者应适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力,术后患者运动时注意保护颈部,避免意外伤害。
4、生活要有规律,保持情绪的稳定。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者每半月复查一次。
饮食调理:
本病在积极配合药物治疗的同时,应适当进行饮食护理,保持低钙饮食。
饮食建议:
1、患者应多进食优质高蛋白食物,如鸡肉、鸭肉等。
2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素。
3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥等。
4、术后患者可先给予流质或半流质食物,慢慢过渡到普食。
5、患者可多喝淡盐水。
饮食禁忌:
1、患者要戒烟酒。
2、患者忌食辛辣、刺激、肥甘厚腻、生冷食品。
3、患者要避免吃太多高钙食物,如乳制品、豆制品、海产品等。
预防措施:
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、加强孕前体检。
2、积极治疗原发病。
3、定期孕检。
如有错误请联系修改,谢谢。
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