妊娠合并心室间隔缺损

心室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一，是指左心室和右心室之间的完整间隔出现缺损，丧失完整性。妊娠合并心室间隔缺损（pregnancy with ventricular septal defect）是指患有心室间隔缺损的患者怀孕，妊娠的生理变化可加重原有病情，甚至威胁患者及胎儿的生命。

根据室间隔缺损所在部位，室间隔缺损一般可分四种类型。

1、室上嵴上型（又称肺动脉瓣下型）

此型位置最高，较少见，可伴有主动脉瓣关闭不全，亦称球间隔缺损。

2、室上嵴下型（即膜型）

此类缺损常见，占单纯性室间隔缺损的80%，位于右室流出道，上面紧邻室上嵴，从室间隔的左室面观，它位于主动脉右瓣的下方。

3、房室共道型

此型缺损多较大，可能累及室间隔膜部，其上缘为三尖瓣瓣环，其下缘为室间隔的顶部，此型较少见，约占4%。

4、流入道型（又称肌型）

位于室间隔肌部，既不涉及室间隔膜部，又不涉及任何瓣环。此型也较少见。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

好发于有家族史者。

本病是由于患有室间隔缺损的患者怀孕所致，室间隔缺损的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。遗传因素主要是单基因和染色体异常导致。环境因素主要是妊娠早期宫内感染、孕母患有某些疾病或接触某些高危因素所致。

1、遗传因素

单基因和染色体异常可导致各类先天性心脏病。已有资料显示21-三体综合征的患儿有40%合并心血管畸形，且以室间隔缺损最为多见；13、15和18-三体综合征大多合并室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等畸形。另外，房、室间隔缺损与GATA-4转录因子基因突变可能有关。

2、环境因素

（1）早期宫内感染，如风疹、流行性感冒、腮腺炎及柯萨奇病毒感染等。

（2）孕母有与大剂量的放射线接触或服用药物史（如抗癌药、降糖药、抗癫痫药物等）。

（3）孕妇代谢紊乱性疾病（如糖尿病、高钙血症等）。

（4）引起子宫内缺氧的慢性疾病。

（5）妊娠早期酗酒、吸食毒品等。

1、孕前父亲接触有毒有害物质。

2、孕前母亲精神压力大、孕早期接触有毒有害物质和服用药物。

本病的临床表现与缺损大小、孕周、心功能状态等有关。病情轻者，多无临床症状。病情较重者可表现为心悸、乏力、呼吸困难、水肿等。

1、心悸

患者可表现为心慌不安，可能表现为一过性或阵发性，也可能是持续性。

2、疲劳、乏力

常在劳累后出现疲劳、乏力症状，随着病情进展及孕周增加，在轻微活动后就可出现。

3、呼吸困难

病情初期呼吸困难常发生在活动后，当疾病进一步发展，可以在休息状态下出现呼吸困难。

4、水肿

主要表现为双下肢水肿。

5、发绀、杵状指（趾）

表现为皮肤、黏膜呈青紫色，手指或脚趾末端指/趾节肥厚、膨大，形似棒槌。

1、其他畸形

心室间隔缺损可合并心房间隔缺损、动脉导管未闭、大血管错位、主动脉瓣关闭不全等畸形。

2、心力衰竭

在妊娠32～34周，由于是心脏负荷最大的时期，孕妇可发生心力衰竭。

3、感染性心内膜炎

妊娠期易被细菌感染，可并发感染性心内膜炎。

孕妇出现以下情况须及时就医：

1、反复或持续心慌不安；

2、伴虚弱、乏力、劳动耐力下降；

3、轻微活动即可出现胸闷、气喘、呼吸费力；

4、伴明显双下肢水肿；

5、皮肤、黏膜呈青紫色；

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

可咨询心血管内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您是从事什么工作的？放射科医生吗？

6、您孕前有过这些症状吗？

7、您这是第一次妊娠吗？

1、我的情况严重吗？对宝宝有影响吗？

2、我需要做什么检查？宝宝可以做这些检查吗？

3、我如果不治疗会有什么后果？可以在分娩后进行治疗吗？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？会对宝宝有不利的影响吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、我还可以要二胎吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

孕妇出现心悸、乏力、呼吸困难症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做超声心动图、胸部X线检查、心脏磁共振、心导管检查、心电图检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生可通过听诊器听诊胸部，典型的体征是在胸骨左缘第3、4肋间的响亮而粗糙的全收缩期反流性杂音。

心电图检查：缺损小的心电图正常，缺损大的可示左心室肥大，左、右心室合并肥大，右束支阻滞等变化。肺动脉显著高压时，心电图示右心室肥大伴有劳损。

1、超声心动图

可探测室间隔缺损部位、数量、大小，左心室容量负荷增加程度估测肺动脉压。要特别注意是否伴主动脉瓣反流（瓣尖脱垂）、右心室或左心室流出道受阻。

2、胸部X线检查

X线表现与缺损的大小及其引起的血流动力学改变有关。缺损小，可无异常发现。缺损大的，可见肺血管影增粗，肺总动脉轻度至中度凸出及左、右心室增大。肺动脉显著高压时，X线表现以右心室增大为主，亦可见右心房增大。

3、心脏磁共振

超声诊断有困难时的替代检查。

4、心导管检查

主要用于室缺的血流动力学意义不明确时，或评估手术适应证有必要精确测定肺动脉压和肺血管阻力时。可明确缺损部位、测定分流量大小、肺动脉压及其对肺动脉扩张剂（如NO制剂）的反应性。

根据典型的杂音、X线检查、心电图、超声心动图检查，诊断本病不太困难。在诊断的过程中，需除外心房间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、肥厚梗阻型原发性心肌病等疾病。

1、心房间隔缺损

大心室间隔缺损，尤其对于儿童病人，须与心房间隔缺损相鉴别。室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、4肋间，且多伴有震颤、左心室常有增大可资鉴别。超声心动图，右心导管检查等可有助于确定诊断。

2、肺动脉口狭窄

漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第3、第4肋间听到，易与心室间隔缺损的杂音混淆。但前者肺循环不充血，肺纹理稀少，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差，而无左至右分流的表现，可以确立前者的诊断。但心室间隔缺损和漏斗部型的肺动脉口狭窄可以合并存在，形成所谓“非典型的法洛四联症”，且可无发绀，因此须加注意。

3、主动脉口狭窄

主动脉口狭窄中的主动脉瓣下狭窄型，可在胸骨左缘第3、第4肋间听到收缩期杂音，可能不向颈动脉传导，须与心室间隔缺损的杂音相鉴别。

4、肥厚梗阻型原发性心肌病

肥厚型原发性心肌病有左心室流出道梗阻者可在胸骨左下缘听到收缩期杂音，其位置和性质与心室间隔缺损的杂音类似，但此病杂音在下蹲时减轻，半数病人在心尖部有反流性收缩期杂音，脉搏呈双峰状，X线示肺无主动性充血，心电图示左心室肥大和劳损的同时有异常深的Q波，超声心动图见心室间隔明显增厚、二尖瓣前瓣叶收缩期前移（SAM），心导管检查未见有左至右分流，而左心室与流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示心室腔小、肥厚的心室间隔凸入心腔。

5、心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全

须与动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损鉴别。室上嵴上型的心室间隔缺损，如恰位于主动脉瓣之下，可能将主动脉瓣的一叶拉下，或由于此瓣膜下部缺乏组织支持被血流冲击进入左心室等原因，而产生主动脉瓣关闭不全。此时心室间隔缺损本身所引起的收缩期杂音，加上主动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，可在胸骨左缘第3、第4肋间处产生来往性杂音，类似于动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损的杂音。但本病杂音多缺乏典型的连续性，心电图和X线检查显示明显的左心室肥大，超声心动图和右心导管检查可助鉴别。

治疗应根据患者的具体情况制定，症状轻者可继续妊娠，若有严重并发症，则需立即行剖宫产，终止妊娠。分娩或剖宫产手术前后应予抗生素防治感染性心内膜炎。

1、早孕期，心室间隔缺损口径小，不发生右向左分流，以往无心衰史，也无其他并发症者，妊娠期发生心衰者少见，一般能顺利渡过妊娠与分娩。心室间隔缺损大，常伴有肺动脉高压，右向左分流，出现发绀和心衰，故此类患者妊娠期危险大，在早孕期宜行人工流产终止妊娠；如妊娠已超过3个月，应再次评估决定是否可以继续妊娠，如有先兆心力衰竭、出现右向左分流、肺动脉高压或其他合并症者，应积极处理、控制心力衰竭后终止妊娠。

2、心室间隔缺损小，无明显临床症状，允许继续妊娠者，孕妇应在高危门诊由产科和心内科医师共同检查，每2周随访1次，并提前入院待产。

（1）妊娠期注意休息，不做重劳动，注意营养，纠正贫血和防治妊娠期高血压疾病及上呼吸道感染；

（2）妊娠期加强胎儿、胎盘功能监护，定期做NST及B超检查，必要时做彩超检查以除外胎儿先天性心脏病；

（3）分娩方式的考虑，根据心室间隔缺损大小、心功能状况、产科问题，以及有无妊娠合并症与并发症，一般应放松剖宫产指征，采用剖宫产为妥；

（4）产妇如心功能及体质较差者，产后则不宜哺乳。

抗感染药物：分娩或剖宫产手术前后应予抗生素防治感染性心内膜炎，常用抗生素如阿莫西林。

阿莫西林

详见对症治疗。

本病的治疗周期为10~30天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经积极治疗，大部分轻症者孕妇及胎儿预后较好，不影响正常妊娠。但如果病情较重，并发心力衰竭等，预后较欠佳。

本病可能会并发心力衰竭、感染性心内膜样等，威胁孕妇与胎儿的生命。

一般不可自愈，需积极治疗。

经过早期诊断和及时治疗后，一般病情可得到控制。

暂无大样本数据研究。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助患者顺利安全地度过妊娠期。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供舒适卫生的居住环境，每天开窗通风，保持空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者可在身体耐受下适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、患者要注意保证大小便的通畅，避免憋尿或者便秘。

患者应遵医嘱按时复查，评估心脏功能。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应多喝水，可以给患者适当吃一些香蕉之类的通便的食物。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣、刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐高糖饮食。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、加强孕前体检。

2、对于已知心脏病病人，应在合理评估下备孕。

3、孕期避免接触放射线或者有毒物质。