肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征

肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征（tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome，TINU）又称肾小管间质性肾炎色素膜炎综合征、肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合症，是一种急性、特发性累及肾和眼的综合征。多发生于青少年女性，肾脏表现为特发性急性肾小管间质性肾炎，眼部主要表现为双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎。患者常有视力下降、眼红、眼痛、畏光、乏力等症状。

无传染性。

肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征是一种临床上少见的疾病。

可发生于任何年龄，但多发生于儿童和青春期，女性多于男性，男女之比为1∶3。

肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的病因尚不十分清楚，目前认为与HLA-DR14抗原有相关性，提示此病发生中可能有免疫、遗传因素参与。血清学检查和肾活组织检查结果提示本病是一种免疫性疾病，患者既有体液免疫异常又有细胞免疫异常，但更多的证据显示T细胞介导的免疫反应在其发生中起着重要作用。

肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征患者既有多尿、尿频、蛋白尿等肾脏损害表现，又有视力下降、眼红、眼痛、畏光等眼部表现。随着病情进展，可出现虹膜后粘连、并发性白内障、继发性青光眼等多种并发症。

1、全身表现

（1）肾脏疾病前1个月，患者常可出现发热、体重减轻、乏力和不适、食欲减退、 腹痛、关节疼痛或肌肉疼痛、恶心、呕吐、 头痛等非特异性症状。

（2）肾脏损害主要表现为多尿、尿频、蛋白尿、血糖正常性（肾性）糖尿、氨基酸尿、显微镜下血尿、尿中出现白细胞、管型等。

2、眼部表现

通常出现于肾脏损害数周或数月之后，患者多有眼红、眼痛、视物模糊、视力下降、畏光等症状。

最常见的并发症为虹膜后粘连，其次为并发性白内障、继发性青光眼，也可出现孔源性视网膜脱离、视盘新生血管等并发症。

正常人或慢性肾病患者出现以下情况需及时就医：

1、多尿、尿频、泡沫尿、尿色发红；

2、伴视力下降、眼红、眼痛、畏光；

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

1、肾病表现为主者，咨询肾内科。

2、眼部症状明显者，可于眼科诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、最好安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的主要症状是什么？

2、这些症状持续了多长时间了？

3、有没有其他疾病？如高血压，糖尿病等？

4、家族中其他人有没有肾脏疾病？

5、最近有没有服用某些药物？

6、具体药名是什么？用法和用药剂量是什么？

1、我为什么会得这个病？

2、我的视力能恢复么？

3、我需要做哪些检查？

4、我需要住院吗？

5、我现在需要什么治疗方法？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、治疗费用大概是多少？

8、治疗周期大概多久？

9、治疗以后会复发吗？

10、回家后我该怎么护理？

11、我需要复查吗？多久一次？

患者出现视力下降、眼红、眼痛、畏光、尿频等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者的眼部进行体格检查，初步判断眼部病变情况。之后可能会建议患者行肾功能检查、尿常规、免疫学检查、荧光素眼底血管造影、眼底镜检查、裂隙灯显微镜检查等，进一步明确诊断。

医生会对患者的眼部进行体格检查，了解病变特点，观察有无睫状充血、玻璃体混浊、视网膜出血等，有助于初步判断病情。

1、血液检查

患者可有轻度正细胞色素性贫血、血沉加快、血浆丙种球蛋白、急性反应蛋白水平增高、嗜酸性粒细胞增高。

2、肾功能检查

有助于明确有无肾功能损伤及判断损伤程度。血清肌酐和尿素氮水平可升高。

3、尿常规

医生收集患者的尿液，通过检验科对尿液的分离检查，测定尿液各种成分的量是否超标，了解肾脏损伤情况。通常可见蛋白尿、血尿、管型尿、尿中出现白细胞、氨基酸尿、尿中β 2-微球蛋白升高、 尿糖阳性（但血糖水平正常）。

4、免疫学检查

本病与免疫因素关系密切，免疫学检查有助于明确有无免疫功能异常。患者可有外周血辅助性T细胞中CD4、CD45RA  T细胞增高；外周血细胞毒性T细胞增高；肾小管抗原淋巴细胞移动抑制试验阳性；血清IgG、IgM、IgA水平升高；抗中性粒细胞胞质抗体阳性；抗核抗体阳性；免疫复合物阳性。

1、裂隙灯显微镜检查

是眼科使用最频繁的一种光学设备。通过裂隙灯显微镜可以清楚地观察眼部病变情况，有助于明确诊断。

2、眼底镜

眼底镜检查有助于发现进一步眼底病变情况，可以检查玻璃体混浊、眼底出血等。

荧光素眼底血管造影检查能够了解患者眼底血管形态，有助于明确眼底血管的改变，可发现更多的眼底改变，有助于明确诊断。

一般根据青少年或成年女性发生急性非少尿型急性肾衰，出现视力下降、眼红、眼痛、畏光、尿频等症状，并结合肾功能检查、尿常规、免疫学检查、荧光素眼底血管造影、眼底镜检查、裂隙灯显微镜检查等辅助检查，即可明确诊断。

1、幼年型慢性关节炎伴有的葡萄膜炎

多发生于少年儿童，且多为女性，葡萄膜炎也表现为双侧非肉芽肿性炎症，这些都与肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的表现相似，但前者往往有关节炎（主要为膝、踝关节）病史。葡萄膜炎典型的表现为隐匿发病和慢性经过，常出现带状角膜变性、并发性白内障和继发性青光眼等并发症，抗核抗体多为阳性，患者无肾脏损害的实验室检查异常。这些都有助于两种疾病的鉴别。

2、类肉瘤病性葡萄膜炎

类肉瘤病可引起肾脏损害和葡萄膜炎，且免疫球蛋白水平往往增高，与肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征引起的相似。但类肉瘤病引起的葡萄膜炎多为肉芽肿性前葡萄膜炎或全葡萄膜炎，多引起肺门淋巴结肿大和肺部病变，血清血管紧张素转化酶、溶菌酶水平升高。这些都有助于鉴别诊断。

肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的治疗主要是应用糖皮质激素、睫状肌麻痹剂等药物。一般病情较轻的患者可达到治愈，极少数肾衰竭严重者需要透析治疗。

1、糖皮质激素

（1）全身应用糖皮质激素可治疗肾小管间质性肾炎，治疗时间不宜过短，迅速减药则易引起血清肌酐水平升高。常用的药物包括泼尼松等。

（2）糖皮质激素滴眼剂局部滴眼有助于缓解炎症，常用的药物包括地塞米松滴眼剂等。

2、睫状肌麻痹剂

通常选用1%阿托品眼膏、复方托吡卡胺眼液等。

3、其他

（1）还可选用非甾体消炎药滴眼剂点眼治疗。

（2）可单独使用或联合应用苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗。在治疗过程中应定期进行肝、肾功能和（或）血常规等方面检查，以免引起严重的毒副作用。

泼尼松、地塞米松滴眼剂、1%阿托品眼膏、复方托吡卡胺眼液、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤

本病暂不需手术治疗。

急性肾衰患者必要时用透析疗法，有助于降低患者血液中有害成分。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的预后一般较好，但存在复发可能。未及时治疗或治疗方法不正确，可引起并发性白内障、继发性青光眼等并发症，影响患者的视力预后。

诊治不规范，可出现并发性白内障、继发性青光眼等多种并发症，影响患者的视力功能，降低生活质量。

本病经积极有效的治疗，可缓解症状，改善肾脏与眼部功能，提高生活质量。

本病治疗后存在复发可能。

患者应注意休息、适度运动，保持个人卫生，避免使用肾毒性的药物，尽可能地保护肾脏，注意眼部卫生，帮助控制病情。

本病起病急，可累及肾功能和视力，患者多出现恐惧心理。家属应该多支持和理解患者，消除患者的思想顾虑和恐惧心理，帮助其树立治疗的信心，保持乐观的心态，以最佳的状态积极配合治疗。

1、休息和运动

（1）急性期患者应绝对卧床休息，为防止压疮，需定时更换体位。

（2）症状明显期应卧床休息4~6周，缓解后可逐步增加活动量。

（3）症状不明显后，则不必过分强调卧床休息，反而应鼓励适当活动，加强锻炼，每天可坚持散步，以不感觉疲劳为度。也可通过打太极拳、做健身操等活动，来保持健康的体重，同时增强体质，提高机体抵抗力。

2、卫生保健

（1）保持室内的干净整洁及空气流通。

（2）注意个人卫生，勤换衣物，避免用手揉眼睛。

（3）可佩戴墨镜避光。

（4）及时增添衣物，防止感冒或上呼吸道感染的发生。

本病有复发可能，需遵医嘱进行复诊，出现不适及时就医诊断。

本病损害肾功能，饮食上患者应注意调整蛋白质的摄入，多补充维生素及锌元素。限制钠、钾及磷的摄入。

1、调整蛋白质的摄入

应根据肾功能调整蛋白质的摄入量，摄入以优质蛋白为主，低蛋白饮食时应增加碳水化合物的摄入。常见的优质蛋白有鸡蛋、牛肉、鱼肉、鸡肉等。

（1）病程较长的慢性肾炎患者，若功能损害不严重者，可不必严格限制食物中的蛋白质，但每天不宜超过1克/千克体重，总量应比健康人略少。

（2）并发氮质血症的患者，应按病情限制蛋白质的摄入量，一般以每日每千克体重0.6~0.8克为宜。

（3）严重肾功能不全患者，需进一步减少蛋白质的摄入，可用玉米淀粉、藕粉等代替主食。

2、其他

指导患者补充多种维生素及锌元素，肾炎患者宜吃的蔬菜有白菜、圆白菜、花菜、黄瓜、菠菜、萝卜、冬瓜、绿豆芽、丝瓜等。有贫血者，应补充富含叶酸及铁的食物，如动物血、内脏以及深绿色蔬菜等。

1、限制钠盐的摄入

急性发作期患者每日盐摄入量应低于3g，病情好转之后，可由低盐饮食逐步转为正常饮食。但也应避免食用腌制或高盐的食物，如泡菜、咸菜、大酱等。

2、限制钾的摄入

尿量低于正常者（正常成人24小时尿量约为1000~2000ml），应避免食用高钾食物，如浓肉汤、鸡精、香蕉、哈密瓜、柠檬、橘子、竹笋、黄花菜、蚕豆、土豆、紫菜、海带、木耳、银耳等。

3、限制磷的摄入

慢性肾炎患者应控制磷的摄入，尽量避免食用如蛋黄、全麦面包、薏苡仁、干莲子、内脏类、干豆类（红豆、绿豆、黄豆、黑豆等）、硬核果类（花生、腰果、开心果、杏仁、瓜子、黑芝麻等）食物。

本病病因尚不明确，暂无有效预防措施。