十二指肠重复畸形

十二指肠重复畸形（duodenal duplication）又称十二指肠内囊肿，为突出于肠壁外的球形囊腔，多数黏附于十二指肠后侧或内侧，是临床少内见的十二指肠先天性发育畸形。其发病原因暂时不明。临床上常可表现为上腹部肿块、腹胀、腹痛、恶心、呕吐、柏油样粪便等症状。经及时且正规治疗，可实现治愈。

本病不具有传染性。

十二指肠重复畸形比较罕见。

本病可以发现于任何年龄，多见于1岁以内的小儿，男婴发病率略高于女婴。

肠重复畸形的病因至今未完全明确，有多种学说，胚胎期脊索与原肠分离障碍和原肠腔化再沟通障碍两种学说可能与十二指肠重复畸形的发生关系最为密切。

1、胚胎期脊索与原肠分离障碍

在胚胎第2周脊索形成过程中，内、外胚层间发生粘连，脊索与椎体穿过外胚层与消化管间形成索状的神经-肠管，原肠受到该索带牵拉产生憩室状突起，该突起可演变为重复畸形，并且往往伴有椎体发育畸形。

2、原肠腔化再沟通障碍

原肠发育过程中，第5周后由于肠腔内上皮细胞的迅速增生，使肠腔暂时闭塞，第9周~11周时，闭塞的肠腔内出现许多空泡，空泡间相互融合，使肠腔再沟通。如果此期出现未沟通，部分肠管就可能发育成重复畸形。

本病多发生于婴儿，于第1次哺乳时即有症状出现，但也有迟至60岁始被发现者。临床上常表现为上腹部肿块、腹胀、腹痛、恶心、呕吐等症状。

1、上腹部肿块

一般可在上腹部触及一活动性肿块。

2、梗阻症状

由于囊肿型的畸形扩大，压迫十二指肠，引起完全性或不完全性梗阻。可表现为腹胀、腹痛、恶心、呕吐、不排气排便，偶尔有黄疸。

3、疼痛

该畸形内的黏膜分泌大量液体，腔内压力增加，可产生疼痛。

4、肠坏死

偶尔因压迫十二指肠，可引起出血和肠坏死。

5、溃疡出血、穿孔

往往是由于腔内有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和消化酶，侵蚀囊壁或十二指肠肠壁形成溃疡，便血多为柏油样。

1、消化道大出血

迷走的胃黏膜分泌大量胃酸，可侵蚀囊壁和十二指肠黏膜发生溃疡，亦可侵蚀黏膜下的大血管，造成消化道大出血。

2、腹膜炎

若出现肠壁或囊壁穿孔，则可并发严重的腹膜炎。

1、在上腹部摸到肿块；

2、反复出现腹胀、腹痛、恶心、呕吐、排气排便减少等肠道梗阻表现；

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

首诊科室为普通外科/胃肠外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对孩子进行体格检查，可穿着宽松衣物，方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、婴幼儿、老年人需要安排家属就诊。

6、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您/您的孩子都有哪些症状，

2、整张是什么时候开始的？一出生就有的吗？

3、您/您的孩子症状什么情况会缓解，什么时候会加重？

4、您/您的孩子有腹部外伤史吗？

5、孕期的孕检正常吗？

6、之前去医院就诊过吗？做过哪些检查？

7、使用过什么药物吗，用药后感觉怎么样？

1、我/我的孩子得了什么病？

2、导致这个病的原因有哪些？

3、病情严重吗？会导致死亡吗？

4、需要进行哪些检查？检查过程痛苦吗？

5、要进行哪些治疗呢？需要手术吗？

6、目前需要住院吗？治疗的费用可以报销吗？

7、这个病可以治愈吗？

8、需要进行复查吗？多久复查一次？

当患者出现上腹部肿块、腹胀、腹痛、恶心、呕吐、柏油样粪便等症状时，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，而后会选择性的让患者进行X线检查、B超检查、内镜检查等，以明确诊断。

医生会通过腹部检查了解肿块的性质，肿块大小不一，多为圆形，呈囊肿状。大者甚至可以充满肋缘至髂嵴之空隙。

1、X线检查

立位腹部平片可有高位肠梗阻表现，上消化道钡剂造影可见十二指肠近端扩张、腔内有受压变形的充盈缺损，胸部平片可发现颈椎及上胸椎椎体畸形，胸骨后方有囊性占位。

2、B超检查

B超检查对一些囊肿型重复畸形比较敏感，可以看到其与正常十二指肠肠管相邻处的双层肌壁，几乎可以确定十二指肠重复畸形，对于该病的诊断率甚至超过X线检查，在B超引导下进行囊肿穿刺造影可以进一步明确诊断。

3、内镜检查

胃镜检查可见十二指肠扩张，有囊性肿物占据肠腔导致梗阻，偶有发现双腔开口。

根据患者出现上腹部肿块、腹胀、腹痛、恶心、呕吐、柏油样粪便等临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与胆总管扩张症、肠系膜囊肿、右肾肿块、肠套叠等疾病进行鉴别。

 1、胆总管扩张症

该病患者右上腹可扪及肿块，间歇性轻度黄疸、腹痛，钡餐检查十二指肠轮廓变大。胃向左前方移位，一般不引起十二指肠梗阻。十二指肠重复畸形巨大时，临床可扪及肿块，可直接压迫十二指肠引起高位十二指肠梗阻，恶心呕吐，伴胆汁。99mTc扫描、CT检查可区别诊断。

2、肠系膜囊肿

因囊壁无肌层，不与肠腔相通；而肠重复畸形有浆膜、肌层、黏膜，肠壁与正常十二指肠紧密相连，不易与肠管剥离，易损伤血管引起肠坏死。肠系膜囊肿之内容物系淋巴液，为无色透明液体，或呈淡黄色液体；十二指肠重复畸形的囊腔内为部分肠内容物，或为橙黄色、黑色，或有出血感染情况。

3、右肾肿块

输尿管肾盂交界处梗阻可引起肾盂积水。右肾母细胞瘤有时体积巨大，实质性，透光试验阴性。而肾盂积水为囊性，透光试验为阳性。超声波检查及CT检查可区别诊断。肾母细胞瘤临床有慢性消瘦面容，双合诊检查病侧腰部有肿块向后膨出。静脉肾盂造影（IVP）可区别。

4、肠套叠

婴儿期急性肠套叠可有4大症状：呕吐、阵发性哭闹、腹部肿块、便血。而十二指肠重复畸形，病程缓慢进行，偶有上消化道大出血、高位梗阻表现。钡剂或空气灌肠可区别诊断。

十二指肠重复畸形一旦确诊，应及时进行手术治疗。手术采用较简单的开窗术或黏膜剥脱术，近期或远期的治疗效果均比较好。

暂无有效药物治疗。

无

一般采用开窗术，选择上腹部切口，于囊肿前壁纵行切一小口，吸净囊内液体后可见囊肿与十二指肠间隔，切开间隔后探明囊肿腔及十二指肠腔范围，切除足够大的间隔，使两腔有足够大的窗口。要注意勿损伤十二指肠乳头，如囊肿较大时，可切除部分囊肿壁。近年来也采用重复畸形粘膜剥脱术，手术简单，疗效满意。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经及时正规的治疗，一般预后良好。

1、可出现消化道大出血或腹膜炎等严重并发症，可危及患者生命。

2、有文献报告十二指肠重复畸形可以发生癌变。

经手术治疗可实现治愈。

多数患者经治疗后，疗效良好。

日常需要保证口腔清洁，注意术后的护理，尤其是年龄较小的婴幼儿，良好的护理可帮助患儿尽早恢复肠道功能。

1、建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免长期过度劳累或处于高压状态。

2、根据气候变化，适量增减衣被，尤其是冬季，寒冷刺激会使胃肠道黏膜血管收缩，从而使症状加重。

3、平时尽量避免不良情绪的刺激，保持良好的心情。

4、做好口腔护理，发生呕吐后使用温水漱口。

1、术后家属应注意患者呼吸、心率、体温等生命体征，尤其是需要关注患儿意识、四肢末梢循环等情况，如有异常，及时告知医护人员。

2、观察伤口有无渗血、渗液，以及引流管的通常情况，若存在异常需及时报告给医生。

3、家属应定时为患者翻身、拍背，以保持呼吸道通畅，若患儿呼吸不畅，应及时告知医护人员以清理呼吸道分泌物。

平时患者饮食宜清淡易消化，注意避免刺激性食物，以免加重胃肠道负担。手术患者需先禁食，之后慢慢从流质饮食过渡到半流质饮食，待肠道功能完全恢复后，再恢复普食。

1、哺乳期的婴幼儿，恢复期间建议母乳喂养，以满足其生长发育所需。对于已经添加辅食或者可自行进食的患儿，可在专业医师指导下进食营养丰富、搭配合理的食物。

2、宜食用易消化无刺激性的食物，吃饭时要细嚼慢咽，增加咀嚼次数，彻底咬碎食物，减少食物造成的损伤和刺激。

3、食物应多样化，补充多种营养物质，注意营养丰富均衡糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类齐全，比例合适，搭配得当。

4、一日三餐要规律饮食，婴幼儿按需哺乳。

1、少摄入对肠胃有强烈刺激的食物，如浓茶、烈酒、咖啡、可乐等。

2、不宜吃过于粗糙、浓烈的香辛料、生葱、大蒜、咖喱、胡椒、花椒、芥末、醋等。

本病具体病因不明，暂无特殊预防措施，孕期应做好孕检。