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疾病名称: 嗜碱性粒细胞增多症疾病英文名称: basophilia疾病概述: 嗜碱性粒细胞增多症(b...
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疾病名称: 嗜碱性粒细胞增多症
疾病英文名称: basophilia
疾病概述:
嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)是一种以外周血嗜碱性粒细胞绝对值超过0.15×109/L为表现的疾病,临床上本病较为少见,主要病因包括过敏性疾病和骨髓增殖性疾病等,嗜碱性粒细胞增多症的临床表现是多种多样的,且与根本病因有关。治疗方法及预后也与根本病因相关。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 本病暂无遗传性相关临床研究
就诊科室: 呼吸内科、血液内科
发病部位: 血液、皮肤
常见症状: 头晕、乏力、低热
主要病因: 过敏性疾病、骨髓增殖性疾病
检查项目: 体格检查、血常规、外周血涂片、骨髓活检
重要提醒: 嗜碱性粒细胞增多症可能与肿瘤性疾病相关,需要就诊专科进行相关检查排除。
流行病学-传染性:
本病暂无关于传染性的相关流行病学研究。
流行病学-发病率:
本病暂无关于发病率的相关流行病学研究。
流行病学-死亡率:
本病暂无关于死亡率的相关流行病学研究。
流行病学-好发人群:
本病暂无关于好发人群的相关流行病学研究。
病因-总述:
临床上引起本病的病因主要包括过敏性疾病及骨髓增殖性疾病。此外,自身免疫性疾病、内分泌疾病、感染性疾病等也可引起嗜碱性粒细胞增多症。暴露于电离辐射时,嗜碱性粒细胞数量可能升高。
病因-基本病因:
1、过敏性疾病
嗜碱性粒细胞参与速发型(Ⅰ型)变态反应,过敏反应发作时,相当一部分过敏性疾病患者外周血嗜碱性粒细胞比例与绝对值及细胞内组胺含量增高,这种现象在过敏发作及“过敏原季节”时尤为明显。
2、炎症/免疫反应
嗜碱性粒细胞数量增多常与血清免疫球蛋白E(Immunoglobulin E)介导的免疫/炎症反应相关。
3、肿瘤性疾病
(1)慢性骨髓增殖性肿瘤:慢性骨髓增殖性肿瘤常伴有骨髓和(或)外周血嗜碱性粒细胞及其祖细胞数量增多,嗜碱性粒细胞计数轻度增多可能是其早期表现。值得注意的是,嗜碱性粒细胞增多往往是本病加速期转化及预后不良的征象。
(2)急性嗜碱性粒细胞白血病:本病在临床上甚为少见,但由于大量嗜碱性粒细胞溶解后会释放大量组胺,可能会引起休克等严重并发症。
(3)引起嗜碱性粒细胞增多的其他疾病:某些核型异常的急性髓性白血病、少数急性淋巴细胞白血病和恶性淋巴瘤患者骨髓或外周血中嗜碱性粒细胞可增多。
病因-危险因素:
暴露于电离辐射时,嗜碱性粒细胞数量可能升高。
症状-总述:
嗜碱性粒细胞增多症的临床表现是多种多样的,并且与根本病因有关。如骨髓异常综合征伴发嗜碱性粒细胞增多,可无明显症状,而伴有贫血者可有头昏、乏力、全身不适、活动后气促等症状。
症状-并发症:
嗜碱性粒细胞增多症的并发症多与潜在疾病相关。如与慢性粒细胞白血病相关的嗜碱性粒细胞增多的个别患者可因胃酸和胃蛋白酶的高度分泌而诱发严重的胃和十二指肠消化性溃疡。
就医-门诊指征:
1、出现不明原因头昏、低热、乏力、全身不适等症状。
2、活动后出现气促、气短、心悸等症状。
3、皮肤出现瘀斑瘀点,牙龈出血,轻微损伤后发生血肿。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、出现嗜碱性粒细胞增多伴头晕、乏力、低热、皮肤瘀斑瘀点等症状者,可到血液内科就诊。
2、出现嗜碱性粒细胞增多伴喷嚏、皮肤瘙痒等过敏症状者,可到呼吸内科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对腹部进行体格检查,着宽松易于暴露腹部的衣物,方便检查。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您是否有乏力、头晕、低热等症状?这些症状是什么时候出现的?
2、您对什么过敏?最近有接触过这些过敏原么?
3、您以前有过类似的症状吗?是什么原因引起的?
4、您是否还有其他不适?比如皮肤上出现瘀斑瘀点?
5、您是否去过其他医院?做过哪些检查、治疗?
6、您有其他基础疾病吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、导致我出现嗜碱性粒细胞增多的原因是什么?还有其他可能的原因吗?
2、我需要做哪些检查?需要多久出检查结果?
3、我的病情严重吗?是肿瘤引起的么?
4、都有哪些治疗方法?这些治疗方法有风险吗?
5、大概需要治疗多长时间?如果与肿瘤相关需要放化疗么?
6、如果需要用药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
7、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现不明原因的头晕、乏力、皮肤瘀斑瘀点等情况,应及时就医,就医时,医生会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者健康状态。根据不同的病因,医生可能要求患者进行不同的检查。如果怀疑是骨髓增殖性疾病,可能会要求患者进行血常规及骨髓涂片检查,为了进一步了解病情严重程度,可能会要求患者进行骨髓活检。
检查-体格检查:
医生会对患者进行仔细的体格检查,观察患者面容有无贫血貌。部分因骨髓增质性疾病引起嗜碱性粒细胞增多的患者会伴有脾大、皮肤瘀点、皮肤瘀斑。
检查-实验室检查:
1、血液检查
血常规判断嗜碱性粒细胞是否增多或血细胞数量是否有异常变化等。血常规检查外周血嗜碱性粒细胞绝对值超过0.15×109/L,患者多出现全血细胞减少,部分仅为红细胞减少。
2、骨髓涂片
检查血细胞形态是否有异常变化。大多数病例骨髓造血细胞呈显著增生,部分为增生或增生活跃,仅极少数病例增生低下。
检查-病理检查:
骨髓活检对本病的诊断有一定的意义。观察骨髓内的组织结构、造血细胞的形态及分布,以评估病情严重程度及进展状况。骨髓活检通常在髂后上棘取骨髓组织,长度不少于1.5cm。骨髓活检组织中可见到原粒细胞及早幼粒细胞在小梁旁区域或小梁间中央区行程集丛或集簇。
诊断-诊断原则:
嗜碱性粒细胞增多症患者的临床症状和体征是多种多样的,且与根本病因相关。其诊断主要根据外周血嗜碱粒细胞计数进行诊断。
诊断-诊断依据:
外周血嗜碱性粒细胞绝对值超过0.15×109/L称为嗜碱性粒细胞增多症。
治疗-治疗原则:
本病的治疗原则是改善原发病,降低嗜碱性粒细胞水平。针对不同的原发病采取不同的方法进行相关治疗。
治疗-药物治疗:
针对不同的原发病进行相应的药物治疗,如骨髓增生异常综合征引起的嗜碱性粒细胞增多症可用以下几种药物:
1、激素治疗
激素治疗对部分患者有效,常见的药物包括雄激素及糖皮质激素。
2、细胞因子
细胞因子可以刺激骨髓中残存的正常祖细胞的增殖分化,促进强化患者造血功能的恢复,减少因骨髓抑制导致感染和出血的危险。常用的细胞因子有促红细胞生成素、白细胞介素-3、促血小板生成素、白细胞介素-11等。
3、诱导分化剂
诱导分化剂可刺激异常造血克隆转变为正常克隆,同时促进来源于异常克隆的各个阶段幼稚细胞进一步分化为成熟细胞。常用的有全反式维甲酸及1α,25-二羟维生素D3。
4、免疫调节剂
免疫调节剂有抗肿瘤和免疫调节的作用,常见的药物包括沙利度胺、来那度胺等。
治疗-相关药品:
糖皮质激素、雄激素、促红细胞生成素、白细胞介素-3、促血小板生成素、白细胞介素-11、全反式维甲酸、1α,25-二羟维生素D3、沙利度胺、来那度胺
治疗-手术治疗:
本病一般无需手术治疗。
治疗-治疗周期:
本病治疗周期与原发病病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响。
治疗-治疗费用:
治疗费用根据原发病的不同而存在差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等相关。
预后-一般预后:
嗜碱性粒细胞增多症根据病因不同,预后不同。如感染相关的嗜碱性粒细胞增多症针对病因治疗后预后良好,而肿瘤相关的嗜碱性粒细胞增多症的病情发展则可能较为复杂。
预后-危害性:
1、肿瘤相关的嗜碱性粒细胞增多症可能会对患者造成一定的心理负担,严重时会影响正常生活。
2、少数慢性粒细胞白血病伴嗜碱性粒细胞增多的患者会因为嗜碱性粒细胞释放组胺而出现面红、瘙痒、低血压等症状,个别患者还会因胃酸和胃蛋白酶的高度分泌而出现严重的胃和十二指肠消化性溃疡。
预后-自愈性:
一般不能自愈,需要积极就医接受治疗。
预后-治愈性:
本病根据病因不同,治愈性则不同。如过敏性疾病引起的嗜碱性粒细胞增多可通过积极治疗的手段实现控制,而肿瘤疾病引起的嗜碱性粒细胞增多则较难治愈。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
临床上暂无相关数据。
日常-总述:
良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义,引起本病的病因是多方面的,家属及患者需要积极配合相关检查。同时家属应多关心、安慰患者,让患者用正确的心态面对疾病与治疗,树立战胜疾病的信心,提高患者的配合度。同时应定期复查,防止疾病进展或复发。
日常-心理护理:
1、引起本病的病因是多方面的,在配合医生进行病因筛查的过程中,需要家属多关心、安慰患者,使其积极配合完成相关检查。
2、肿瘤引起的嗜碱性粒细胞增多的患者可能会有悲观、焦虑的情绪,家属应多于患者进行沟通及鼓励,减轻其心理负担。患者自身也需要保持良好的心态,乐观面对,积极接受和配合治疗。
日常-生活管理:
1、适当运动,规律作息,饮食营养均衡。
2、保持休息环境清洁、安静、舒适,保持轻松、愉悦的心情。
3、因过敏疾病引起的嗜碱性粒细胞增多的患者在生活中应尽量避免接触过敏原。
饮食调理:
患者在积极配合医生治疗的同时,应重视饮食护理,养成良好的饮食习惯。少食或不食辛辣刺激食物、油腻生冷食物,避免不易消化的食物。过敏性疾病患者在饮食中应注意禁食过敏食物。
饮食建议:
1、饮食宜清淡、营养均衡、易消化,如瘦肉、鸡蛋、鱼类、花生、大豆等食物。
2、恶性肿瘤疾病患者出现乏力出汗、白细胞下降、血小板下降、恶心呕吐等症状时,可在饮食中尽量选择促进食欲、开胃健脾的食物,比如枸杞、桂圆、红枣、瘦肉、甲鱼等。肿瘤病情较重者应选择半流质饮食以及流质饮食。
3、注意烹调方式,避免不易消化的食物。多食用具有辅助抗癌作用的食品如海藻、紫菜、胡萝卜、香菇、木耳、豆类等。
4、选择舒适的饮食环境,饮食的房间应保持整洁,经常通风,温度适宜。避免在嘈杂、拥挤的环境下进食。
饮食禁忌:
1、杜绝吸烟、酗酒等不良习惯,注意饮食卫生,防止病情加重。
2、过敏性疾病患者在饮食中应注意禁食过敏食物。
3、少食或不食辛辣刺激食物、油腻生冷食物,如腌制品、油炸、烧烤、花椒、酒类、生蒜、生葱、辣椒等。
预防措施:
本病根据病因不同,预防措施也不同,如过敏引起的,避免接触过敏原即可预防;如其他原因引起的,则建议每年规律体检,发现嗜碱性粒细胞增多异常时及时到相关科室就诊。
相关疫苗:
暂无相关疫苗。
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