视网膜毛细血管血管瘤

视网膜毛细血管血管瘤（retinal capillary hemangioma，RCH）由增生的毛细血管内皮细胞和血管组成，在眼底镜下可分为视网膜周边部毛细血管瘤和视乳头旁毛细血管瘤，两种类型的血管瘤可独立发生，也可作为von Hippel-Lindau病（VHL）的一种表现。患者早期可无明显症状，晚期出现视力减退或丧失。视网膜毛细血管血管瘤的治疗以破坏血管瘤，控制其发展为主。

1、按肿瘤生长位置可分为周边型和视乳头旁型；

2、按肿瘤生长方式可分为内生型、外生型和无蒂型。

不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据。

临床上多见于10~30岁青年。

视网膜毛细血管血管瘤的病因尚未完全明确。单独发生的视网膜血管异常的病因不明；而作为VHL一种表现的视网膜毛细血管血管瘤与遗传因素有关，VHL是常染色体显性遗传性疾病。

本病患者早期可能无明显异常症状，随病情发展，血管瘤往往侵犯到黄斑区，引起黄斑区深处，患者出现不同程度的视力减退和视物变形。VHL患者还可能有小脑血管瘤（或囊肿）、延髓、脊髓的肿瘤（或囊肿）。

1、患者可合并视网膜水肿渗出，晚期合并渗出性视网膜脱离。

2、也可有并发性白内障，眼球萎缩而致失明。

1、明显视力减退甚至视力丧失；

2、出现视物变形，如直线看成曲线；

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需紧急就医咨询。

可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？什么时候出现的这些症状？

2、症状近期有无加重？加重或缓解的因素有哪些？

3、您以前有发现过这个情况么？以前的检查单还在吗？

4、您还有其他地方的不适吗？

5、您还有其他疾病么？

1、我为什么会得这种病？病情严重吗？

2、这个病会恶化么？

3、这个病可能导致失明么？

4、我该如何治疗呢？治疗需要多久？

5、手术治疗有什么风险呢？

6、我日常需要怎么护理呢？需要佩戴眼镜吗？

7、这个病能治愈吗？治愈后会复发么？

当患者出现不明原因的视力减退或视物变形时，应及时就医。医生首先进行体格检查，然后通过光学相干光断层成像检查、CT、荧光血管造影、裂隙灯活体显微镜检查、病理检查等了解患者病情，为诊断和治疗提供依据。

医生会通过体格检查初步了解患者情况，检查有无其他部位的异常。

医生也可能建议患者进行病理检查，病理检查是有创检查，医生会取下部分病变组织进行检查，明确病变性质。瘤体一般向玻璃体腔侧生长，其表面常伴有大量胶质纤维增生。主要特点为病变区视网膜全层或部分被增生的毛细血管内皮细胞或毛细血管代替。毛细血管间质中可见到较大的空泡状细胞。

1、荧光血管造影

是有创检查，医生会将荧光素钠从静脉注入，然后通过眼底照相机拍摄荧光素钠进入眼底血管时发出的荧光形态，记录眼底血管结构、血流动力学变化、血管病理生理变化等。早期显示供养动脉迅速充盈，随即荧光充满肿瘤及回流静脉，并可见血管瘤周围的毛细血管扩张。随即染料外漏肿瘤边界模糊附近组织着染。血管瘤本身的强荧光可持续至晚期。造影可显示黄斑区渗漏与囊样水肿。

2、裂隙灯活体显微镜检查

检查时患者将头放在装置前固定，医生调整仪器进行检查。观察血管瘤的位置、大小、对周围组织影响等。

医生还可能建议患者进行光学相干光断层成像（OCT）检查，观察黄斑区的渗漏。如有必要也可通过CT等检查了解患者全身情况，有助于诊断。

医生会询问患者症状出现的时间以及病情的变化情况，了解家族中有无类似的患者，结合患者的临床表现以及光学相干光断层成像检查、CT、荧光血管造影、裂隙灯活体显微镜检查、病理检查等辅助检查结果，综合进行诊断。

1、Coats病

Coats病是视网膜血管畸形及渗出性视网膜脱离的疾病，但无连接供养动脉和回流静脉的血管性肿瘤，视网膜周边的小血管常呈毛细血管扩张状，多发生于男孩，单侧性发病居多。可通过辅助检查进行鉴别。

2、视网膜大动脉瘤

视网膜大动脉瘤多见于老年人。多发生于视网膜动脉第3分支以前，瘤体颜色暗红，在瘤体附近有环状和半环性黄色类脂质沉着，黄斑区可有硬性渗出。可通过临床表现以及眼部检查进行鉴别。

本病的治疗以破坏血管瘤、控制其发展为主。医生会根据患者的病情选择适当的治疗方式，比如手术治疗、激光光凝、冷冻治疗、放射治疗等。

部分药物也可用于本病的治疗，比如普萘洛尔、贝伐珠单抗等，在此仅作为介绍，具体的治疗方式以医嘱为准。

普萘洛尔、贝伐珠单抗

1、玻璃体切割手术

如果视网膜血管瘤的瘤体大，瘤体表面有出血，有机化条索，视网膜脱离较广泛，反复光凝可引起增生性改变，加重视网膜脱离。此时，可考虑行玻璃体切割术对血管瘤行眼内激光或眼内冷凝，可获得一定的疗效。

2、眼球摘除术

部分患者可能需要通过手术摘除眼球。

放射治疗也可用于本病治疗，但远期随访有白内障、放射性视网膜病变等并发症。具体选择何种治疗方式以医嘱为准。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

自然病程各不相同，进行性增大和自发消退均有报道。视力的预后差异很大，取决定于肿瘤的位置、大小以及伴随的并发症，特别是黄斑是否累及。VHL综合征患者致病和死亡率均和相关肿瘤有关。平均生存年龄低于50岁，肾癌是死亡的首要原因。

本病会影响患者的视功能，可引起白内障、失明等情况出现，VHL病患者还可因肿瘤而死亡。

部分患者的肿瘤保持稳定，甚至可以自发消除。

部分患者经过及时有效的治疗，症状可得到缓解，视力得到改善。部分患者可能疗效一般。部分患者可能因VHL病而死亡。

日常生活中，患者需注意保持合理的生活方式和平稳的心态，积极配合医生进行治疗，严格监测病情变化，及时调整治疗方式，均有助于获得更好的治疗效果。

1、保证充足的睡眠，可有效缓解眼部疲累，保持患者眼部健康。

2、养成良好的眼部卫生习惯，尤其避免手部不洁时揉眼。

3、阅读应在光亮适宜的环境下，尽量不要在光线过暗或过亮的环境下阅读。

4、避免眼部受压，防止血管瘤破裂。

遵医嘱复诊，监测病情变化，及时调整治疗方式。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

少食辛辣刺激食物、过油、过甜食物。

本病病因尚不明确，暂无有效预防措施。