视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征

视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征特征是出现慢性葡萄膜炎和进展为视网膜下纤维化病变，相对少见。本病目前病因不明，可能与炎症反应、免疫应答等因素有关。患者常有视力下降、视物变形、闪光感等表现。本病可通过药物、手术等方式进行治疗。

不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据。

此病可发生于任何年龄，小至6岁，大至76岁均可发病，但主要发生于年轻的健康女性。

本病的病因和发病机制尚不完全清楚，免疫应答和炎症所造成的一些生长因子如上皮生长因子、β-转化生长因子等可能与此种纤维化有一定的关系。

1、有人认为，Ⅲ型过敏反应在其发生中起着重要作用。针对视网膜色素上皮或脉络膜有关成分的抗体，可以形成免疫复合物，并沉积于视网膜色素上皮和视网膜下组织，通过激活补体释放活性产物而引起炎症反应和组织损伤，刺激了视网膜血管内皮、胶质细胞、小胶质细胞、视网膜色素上皮细胞增殖，并形成了视网膜下的纤维化。

2、另一种观点则认为迟发型过敏反应在其发生中起着重要作用。

患者多为双眼受累，但常自觉有突发的或进行性的单侧视力模糊或下降。视力下降程度有很大不同，有些仅有轻度视力下降，有些则可降至眼前指数或光感。患者可诉有中心暗点或多个暗点，也可出现视物变形、闪光感。

1、患者可出现黄斑区渗出和囊样水肿、浆液性视网膜脱离、视盘水肿等。

2、本病眼前段通常无变化，也有少数患者可出现轻度至中度的前葡萄膜炎，一些患者可有轻度至重度的玻璃体炎症反应。

1、突发的视力明显下降；

2、仅能感受到光；

3、出现其他紧急情况。

以上需急诊处理。

1、视力模糊逐渐加重；

2、视野中心暗点；

3、视物变形；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医。

可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、视力下降的患者就诊时应注意保护自身安全，避免摔伤。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？什么时候出现的这些症状？

2、您的症状近期有无加重？

3、您之前有无眼部外伤病史？

4、您有无风湿免疫性疾病、结核病、结节病等慢性疾病史？

5、您有治疗过吗？怎么治疗的？效果如何？

6、您之前有没有做过检查？检查结果如何？

1、我为什么会得这种病？怎么才能治愈？

2、这个病会遗传么？会导致失明么？

3、我需要做哪些检查？

4、我平常要注意什么？改变哪些生活习惯？

5、若药物治疗，其用法用量、注意事项有哪些？

6、这个病治愈后会复发么？会不会有后遗症？

当患者出现原因不明的视力下降、视物模糊、视野暗点、视物变形、闪光感等症状时，应及时就医。医生会通过荧光素眼底血管造影检查、吲哚青绿血管造影检查、电生理检查、视野检查等了解患者病情，为诊断和治疗提供依据。

1、荧光素眼底血管造影检查

是有创检查，医生会将荧光素钠从静脉注入，然后通过眼底照相机拍摄荧光素钠进入眼底血管时发出的荧光形态，记录眼底血管结构、血流动力学变化、血管病理生理变化等。 急性期造影检查，早期显示高荧光和多灶性的荧光遮蔽，在一些患者可出现斑驳状强荧光，造影晚期出现病变染色，可伴有或不伴有渗漏，尚可出现视盘荧光素渗漏、黄斑囊样水肿等改变。陈旧性病变往往显示染色。

2、吲哚青绿血管造影检查

吲哚青绿血管造影检查方法与荧光素眼底血管造影检查相似，二者使用的染料以及激发光不同。患者从早期到晚期整个病变均显示弱荧光。  

3、电生理检查

包括视网膜电流图、视觉诱发电位、眼电图等，患者可出现视网膜电流图和眼电图异常。

4、视野检查

一些患者可出现暗点、视野缺损，部分患者可有生理盲点扩大。

医生会询问患者视力下降、视物模糊、视野暗点、视物变形等症状出现的时间以及病情变化情况，了解患者有无免疫、炎症相关疾病，并结合患者的临床表现以及荧光素眼底血管造影检查、吲哚青绿血管造影检查、电生理检查、视野检查等辅助检查结果综合进行诊断。

1、急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变

发病前可有感冒样病史或脑膜刺激征。双眼同时发病或双眼先后发病，但间隔时间短。后极部多发性黄白色鳞状或不规则的病变，位于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平。病变于数天或数周内自发性消退。前房和玻璃体无炎症反应或有轻度至中度炎症反应。病变早期呈弱荧光，晚期呈强荧光。多数患者视力预后好。可通过临床表现、辅助检查进行鉴别。

2、急性视网膜色素上皮炎

发病年龄偏大，多在40岁以上。视物变形或中心暗点。黄斑区成簇的点状暗灰色病变，周围有黄白色晕环环绕。可有轻度玻璃体炎症反应。视野检查有中心暗点，暗灰色点状病灶呈弱荧光，黄白色晕环呈强荧光。病变于6～12周自然消失，视力多恢复至正常水平，预后好。可通过临床表现以及视野检查进行鉴别。

3、匐行性脉络膜视网膜炎

发病年龄偏大，30～60岁。视网膜下青灰色或奶油状病变，边界清晰，多邻近视盘。陈旧性病变周围往往出现新鲜病变，呈地图状外观。活动性病变造影早期呈弱荧光，造影后期边缘呈强荧光；非活动性病变造影呈斑驳状高荧光和后期染色。反复发作，进行性进展。多数患者视力预后不良。可通过辅助检查进行鉴别。

视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征可通过药物、手术等方式进行治疗。通过药物治疗缓解患者症状，如果出现视网膜剥离等情况，也可进行相应的手术治疗。

1、糖皮质激素

在疾病的活动期可给予糖皮质激素口服治疗，它可以促进炎症的吸收。但无法消退已经形成的视网膜下纤维化，也难以预防其复发。该药不当使用可出现严重的不良反应，应在医生的指导下使用。

2、其他免疫抑制药

可选择的免疫抑制剂有环磷酰胺、 苯丁酸氮芥、 硫唑嘌呤或环孢素等，这些免疫抑制药也可与糖皮质激素联合应用，有改善症状的作用。免疫抑制剂会抑制机体免疫功能，应遵医嘱使用。

糖皮质激素、环磷酰胺、 苯丁酸氮芥、 硫唑嘌呤、环孢素

手术治疗主要用于处理患者出现的视网膜剥离等情况。通过手术去除病变组织、恢复正常解剖结构，使患者症状得到缓解，医生会根据患者病情选择适当的手术方式。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病预后与患者的病情、治疗时机有关。部分患者经过治疗后症状可以得到一定缓解，部分患者可能预后不佳，本病有复发的可能。

本病会引起视力下降、视物模糊、视野暗点、视物变形等，影响患者的正常生活。如不及时治疗还可能导致黄斑、视网膜、视盘、葡萄膜、玻璃体等部位的病变，导致视功能异常。

经过及时的治疗，部分患者的症状可以得到一定缓解，也可能有部分患者治疗效果不满意，预后不佳。

本病有复发风险。

本病患者在日常生活中应注意眼部保护，避免过度用眼，防止眼疲劳。严格遵循医嘱，正确用药，定期复查，以便医生能够及时了解病情变化，调整治疗方案。

1、遵医嘱用药，避免自行停用药物或更换药物。

2、掌握所用药物的作用及相关注意事项。

3、用药过程中注意观察不良反应，如长期应用糖皮质激素会引起发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛、感染加重等不良反应。若出现不良反应，应及时就诊和医生说明情况。

1、周围环境保持整洁，室内光线要暗，外出戴防护镜以减少光线刺激。

2、养成良好的眼部卫生习惯，尤其避免手部不洁时揉眼。

3、生活规律，劳逸结合，避免过度劳累。

4、适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体抵抗力，如散步、打太极拳，避免举重及剧烈活动，以免增加眼压。

5、视力受损的患者平时可用视力辅助工具，如大字印刷品、电子助视器等。家属应为患者提供安全的生活环境，防止受伤。

本病通常无需特殊饮食调理，但规律饮食、合理膳食、保证营养物质的摄入，对缓解不适和促进疾病恢复可起到一定的积极作用。

1、饮食宜选择清淡、高营养、易消化食物，如主食谷、豆、麦、薯类均可。

2、多食富含维生素A、C及微量元素等营养物质的食物，促进眼组织正常代谢。如新鲜蔬菜和水果，特别是胡萝卜、菠菜、甘蓝、空心菜、杏、枇杷、芒果等。

1、禁吃辛辣刺激性食物，如辣椒、生姜、芥末、大蒜等，食用后可能会加重患者的病情。

2、不宜食用动物脂肪和胆固醇含量高的食物，如肥肉。高脂和高胆固醇可加重或引起眼部血管硬化，不利于本病的治疗。

3、忌烟酒，少饮或不饮咖啡和浓茶。

本病暂无有效预防措施。