输尿管异位开口

正常情况下输尿管开口于膀胱三角区两上侧角。输尿管异位开口（ectopic ureteral orifice）是指输尿管开口于正常位置以外的部位。男性多开口于后尿道、射精管、精囊等处，女性则可开口于前尿道、阴道、前庭及宫颈等处。患者可有尿淋漓、会阴部湿疹、尿频、尿急、尿痛、尿失禁等症状。临床上医生会根据患者的实际情况制定个性化的治疗方案，对于无症状的患者做好日常随访即可，当有并发症出现时需积极的采取手术等治疗措施。

根据是否伴有其他泌尿系畸形，可将输尿管异位开口分为：

1、重复肾、双重输尿管伴输尿管异位开口

患者一侧肾脏异常，由两部分构成，其内部有独立肾盂和血管，但分出两条输尿管其中一条易形成输尿管异位开口，肾脏外侧常融合为一体。

2、单一输尿管异位开口

肾脏结构和数量均正常，两侧各有一条输尿管，但有一条甚至两条形成输尿管异位开口。

该病属于先天发育畸形，不具有遗传性。

该病较为少见，确切的发病率尚不明确。有研究报告提到，在小儿尸检的发病率为1/1900。

该病多见于女性，男女比例1∶3。

在胚胎生长发育的过程中，泌尿系统的器官发育出现了一些偏差，导致输尿管的开口不在正常的位置上。

1、在胚胎第4周，中肾管下端突出的输尿管芽迅速生长形成输尿管，其远端发育成肾盂、肾盏和集合管。

2、异常时，中肾管还发出副输尿管芽，与正常输尿管芽并列上升，不仅形成双输尿管畸形，而且因为中肾管下部形成膀胱的一部分衍变为男性的尿道、精囊、射精管，女性的部分尿道、前庭、阴道、子宫等处，所以重复输尿管就可开口于上述器官。

3、男性的前尿道是由泌尿生殖窦发育成的，故男性输尿管异位不会开口于尿道外括约肌远侧，因此无滴尿。

4、而女性的尿道主要由泄殖腔腹部下端形成，因此女性输尿管异位可开口于随意括约肌的远侧引起滴尿。

有重复肾、双重输尿管的人群，更容易患有该病。

男性异位输尿管口大多在外括约肌以上，一般没有明显的临床症状，发生尿路感染时，会有尿频、尿急、尿痛等不适。女性则主要表现为有正常排尿的同时有持续性尿失禁和尿路感染，并导致外阴部皮肤湿疹、糜烂。

1、尿淋漓

在正常排尿以外期间，呈间歇性滴尿，患儿年龄小时，家长不易发现，随年龄增长而被发现，表现为正常排尿期间出现尿淋漓。

2、会阴部湿疹

系尿液刺激所致，严重者局部皮肤糜烂，查体可闻到尿臊味。

3、尿路感染症状

男性患儿一般无尿失禁，主要表现为尿急、尿频、尿痛、脓尿等尿路感染的症状。有的患儿可有腰骶部的疼痛以及附睾炎。

4、尿失禁

女性约半数有尿失禁，表现为正常分次排尿及持续滴尿。

1、输尿管口异位常合并其他畸形，如重复肾、双重输尿管、肛门闭锁、 气管食管瘘等。

2、部分患者由于出现输尿管梗阻，导致尿液无法正常排出，可引发肾积水，严重时会损害肾功能。

1、尿淋漓，间歇性滴尿；

2、会阴部湿疹、皮肤糜烂；

3、伴尿急、尿频、尿痛、脓尿等尿路感染；

4、尿失禁，排尿不受控制；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者一般可到泌尿外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行相关血液检查，可提前咨询医生做好空腹准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（孩子）都有哪些不适？

2、这些症状存在多久了？是间歇发作还是持续存在？

3、感觉在什么情况下症状会加重？什么情况下症状会减轻？

4、之前是否进行过泌尿系统的相关影像学检查？是否存在重复肾、双重输尿管等先天畸形？

5、您（孩子）是否有其他疾病？都进行过什么治疗？

6、亲属中是否有人存在类似的情况？

1、这是什么病？可能是什么原因？

2、情况严重吗？会有生命危险吗？

3、需要做哪些检查？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？需要住院吗？

5、必须要手术吗？手术治疗有什么风险吗？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、治疗效果怎么样？治疗后可以像正常人一样生活吗？

8、日常要注意什么？

9、需要复查吗？多久一次？大概需要复查哪些内容？

对于前来就医的患者，医生首先会对其进行初步的体格检查，判断有无异常体征。还会建议患者进行尿路造影、CT、膀胱尿道镜等辅助检查，以进一步评估病情。

医生会对患者腰腹部等相关部位进行仔细的检查，判断有无异常的包块、压痛等。还会对肾区进行检查，判断有无肿大等。

1、尿常规

医生收集患者的尿液进行分析检查，有尿路感染时尿常规检查可见白细胞，尿培养可有致病菌生长。

2、肾功能测定

医生采集患者的血液进行生化检查，可评估肾脏功能是否受损。

膀胱镜检查有时可在膀胱颈、后尿道找到异位输尿管开口。

1、静脉尿路造影

可了解异位输尿管开口的类型及开口的位置、异位输尿管开口的相应的重复肾上肾部的发育及积水情况，还可了解并发重复肾、双输尿管情况。

2、CT

可了解患肾的大小、形态、肾皮质厚度。   

3、超声

B超检查常可见膀胱后扩张的输尿管，并上溯到积水的肾或重复肾。

医生仔细询问患者有何临床表现，综合不适症状、尿路造影等辅助检查结果一般可做出诊断。在诊断的过程中，医生会注意与有相似症状的疾病进行鉴别。

1、 压力性尿失禁

其特点是当腹压增加时（如咳嗽、打喷嚏、跑跳等激烈活动）尿液不自主地从尿道流出，而非尿液持续的外流。在膀胱以外部位找不到异位的输尿管开口。尿路造影示肾、输尿管均正常。

2、膀胱阴道瘘

表现为尿液从阴道持续流出。在瘘孔较小时，仍可有膀胱正常排尿，故需与输尿管异位开口鉴别。病人一般都有难产、妇科检查或盆腔手术、放射治疗等既往史。阴道镜检查可见瘘孔。若瘘孔较小，观察不清，可于阴道内放入纱布，经导尿管向膀胱内注入亚甲蓝，如纱布变蓝即可确诊。也可向膀胱内注入泛影葡胺行膀胱造影，摄正侧位片，见造影剂从膀胱进入阴道即可确诊。膀胱镜检查可发现膀胱内瘘孔而两侧输尿管开口正常。

3、输尿管阴道瘘

也表现为尿液从阴道内持续外流。多由于盆腔手术、难产、 输尿管结核引起。阴道镜检查可发现瘘孔，从瘘孔插入输尿管导管行逆行造影可显示肾盂和输尿管。膀胱镜检查见双侧输尿管开口正常。

4、神经源性膀胱

有尿失禁表现，同时有神经损伤或全身性疾病史；有尿潴留，在耻骨上可触及膨胀的膀胱。神经系统检查会阴部及马鞍区感觉减退；泌尿系检查在膀胱以外找不到异位的输尿管开口。

临床上医生会根据患者的实际情况，选择相应的治疗措施。对于无不适症状的患者可不进行特殊的治疗，日常生活中做好随访。当患者出现不适症状时，一般会采取手术等治疗措施。

对于输尿管异位开口的患者，尚无特殊的药物治疗。当继发尿路感染时，可遵医嘱使用左氧氟沙星来抗菌治疗。

左氧氟沙星

1、肾切除或重复肾切除

适用于病变输尿管的相应肾功能很差者，遗留输尿管远端不必处理，日后极少并发残端积水或积脓。

2、输尿管膀胱再植术

适用于相应肾功能尚好且无并发感染，或患肾为孤立肾者。医生通过该手术可恢复输尿管的正常开口。

3、上、下肾输尿管端侧吻合术

该方法适用于肾脏受损较轻微的重复肾患者。主要是为了让重复肾的两条输尿管都通过正常开口进入膀胱，避免尿液反流，降低泌尿系统感染风险。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

出现不适症状的患者，积极的治疗恢复正常的输尿管开口，可达到良好的预后效果。但需要注意的是，出现肾积水、尿路感染等并发症时，如果不积极的治疗，可能损害肾功能，而影响患者的生活质量。一般而言，开口异位的输尿管常明显扩张，而且输尿管口位置愈远，其所引流肾脏发育愈差。

部分患者可能会有肾积水，严重时损害肾功能。

输尿管异位开口属于先天性畸形，一般来说无法自愈。

经过积极的手术治疗，部分患者可恢复正常的输尿管开口。

尚无确切数据可供参考。

经过手术治疗后，一般来说不会影响自然寿命。

患者应积极配合治疗，做好术后护理，日常养成良好的生活习惯，以利于病情的康复。

1、生活规律，保证充足的睡眠，避免劳累。

2、可在医生的指导下，适当进行户外活动，但应避免剧烈运动。

3、家长应避免孩子接触二手烟。

4、注意保暖，应随天气变化给孩子增减衣物。

5、流感高发季节，应避免孩子到人员密集的场所。

6、平时应注意环境和患儿的卫生，特别是要保持尿道口清洁。

遵医嘱定期复查，无症状者一般1年应到医院复查一次。

1、术后应注意遵医嘱卧床休息，随后可以开始在床上活动肢体或下床在小范围内走动，并根据身体恢复情况逐渐增加运动强度。但要注意避免剧烈运动，防止切口撕裂影响愈合。

2、术后应遵医嘱使用抗生素，以预防感染。

3、术后应注意保持切口的清洁、干燥，防止继发感染。

4、术后应遵医嘱禁食，约1天后可选择低脂、流质饮食，例如米汤、藕粉等。术后1周逐渐从流质饮食过度到半流质饮食，如煮烂的面、馄饨、瘦肉末等。最后再到正常饮食。

5、如果手术切口附近出现红、肿、热、痛、脓液等炎症征象，应及时就医。

本病发病与饮食并无直接联系，建议规律饮食，合理膳食，保证机体营养摄入。

1、给予优质低蛋白、高维生素、低盐、低钾、清淡饮食，多食新鲜水果蔬菜、瘦肉、牛奶等。

2、适当增加膳食纤维的摄入，以保持大便通畅。

1、忌食辛辣、刺激性食物，如辣椒、浓茶、咖啡和烟酒等。

2、少吃高脂肪、高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

3、少吃各种甜食，如巧克力、糖果、含糖糕点等，以免增加患者的消化负担。

本病属于先天发育异常，暂无有效预防措施。