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疾病名称: 髓性多汗症疾病英文名称: medullary hyperhidrosis疾病别名: 味觉...
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疾病名称: 髓性多汗症
疾病英文名称: medullary hyperhidrosis
疾病别名: 味觉性多汗症
疾病概述:
髓性多汗症(medullary hyperhidrosis)又称味觉性多汗症。通常对正常人来说,刺激味蕾的饮食都可能引起出汗。生理性的髓性多汗症在进食刺激性食物或饮料后几分钟,上唇或脸颊大多会出现多汗和红斑,这种情况可以是单侧也可以是双侧,有时较短暂。若患者在手术中损伤了紧密相连的交感神经和迷走神经则会引起病理性的髓性多汗症,其症状表现与生理性的髓性多汗症相似。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心
遗传性: 原发性髓性多汗症具有一定遗传倾向
就诊科室: 神经内科、皮肤科
发病部位: 面部
常见症状: 面部多汗、潮热
主要病因: 中枢神经失调、神经损伤
检查项目: 汗腺功能分泌检查、血清电解质检查
重要提醒: 长期和严重的出汗过多会引发电解质紊乱,甚至诱发心脏疾病,患者出现多汗应该及时就医。
临床分类:
1、根据病理类型分类
(1)生理性髓性多汗症:生理性髓性多汗症是正常的生理现象,一般无需特殊治疗。亦有家族遗传倾向。
(2)病理性髓性多汗症:病理性髓性多汗症由于出汗相关的神经错误地与分泌唾液相关的神经相连所致,其症状表现与生理性多汗症相似。
2、根据病因分类
(1)原发性髓性多汗症:原发性髓性多汗症1岁以下的婴幼儿很少发病,发病的多数婴幼儿在1岁吃饭时才发现。其病因尚不完全明确,多倾向认为与中枢神经失调、局部自主神经功能紊乱有关。
(2)继发性髓性多汗症:继发性髓性多汗症多由外科手术、创伤、炎症感染、糖尿病或其他周围神经系统病变等因素引起。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
髓性多汗症较少见,具体发病率缺乏大数据研究。
流行病学-好发人群:
1、生理性髓性多汗症多见于儿童或者青年人,热带环境多见,亦有家族遗传倾向。
2、病理性髓性多汗症可发生于任何年龄段,尤其是有手术史的人群。
病因-总述:
不同类型的髓性多汗症的病因各有差异,原发性髓性多汗症病因尚不完全明确,可能与遗传、内分泌、情绪等因素有关,继发性髓性多汗症多认为与神经损伤有关。
病因-基本病因:
1、原发性髓性多汗症
原发性髓性多汗症多数自幼发病,其发病机制不明。目前倾向认为,由于遗传、内分泌失调、肥胖或情绪焦虑等因素引发了中枢神经失调、局部自主神经功能紊乱,饮食时导致交感神经过度兴奋,乙酸胆碱分泌增多,引起相应头颈区域的皮肤汗腺分泌旺盛。该病也被认为有遗传倾向。
2、继发性髓性多汗症
继发性髓性多汗症由于头面部的腮腺炎外科手术、创伤、炎症感染以及下颌下腺切除手术、颈淋巴节切除手术的后遗症,也见于周围神经系统病变,如周围神经系统损伤、震颤麻痹、脑炎或脊髓空洞症等疾病。亦可以是由于糖尿病等引起的并发症。
症状-总述:
髓性多汗症主要表现为多汗和潮热,在进食刺激性食物或饮料后几分钟,上唇或脸颊大多会出现多汗和红斑,这种情况可以是单侧也可以是双侧,有时较短暂。
症状-并发症:
1、皮炎
髓性多汗症出汗过多可加重湿疹样皮炎,可导致皮肤浸渍和易造成皮肤细菌和真菌感染。
2、水和电解质紊乱
因为髓性多汗症导致的严重和长期的多汗,会引起水和电解质紊乱,部分患者甚至会出现心脏疾病的突然发作。
就医-门诊指征:
1、进食刺激性食物后头面部出汗量多于常人。
2、手术后出现头面部出汗异常增多。
3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上需尽早就医咨询。
就医-就诊科室:
患者可于神经内科、皮肤科进行就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、可安排家属陪同就医。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您平时都有哪些症状?什么时候开始的?开始多久了?
2、您平时什么情况下出汗多?
3、您有没有做过外科手术?
4、您家里人有没有和您情况一样的?
5、您之前采取过什么治疗方式吗?吃过什么药物?
6、既往有无其他的病史?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我为什么会出现髓性多汗症?最可能的原因是什么?
2、我的症状严重吗?需要做哪些检查?
3、我需要住院吗?
4、我现在需要怎样的治疗?能治愈吗?会复发吗?
5、这些治疗方法有风险吗?
6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
7、我需要用什么药吗?药物的用法用量、注意事项是什么?
8、回家后我应该注意什么?如何护理?
检查-预计检查:
患者如果出现多汗,应该及时就医。医生询问完相关病史后,会对患者进行体格检查,判断有无异常体征,建议患者行血清电解质及汗腺功能分泌检查,以确诊以及评估疾病的严重程度。
检查-实验室检查:
血清电解质检查:长期大量出汗的患者容易出现水和电解质紊乱,需要进行血清电解质检查,包括血钾、血钠、血钙、血氯、血磷、血镁等项目。
检查-其他检查:
汗腺功能分泌检查:
1、碘与淀粉试验
体表皮肤涂以碘酒蓖麻油混合液自然晾干,在其上均匀撒以淀粉,淀粉在出汗部位与碘化合后呈蓝色反应。
2、皮肤表面电阻
人体的皮肤电阻、电导随皮肤汗腺机能变化而改变,这些可测量的皮肤电改变称之为皮肤电活动。将一对电极放置在皮肤表面,通过测量该表面的微电流而获得电阻信号。
3、皮肤交感电反应
皮肤电活动短暂的电位改变,由内源或外源性刺激诱发的多突触构成的交感皮肤催汗反射电刺激是临床常用的诱发方式。皮肤交感电反应潜伏期反映的是引起发汗的神经冲动在整个反射弧的传导时程,而波幅反映有分泌活性的汗腺的密度。
诊断-诊断原则:
临床上髓性多汗症诊断多以患者临床症状为主,辅助以汗腺功能分泌检查,长期汗多的患者还需要进行血清电解质检查,判断患者是否存在电解质紊乱。
诊断-鉴别诊断:
继发性髓性多汗症和原发性髓性多汗需要进行鉴别。
1、原发性多汗患者发病较早,多在青少年时期,而青年时期更加明显,表现在整个躯体汗腺较多的部位如头面部、手掌、腋下、胸背部等呈对称性多汗,尤其在精神紧张、激动、环境较热、大量活动或者进食辛辣刺激食物时容易出现多汗,神经系统检查以及全身系统性检查一般正常。
2、继发性患者是由其他疾病或手术等引起,常无既往多汗病史,而近阶段多汗时应注意病史以及全面的体检,包括神经系统检查以查找引起多汗的原因。
治疗-治疗原则:
该病尚无疗效确切的治疗方法,一般本病的症状不会自然消失,治疗目标以减轻患者症状为主,治疗效果取决于症状的严重程度。极大部分患者局部应用止汗剂是有效的,其他保守措施包括局部应用抗副交感神经药,但全身吸收可能造成中毒。如以上措施仍不能控制,可能需要外科治疗。
治疗-药物治疗:
1、抗胆碱能药物
口服阿托品可以抑制汗腺分泌,亦可口服溴苯胺太林、颠茄合剂等抗胆碱能药物,主要用于抑制全身性多汗者。但要注意此类药物常有口干、青光眼、尿潴留以及精神症状等副作用。
2、镇静剂
对于情绪紧张的患者,可选择氯丙嗪、地西泮等镇静剂。
3、局部用药
对于四肢远端出汗多者,可用5%-10%甲醛溶液擦拭局部;或者用3%-25%氯化铝局部敷用;或者用5%-10%枯矾等收敛剂局部擦拭,症状可暂时缓解。也可先搓热手掌心,再取乌洛托品粉放于手心,擦匀后涂抹于出汗较多的部位,尤其对手足多汗者适用。
治疗-相关药品:
氯丙嗪、阿托品、5%-10%甲醛溶液、3%-25%氯化铝、5%-10%枯矾、乌洛托品、溴苯胺太林、颠茄合剂、地西泮。
治疗-手术治疗:
胸交感神经切除术:
1、原理
汗腺分泌受交感神经纤维的支配,其过度兴奋可导致多汗,而切除交感神经纤维就可以有效地阻断传给汗腺的神经冲动,从而抑制多汗的发生。
2、过程
患者在全麻状态下,行胸腔镜进行胸交感神经切除术,术中以钩状电凝器纵行切开胸膜显露交感神经链,分离并切除胸2-胸4交感神经节与其间的交感神经链。
3、优势
该手术操作过程简单,疾病复发率很低。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
部分患者为生理性出汗,一般不需特殊治疗,部分患者通过积极治疗可有效缓解症状,整体预后良好。但本病容易对患者日常生活和社交造成影响,长期大量的出汗还可能引起水和电解质紊乱,严重者甚至会危及生命。
预后-危害性:
1、可能会遗传给下一代。
2、如果患者出汗过多容易引起电解质的紊乱。
3、髓性多汗症虽不是危及性命的疾病,但持续的多汗会影响患者的日常生活和社会交际,甚至令患者每日处于无奈、焦躁或恐慌之中,降低了患者生活质量。
预后-自愈性:
本病一般不会自愈。
预后-治愈性:
1、髓性多汗症症状较轻者可不需要进行治疗。
2、髓性多汗症症状较重者通过药物或者手术,可以改善临床症状。
预后-治愈率:
暂无大数据样本研究。
预后-根治性:
本病很难根治。
预后-复发性:
本病易复发,应注意防护。
日常-总述:
患者日常应注意保持心情舒畅、避免过度劳累或者情绪紧张,积极配合治疗,饮食上注意饮食清淡,避免食用过多辛辣刺激性食物。日常出汗过多者应注意及时补充水分和电解质,经常更换潮湿衣物。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)髓性多汗症病程较长、病情反复,患者可能会对治疗丧失治疗信心,出现抑都、悲观的心理。
(2)患者由于对专业病理知识的缺乏,而产生恐惧感、紧张感。
2、护理措施
(1)家属应给予患者心理支持,多理解关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性使其积极配合治疗。
(2)患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。患者平时可参加文艺活动,如听音乐、下棋等,转移对疾病的注意力。
日常-用药护理:
1、严格遵医嘱用药,不可自己随意加减药量。
2、注意药物的不良反应,如长期服用抗胆碱能药物,常有口干、青光眼、尿潴留以及精神症状等副作用。一旦发生要及时就诊,以便及时进行药物调整,防止延误治疗。
日常-生活管理:
1、保持室内的清洁、卫生、安静、通风良好。
2、患者应及时更换干净衣物与床单、被褥等,保持清洁。对于生活半自理者或者完全不能自理者,家属需协助患者及时擦干汗液,更换衣被。
3、患者平时应注意避免情绪过度紧张和较大情绪波动,可以有效减轻出汗症状。
日常-术后护理:
1、经手术后治疗后的患者首先应注意避免术后感染,遵医嘱使用抗炎药物,注意伤口的清洁干燥,及时观察有无渗血或渗液。
2、患者术后常有双手与腋下干燥、温暖及红润,次日起床活动疼痛轻微。也常有反应性低热1-3天,均属正常现象,及时与医生沟通,进行处理。
3、术后应常需要注意躯干原发代偿性出汗、气胸、皮下气肿、出血、肋间神经痛、神经痛、霍纳综合征等问题,出现不适及时与医生沟通。
饮食调理:
髓性多汗症多与饮食相关,由饮食诱发,因此科学饮食调理,避免食用刺激性食物可在一定程度上减轻症状与疾病发作。
饮食建议:
1、患者手术后应常规禁食禁饮6小时,6小时后进流质饮食(如米汤、菜汤等),逐渐过渡到正常饮食。
2、患者恢复正常饮食后宜多食用含蛋白质丰富的食物,例如牛奶、鸡蛋等。
3、患者平时宜多食水果和新鲜蔬菜。
饮食禁忌:
1、患者平时应少进食辛辣刺激性的食物或者饮料,比如大蒜、辣椒、柑橘等,避免诱发本病。
2、患者日常进食的食物温度不宜过烫,要掌握好合适的温度。
预防措施:
髓性多汗症目前尚无效果确切的预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。在接受任何可能发生神经损伤的手术都有可能引发本病,因此在外科手术后应注意观察自己是否出现出汗过多情况。同时患者平时也要注意科学饮食,尽量少食用辛辣刺激性食物,可以有效减少疾病发作。
如有错误请联系修改,谢谢。
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