特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitits obliterans with organizing pneumonia，iBOOP）又称为隐源性机化性肺炎、细支气管炎间质性肺炎、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎，是指不明原因的机化性肺炎，属于特发性间质性肺炎中的一种。本病常亚急性起病，多有干咳、不同程度的呼吸困难等症状。特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎预后较好，其对于糖皮质激素反应良好，大多数患者经治疗后可以治愈或明显改善。

无传染性。

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎属于特发性间质性肺疾病的一种，其发病率位居特发性间质性肺疾病第3位，因为流行病学数据相对较少，无法获得确切发病率。

好发于50～60岁的人群。

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎目前病因尚不明确，目前认为不明原因导致细支气管和肺泡损伤，在组织修复过程中，气道内的肉芽组织过度增生和肺泡渗出物机化，从而发生本病。

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎临床表现多样。多数患者亚急性起病，发病初期可有流感样症状，如发热、周身乏力等。最常见的症状为干咳和不同程度的呼吸困难，部分患者可有厌食和体重减轻。较少见的症状有气道分泌物增多、盗汗、咯血、胸痛、关节痛等。临床上偶尔会见到起病急、进展快的患者。

本病可能并发呼吸衰竭。

出现呼吸困难持续加重时应及时至急诊就诊，或拨打120急救电话。

1、体检肺部影像学检查结果显示斑片影、实变影或磨玻璃影。

2、出现干咳、轻度的呼吸困难。

3、出现发热、周身乏力。

4、出现部分厌食、体重减轻。

5、出现气道分泌物增多、盗汗、咯血、胸痛、关节痛。

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

1、病情危急者，请于急诊科就诊。

2、病情平稳者，可于呼吸内科就诊。

1、请提前预约挂号，携带好身份证、医保卡、就诊卡等。

2、就诊时尽量穿宽松的衣服，医生会进行体格检查。

3、若既往确诊为本病或近期有其他就诊经历，请携带相关的就诊病历、检查报告等。

4、若近期有服用药物，请携带药盒或准备药名。

5、请记录好所要询问的问题及相关症状。

6、可安排家属协同就诊。

1、您是哪里不舒服？

2、您这种症状出现多久了？以前有过这种情况吗？ 

3、您是否在别的医院就诊过？有没有做什么检查和处理？

4、您近期是否使用什么药物？用药后有缓解吗？

5、您有患其他基础疾病吗？

1、我得的是什么病？为什么会得这种病？

2、我的病情严重吗？能治好吗？会复发吗？

3、我需要做哪些检查？多久能够出结果？这些检查会对我的身体造成伤害吗？

4、我应该如何治疗？需要住院吗？

5、我需要用哪些药？有没有什么副作用？需要长期用吗？医保能报销吗？

6、这个病对我以后生活会有什么影响吗？

7、我需要复查吗？多久复查一次？需要复查哪些项目？

8、日常生活中需要注意些什么？

当患者出现干咳、呼吸困难等症状时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史，然后进行体格检查初步了解患者的健康状况，如果怀疑本病，可能会建议患者进行血液检查、尿常规、血气分析、支气管肺泡灌洗液检查、胸部X线检查、胸部CT检查、肺功能检查，必要时需进行组织病理学检查进一步明确疾病和掌握病变程度。

1、视诊

医生可以观察到患者有发绀和杵状指。发绀表现为皮肤黏膜呈青紫色，常发生于舌、唇、耳垂、面颊、肢端等。杵状指是指患者手指及足趾末端软组织异常增厚、膨大。临床比较少见。

2、听诊

医生听诊时在多数患者肺部可闻及Velcro啰音，有时还可以闻及支气管哮鸣音。Velcro啰音是一种类似于撕开尼龙扣带时发出的声音，音调比较高。哮鸣音是指气流通过狭窄的支气管管腔而发出的病理性呼吸音。

1、血液检查

血常规检查可以见到白细胞、嗜酸性粒细胞增高；C-反应蛋白增加；血沉加快；部分患者可有非特异性抗体阳性；肝肾功能一般无明显异常。

2、尿常规

一般无异常。

3、血气分析

可以见到不同程度的低氧血症。

4、支气管肺泡灌洗液检查

可以见到淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞增高等。

活检：

1、检查过程

可以通过支气管镜下肺活检、CT或B超引导下经皮穿刺肺活检或外科肺活检等方法取得标本。

2、检查结果

可以见到病灶呈片状分布，病变均匀一致；细支气管、肺泡、肺泡腔内的机化性炎症，可伴有轻度的间质慢性炎症、Ⅱ型上皮细胞化生和肺泡腔内泡沫样巨噬细胞增加。

肺功能检查：

1、检查过程

患者需要通过连接机器的管子，配合医生的口令进行呼气和吸气。

2、检查结果

主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能减低。

1、胸部X线检查

X线检查对于本病的敏感性和特异性较差，早期检查可无异常，主要表现为肺内斑片影、实变影。

2、胸部CT检查

胸部高分辨CT诊断本病的敏感性和特异性较高，常见的有磨玻璃影、实变影或斑片影，少部分可以表现为结节或网格影。

本病的临床表现不具备特异性，无法作为该病的诊断依据，确诊需要依靠肺活检的组织病理学资料。当病理学诊断为机化性肺炎时，才可以考虑本病，在诊断的过程中需要排除外源性过敏性肺泡炎、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎等疾病。

1、外源性过敏性肺泡炎

外源性过敏性肺泡炎又称为过敏性肺炎，是指易感机体反复吸入有机粉尘抗原后引起的肺部炎症反应性疾病，其临床表现多样。根据影像学表现，并结合吸入抗原激发试验、皮肤抗原试验和血清沉淀抗体等结果可以鉴别。

2、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的患者多数情况下可以见到末梢血及支气管肺泡灌洗中嗜酸性粒细胞水平明显升高，有典型影像学表现，根据实验室检查、影像学检查不难鉴别。

本病治疗目前主要依靠药物治疗，糖皮质激素是首选药物，此外，还可能使用免疫抑制剂、大环内酯类抗生素治疗。部分低氧患者，会采用对症治疗改善氧合。治疗的目标是改善临床症状，阻止疾病进展。

对于静息状态下有低氧的患者，可采用长期氧疗来提高氧合，缓解缺氧症状。

1、糖皮质激素

为首选药物，如口服泼尼松、甲泼尼龙。

2、免疫抑制剂

常与糖皮质激素联合使用，如环磷酰胺和甲氨蝶呤。

3、大环内酯类

如红霉素、罗红霉素及阿奇霉素。

泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、甲氨蝶呤、红霉素、罗红霉素、阿奇霉素

本病一般无需手术治疗。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异，没有固定的治疗周期。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

1、辨证治疗

（1）痰热遏肺

①治法：清泄痰热。

②方药：清气化痰汤加减。

（2）痰浊阻肺

①治法：化痰降逆。

②方药：二陈汤合三子养亲汤加减。

（3）阴虚肺热

①治法：滋阴清热，润肺生津。

②方药：清燥救肺汤加减。

（4）肺气虚冷

①治法：温肺益气。

②方药：甘草干姜汤加减。

（5）肺脾气虚

①治法：健脾益气，培土生金。

②方药：补中益气汤合玉屏风散加减。

（6）肺肾气虚

①治法：补肺益肾，纳气平喘。

②方药：补虚汤合参蛤散加减。

（7）肺肾阴虚

①治法：滋肾养肺。

②方药：生脉散合六味地黄丸加减。

（8）脾肾阳虚

①治法：温阳补肾纳气。

②方药：金匮肾气丸合参蛤散加减。

（9）肾虚血瘀

①治法：纳气定喘，活血化瘀。

②方药：七味都气丸合柴胡疏肝散加减。

（10）水凌心肺

①治法：温阳利水，泻壅平喘。

②方药：真武汤合葶苈大枣泻肺汤加减。

（11）喘脱

①治法：扶阳固脱，镇摄肾气。

②方药：参附汤加减。

2、中成药治疗

（1）百合固金丸

用于肺肾阴虚、干咳少痰、咽干喉痛者。

（2）养阴清肺丸

用于阴虚肺燥、咽喉干痛、干咳少痰者。

（3）金水宝胶囊

用于肺肾两虚、精气不足、神疲乏力、久咳虚喘者。

3、穴位贴敷

可以益气温阳补虚、宣肺理气、化痰止咳平喘，主要穴位有天突、膻中、大椎、肺俞、膈俞。

4、针灸治疗

主要穴位有肺俞、定喘、膏肓、脾俞、肾俞、气海、关元、足三里。

以上均须在医师指导下进行，切勿自行用药或针灸。

本病病因不明，难以根治，但是部分患者可以自行缓解，大多数患者经积极治疗后可以治愈，少部分患者会进展为呼吸衰竭，甚至死亡。

少部分患者可能会进展为呼吸衰竭，预后差。

低于10%的患者未经治疗可以自行缓解。

大多数患者经积极治疗后，可以达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

本病一般不能根治。

本病停药后复发率可达13%～58%。

患者应在生活中保持良好的心态，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗。同时应遵医嘱用药、定期复查。

1、心理特点

本病病程迁延，大部分患者需要反复进行各项检查或经多次诊治且病情反复，患者饱受身心折磨，容易出现焦虑、抑郁、绝望的心理。

2、护理措施

（1）患者自身应该正视疾病，保持积极良好的心态，避免不良情绪的刺激，对疾病治疗有信心，积极配合医生治疗。患者在日常生活中可参加绘画、书法等艺术活动，分散注意力，放松心情。

（2）家属应从多方面积极开导患者，多支持、多理解，调动患者主动积极配合治疗。

1、糖皮质激素类药物宜在饭后服用，使用过程中需要监测血常规、电解质、血糖的情况，遵照医嘱减药。

2、勿自行服用其他药物。

1、科学作息

注意休息，避免过度劳累。

2、卫生保健

注意保持皮肤清洁干燥，勤换衣物。

3、环境设备

注意勤通风，保持室内空气流通。

4、日常锻炼

可适当参与体育锻炼，劳逸结合。

5、其他

避免去人多的地方，天气变化时应及时增添衣物，防止感冒。

患者应遵医嘱定期门诊复诊。

呼吸功能锻炼：因为患者肺功能差，呼吸浅快，所以呼吸肌容易疲劳，在日常生活中应该注意进行呼吸功能锻炼，如深呼吸训练、缩唇呼吸及腹式呼吸。

患者在积极配合治疗的同时，应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于早期康复。

1、多进食高蛋白、高热量、低糖、易消化的食物，如鱼、蛋、牛奶等。

2、多进食高维生素的食物，如新鲜的水果蔬菜。

1、避免食用冰冷的食物，如冰激凌等，这些食物容易诱发咳嗽。

2、少食刺激性、油腻的食物，这些食物不利于疾病恢复。

患有细支气管和肺泡损伤的患者需及时到正规的医疗机构进行治疗，并时刻关注自身状况，防治疾病进一步发展。