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疾病名称: 铜中毒引起的溶血性贫血疾病英文名称: Hemolytic anemia caused b...
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疾病名称: 铜中毒引起的溶血性贫血
疾病英文名称: Hemolytic anemia caused by copper poisoning
疾病概述:
由铜中毒导致的红细胞寿命缩短、破坏增加,超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血称为铜中毒引起的溶血性贫血。骨髓造血具有产生红细胞6-8倍的造血代偿潜力,如果红细胞破坏速度在骨髓造血的代偿范围内,则虽然有溶血,但不出现贫血,称为溶血状态。正常红细胞寿命约为120天,只有在红细胞寿命缩短至低于15-20天红细胞破坏速度超过骨髓造血的代偿潜力时才会发生贫血。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心
遗传性: 由肝豆状核变性(Wilson病)导致的溶血性贫血为常染色体隐性遗传病
就诊科室: 血液内科、急诊科
发病部位: 血液
常见症状: 皮肤巩膜黄染、酱油色尿、精神萎靡、意识模糊
主要病因: 硫酸铜治疗失误、摄入过量硫酸铜或乙酸铜而造成的中毒、意外、肝豆状核变性(Wilson病)
检查项目: 外周血涂片、血常规检查、网织红细胞计数、尿液检查、血清铜、血清铜蓝蛋白及尿铜检查、根据临床表现和症状体征可选择心电图、脑电图、B超、X线、肝肾功、骨穿、生化
重要提醒: 若存在含铜化合物接触史且有明显症状或家族中存在肝豆状核变性(Wilson病)史且出现明显症状的患者请及时就医,规范、彻底治疗。
相关中医疾病: 血虚、阴虚、虚劳亡血
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
暂无权威文献报道。
流行病学-好发人群:
因肝豆状核变性(Wilson病)引起的铜中毒性溶血性贫血常为家族聚集式发病。
病因-总述:
铜为重金属,工业上与铜本身接触并不出现急性或慢性中毒。但铜的化合物如硫酸铜、乙酸铜、氯化铜等其毒性比铜本身大,可引起中毒并伴有溶血。患有肝豆状核变性(Wilson病)也可发生铜中毒引起的溶血性贫血。
病因-基本病因:
1、硫酸铜治疗失误而引起的中毒
如以硫酸铜作为催吐剂用于抢救服毒患者(一般催吐剂量为500mg),若剂量大于1-2g即引起铜中毒。又如皮肤受黄磷灼伤,治疗上常以5%硫酸铜清创,若用它较长时间或较大面积湿敷创面,可由皮肤吸收而发生中毒。
2、摄入过量硫酸铜或乙酸铜
摄入过量硫酸铜,如误服或企图自杀;或摄入过量乙酸铜,如用含有铜绿的铜器存放食物而造成的中毒。
3、意外
早年曾有报道血液透析时由于透析碱性太强,以至于溶解透析机器上的铜而引起中毒。
4、肝豆状核变性(Wilson病)
Wilson病是人类疾病中无机铜引起溶血的代表性疾病。患者可发生血管内溶血。因先天酶缺陷,肝内铜代谢异常,过量的铜沉积于组织还可引起肝、肾和脑等组织的损害。个别患者在疾病早期(儿童或青少年期)疾病尚未被诊断时,可因大量无机铜进入血液而发生急性溶血性贫血,成为疾病的首发症状。
症状-总述:
铜中毒引起的溶血性贫血其临床表现主要取决于溶血的速度及其程度,同时也与患者年龄、有无其他心肺疾病以及心血管系统的代偿能力有关,一般分为急性和慢性两种。急性溶血常见寒战、高热、腰酸背痛、头痛、气促、烦躁、恶心、呕吐、腹痛等症状。慢性溶血常有乏力、苍白、头晕、心悸、气短等一般慢性贫血表现。慢性溶血有时可并发急性溶血,称为“溶血危象”。
症状-典型症状:
1、急性溶血
患者多起病急骤,常常突发寒战、高热、腰酸背痛、头痛、气促、烦躁、恶心、呕吐、腹痛。溶血重时,尿色如浓红茶或酱油样,严重者可出现少尿、尿闭及急性肾衰竭。由于红细胞破坏后的贫血、缺氧,严重者可发生神志淡漠、昏迷、休克与心功能不全。
2、慢性溶血
患者起病较徐缓,呈乏力、苍白、头晕、心悸、气短等一般慢性贫血表现。贫血、黄疸(皮肤巩膜变黄、尿液或粪便变黄、瘙痒)、脾大(表现为在侧卧位或仰卧位能摸到,正常时不能摸到的脾边缘或持续腹胀)为其三大特征。
症状-并发症:
1、循环衰竭和肾衰竭
急性溶血性贫血严重时易引发循环衰竭和肾衰竭。
2、胆石症、肝功能损害
慢性溶血性贫血可由于长期的高胆红素血症导致胆石症和肝功能损害等。
症状-伴随症状:
1、呼吸系统
稍事活动或情绪激动即有气急。
2、循环系统
中度贫血患者常表现为窦性心动过速、心搏亢进、脉搏充实、脉压增宽、循环时间加速及心排出量增多等。肺动脉瓣或心尖区可听到中等响度的吹风样收缩期杂音。当血红蛋白量低于60g/L是,约30%患者可有心电图改变,表现为低电压、ST段压低、T波平坦倒置,严重者甚至可有Q-T时间延长、心房颤动等。严重贫血(血红蛋白低于30g/L以下)或贫血进展较速的患者,可有明显的全心扩大;以后由于心肌营养障碍,无法代偿日益增加的高输出量状态,最终导致充血性心力衰竭。重度贫血患者即使无充血性心力衰竭,但由于血清白蛋白减少、毛细血管通透性增加以及肾血流量减少,引起水、钠潴留,可发生水肿。
3、消化系统
贫血影响消化系统的功能和消化酶的分泌,出现食欲减退、恶心、呕吐、腹胀甚至腹泻。部分患者有明显的舌炎。
4、泌尿生殖系统
贫血早期有多尿、尿比重降低及血尿素氮增多,贫血严重时可出现蛋白尿。月经失调或闭经和性欲减退也颇为常见。
就医-急诊指征:
1、突发寒战高热、腰酸背痛、头痛、气促。
2、伴有恶心、腹痛持续不缓解。
3、出现神志淡漠或昏迷。
以上均需急诊处理或拨打急救电话。
就医-门诊指征:
1、出现皮肤巩膜黄染、出现酱油色或浓茶色尿、粪便变黄。
2、出现皮肤瘙痒、自觉乏力、头晕、心悸、气短。
3、伴有持续腹胀,不缓解。
4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上均需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、情况危急、症状严重者,应去急诊科就诊。
2、病情平稳者,可到血液科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对腹部进行体格检查,着宽松易于暴露腹部的衣物,方便检查。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您是否用生有铜绿的容器盛过食物呢?您是否曾用药用硫酸铜制剂治疗过疾病呢?
2、您的家族中有人得过肝豆状核变性吗?
3、您都有哪些症状呢?什么时候开始的?多久了?
4、您有出现过酱油色的小便吗?大概多少次或持续多久了?
5、您的大便有变黄吗 ?
6、您来就诊前有去过其他医院就诊吗?给出了什么诊断?进行过哪些治疗?服用了什么药物?
7、您自行吃过什么药吗?服用后有缓解吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在有明确的诊断吗?我是铜中毒引起了贫血吗?
2、我的情况严重吗?
3、我需要换血或者输血吗?
4、我需要吃哪些药呢?有没有什么副作用?
5、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?
6、我平时应该注意些什么?
7、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?
8、请问医生我在饮食上需要注意些什么呢?
检查-预计检查:
患者出现皮肤巩膜黄染、尿液呈浓茶色或酱油色、头痛发热、腹痛呕吐、神志淡漠的情况应及时就医。就医时,医生仔细询问病史后,根据临床具体情况,可能会首先建议患者行外周血涂片、血常规检查、网织红细胞计数、尿液检查、血清铜、血清铜蓝蛋白及尿铜检查,根据临床表现和症状体征行心电图、脑电图、B超、X线、肝肾功、骨穿、生化等检查。
检查-体格检查:
1、视诊
(1)观察患者皮肤、黏膜、巩膜颜色有无苍白或黄染,溶血性贫血患者常有苍白、黄疸。
(2)检查患者下肢及骨骼情况,溶血性贫血患者偶可发生下肢溃疡和骨骼系统改变等。
2、触诊
检查患者脾脏有无肿大,慢性贫血时脾脏可肿大。病情轻时,这些体征往往不明显。
3、听诊
检查患者心脏形状及听诊心前区部位,慢性溶血患者,可发生心脏扩大、心前区出现收缩期杂音。
检查-实验室检查:
1、红细胞参数
根据自动血细胞分析仪获得的参数,有助于贫血的形态学分类。其中以平均红细胞体积(MCV)和红细胞分布宽度(RDW)意义最大,MCV是反映红细胞大小的参数,RDW是反映红细胞大小不一程度的参数。
2、末梢血涂片检查
检查红细胞数量是否减少、红细胞形态是否正常、外周血中是否出现红细胞生成代偿性增快的表现,即红细胞大小不等、红细胞多嗜性、有豪焦小体等。
3、网织红细胞检查
网织红细胞反映骨髓红细胞造血功能,正常人为0.8%-2.0%,溶血性贫血时网织红细胞可达5%以上,有时可达50% 。
4、外周血检查
血清结合珠蛋白降低、血红蛋白下降;高铁血红素增高、血浆游离血红蛋白增多、血胆红素增高。
5、尿液检查(尿常规+含铁血黄素)
检查是否存在血红蛋白尿、含铁血黄素尿及尿胆原排出增多。
6、血清铜、血清铜蓝蛋白及尿铜检测
口服铜盐急性中毒时,血清铜(正常值0.015mmol/L-0.034mmol/L)、铜蓝蛋白(正常值280g/L-560g/L)及尿铜(正常值0.24μmol/24h-0.48μmol/24h)高于正常,而肝豆状核变性(Wilson病)患者的血清铜蓝蛋白是降低的。
检查-其他检查:
1、用51Cr标记红细胞测定红细胞生存期
判断红细胞寿命和检测溶血的直接方法。虽因麻烦、费时不能视为必不可少的溶血项目检测,但由于可在体表测定心、肝、脾区的放射性,可帮助判断红细胞的主要破坏场所、决定脾切除适应症,是一种有用的检查方法。
2、血清乳酸脱氢酶(LDH)
溶血时血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高,但不像巨幼细胞性贫血那么明显。除巨幼细胞性贫血时以LDH-1升高为主,一般溶血主要以LDH-2升高为主。
3、红细胞糖化血红蛋白
溶血性贫血疾病患者通常有糖化血红蛋白下降。糖化血红蛋白与红细胞寿命呈曲线相关。它可能与近4-8周溶血的程度有关。如果可以除外糖尿病和失血性贫血,糖化血红蛋白测定是评价溶血的有用指标。
4、99锝及111铟双标记
做全身骨髓γ照相有助于了解造血部位及功能。
5、基因检查
(1)适用于肝豆状核变性引起的铜中毒性溶血性贫血。
(2)在所有暂时诊断为肝豆状核变性(Wilson病)的患者中,ATP7B基因的分子组成分析是必需的,一方面可进一步确诊,另一方面为家庭成员筛选做准备。
检查-影像学检查:
1、B超
可见肝、脾肿大,胆结石(慢性溶血性贫血)。
2、X线检查
(1)胸片:检查了解患者心肺情况。
(2)骨X线:检查是否存在骨皮质变薄、骨髓腔增宽、颅骨表现呈毛刷状改变。
诊断-诊断原则:
外周血检测网织红细胞计数、血清结合珠蛋白、高铁血红素、血浆游离血红蛋白以及尿液检测尿中胆红素、含铁血黄素、尿胆原是溶血性贫血诊断的关键,仅依靠临床表现不能确诊。血清铜、铜蓝蛋白及尿铜检测有助于病因诊断。在诊断过程中,医生需排除缺铁性贫血等营养性贫血、骨髓无效造血、组织或体腔内出血、胆红素高但无贫血、骨髓转移癌等疾病。
诊断-诊断依据:
1、病史
有接触含铜化合物史或存在肝豆状核变性(Wilson病)家族病史。
2、症状
(1)急性铜中毒引起的溶血性贫血:具有寒战、发热、头痛、四肢腰背疼痛及腹痛、呕吐、面色苍白等症状。
(2)慢性铜中毒引起的溶血性贫血:具有面色苍白、头晕、乏力、黄疸、脾大(腹胀)等症状。
3、体检
可有皮肤巩膜黄染、脾脏肿大、心界扩大、心前区杂音等症状。
4、辅助检查
外周血检查可见外周血网织红细胞升高、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白下降、高铁血红素增高、血浆游离血红蛋白增多、血胆红素增高。尿液检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿。口服铜盐急性中毒时,血清铜、铜蓝蛋白、尿铜高于正常值,而肝豆状核变性时血清铜蓝蛋白降低。
诊断-鉴别诊断:
1、缺铁性贫血等营养性贫血有效治疗的初期
要随诊观察、加以鉴别。缺铁性贫血是指由于体内贮存铁消耗殆尽、不能满足正常红细胞生成的需要时发生的贫血。在红细胞的产生受到限制之前,体内的铁贮存已耗尽,但还没有贫血,此时称为缺铁。缺铁性贫血的特点是骨髓及其他组织中缺乏可染铁,血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度均降低,呈现小细胞低色素性贫血。
2、骨髓无效造血
网织红细胞不高,红细胞寿命不短。无效造血是指在骨髓内红细胞分裂成熟的过程中,由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏、死亡,称之为无效造血,或者无效性红细胞生成,或原位溶血。无效造血包括获得性和遗传性两种情况,前者如骨髓增生异常综合征,后者如先天性红系造血异常性贫血。在巨幼红细胞性贫血,铁粒幼细胞性贫血和珠蛋白合成障碍性贫血(如海洋性贫血或异常血红蛋白病)等,无效造血明显增加,导致释放到末梢血中的红细胞减少,是造成贫血的一个重要原因。
3、组织或体腔内出血
胆红素(间接)也可升高,出血停止后自然恢复。
4、胆红素高,无贫血
在Gilbert综合征或其他胆红素代谢异常可见,鉴别要点为网织红细胞不高,51Cr红细胞寿命测定正常。
5、骨髓转移癌
骨髓转移癌(瘤)是指髓外器官或组织中的恶性肿瘤向骨髓内转移。骨髓内血运丰富,是转移癌(瘤)的好发场所,其原发病灶可为乳腺癌、前列腺癌、肝癌等。
治疗-治疗原则:
铜中毒引起的溶血性贫血其治疗目的是清除血液中过量的铜,防止溶血进一步发生,缓解铜中毒和溶血产生的各种症状,提高患者的生存质量。医生会根据患者的病因和临床症状对患者行药物治疗和洗胃等对因治疗。
治疗-一般治疗:
1、为患者提供安静舒适的环境,给予必要的生活照顾,减少患者的机体耗氧量,改善患者的贫血及组织缺氧症状。
2、患者应进食高蛋白、高热量、富含维生素等营养丰富的食物,比如动物肝脏、动物肾脏、鱼类、虾类、新鲜蔬菜、水果等,避免进食刺激性食物。
3、根据患者个人身体情况合理制定活动、休息及睡眠计划。
治疗-药物治疗:
1、病因治疗
(1)口服铜盐中毒时可用硫代硫酸钠洗胃、给予牛奶和鸡蛋清口服保护胃黏膜,可用依地酸二钠钙(金属络合剂)解毒。
(2)肝豆状核变性合并铜中毒性溶血性贫血可用青霉胺以促进铜排泄及终止溶血发作。
2、纠正酸中毒
溶血期常伴不同程度的酸中毒,病情越重,酸中毒也越明显。这时,单纯输血无效,必须给予1/6M乳酸钠或其他碱性药静脉滴注,并注意水和电解质的平衡。
3、防止感染
一旦并发感染,应积极控制,并酌情补充叶酸,以免诱发急性溶血危象。
4、补充叶酸
许多慢性溶血性疾病患者,在其红细胞寿命缩短的同时,仍能维持基本正常的血红蛋白浓度,通过网织红细胞增多反应表明髓内红系细胞增生异常活跃,一旦合并感染或外科手术等全身性应激状态,贫血即迅速加重。网织红细胞的上升证明对叶酸的需求增多,需及时补充叶酸。
5、输血
如果溶血与贫血不严重,通常不必输血,如果溶血迅速、贫血严重,可输注全血或压积红细胞。
治疗-相关药品:
硫代硫酸钠、依地酸二钠钙、青霉胺、乳酸钠、叶酸、全血、压积红细胞。
治疗-手术治疗:
1、脾切除
慢性溶血时,对于用药及保守治疗无法缓解的持续性红细胞破坏,可行脾切除术。
2、其他
慢性溶血常合并胆石症,对于伴右上腹疼痛症状的慢性溶血患者(考虑胆道阻塞、胆囊炎)可根据影像学指导及患者个体情况可行手术处理。
治疗-治疗周期:
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
治疗-急性期治疗:
1、重度贫血
(1)去除病因:立即停止服用或接触含铜化合物,可用硫代硫酸钠洗胃、依地酸二钠钙解毒、给予牛奶、鸡蛋清保护胃黏膜。
(2)给予大剂量糖皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。
(3)换血或输入鲜血:急性溶血性贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。多数患者经输血1-2次后病情即见好转,严重者可反复输血。
(4)碱化尿液:适当给予静脉补液和使用利尿剂,积极预防溶血性尿毒症综合征。这是抢救危重患者的关键措施。应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能,以防止急性肾衰竭。注意维持水、电解质平衡,血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环。
(5)对症处理:如合并感染可加重溶血。高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
2、急性肾衰竭
当患者尿液颜色由浅转深,PH低于正常值时,应嘱患者口服或静脉滴注碳酸氢钠碱化尿液,保持尿量在100ml/h以上,尿少者给予利尿剂,警惕急性肾衰竭的发生。
3、低血压
低血压是血浆置换的主要并发症,置换过程中密切观察患者神志及血压变化,当血压低于90/60mmHg或患者出现心悸、胸闷等不适症状时,应给予吸氧及增加血容量等处理。
治疗-中医治疗:
1、湿热内蕴
①症状:湿热内蕴,尿呈茶色或酱油色,目黄,身黄,倦怠乏力,纳少,口干口苦粘腻饮水少,或午后发热,大便结,舌质红,苔黄腻,脉滑敷,见于急性发作期。
②治法:清热化湿。
③方药:茵陈五苓散加减。
④组成:绵茵陈25g,茯苓25g,猪苓12g,白术12g,山栀仁12g,白花蛇草25g,粉甘草12g,田基黄16g,板蓝根16g。
2、气血两亏
①症状:尿偶呈酱色或见目黄身黄,头晕心悸,神疲懒言,面色苍白或萎黄,气短乏力,舌体胖大,舌质淡,苔白,脉细。
②治法:补益气血。
③方药:八珍汤加减。
④组成:党参16g,茯苓12g,白术12g,炙甘草7g,当归12g,川芎7g,熟地16g,白芍16g,绵茵陈16g,炙黄芪16g,女贞子16g,旱莲草16g,阿胶12g(另烊服)。
3、脾肾两虚
①症状:夜尿频,或呈茶色,腰膝酸软无力,面色无华,倦怠、畏冷,食欲不振,便溏,舌质淡,苔薄白,脉沉细。
②治法:健脾补肾。
③方药:十四味建中汤加减。
④组成:党参16g,白术12g,茯苓12g,炙甘草7g,当归12g,黄芪16g,补骨脂12g,附子12g,肉苁蓉16g,仙灵脾16g,山英肉12g,茵陈16g。
4、绿甘大黄汤
绿甘大黄汤对促进毒物排泄、防治溶血起到积极重要作用,急性铜中毒抢救中,在无特殊解毒剂的情况下,应首选中药绿甘大黄汤。
以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗,切勿自行用药。
预后-一般预后:
铜中毒引起的溶血性贫血如能及时诊断和积极治疗,多数可治愈,预后良好。但少数因引发肾衰竭、酸中毒等可造成多器官损伤,若延误诊治可致死亡。肝豆状核变性合并溶血,其发作通常是短暂的,并且有自限性,但个别患者溶血表现严重,并反复发作。
预后-危害性:
铜中毒引起的溶血性贫血会给血液正常运作造成极大的障碍,易诱发各种全身性疾病。
1、急性溶血性贫血严重时易引发循环衰竭和肾衰竭。
2、慢性溶血性贫血可由于长期的高胆红素血症导致胆石症和肝功能损害等。
预后-自愈性:
1、因接触含铜化合物引起的铜中毒性溶血性贫血一般不能自愈,需积极就医接受治疗。
2、肝豆状核变性合并溶血有自限性,但个别患者溶血表现严重,并反复发作。
预后-治愈性:
铜中毒引起的溶血性贫血经过远离致病因素、积极治疗,一般可达到临床治愈。
预后-治愈率:
大多数患者可通过药物、换血或输血治疗治愈,具体暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
因接触含铜化合物引起的溶血性贫血通过积极治疗可以得到根治。
预后-复发性:
因肝豆状变性引起的溶血性贫血有复发可能性,要注重原发病的控制。
日常-总述:
铜中毒引起的溶血性贫血可对患者的身心造成严重危害。完善的日常护理方法有助于疾病的治疗、症状的改善及身体的康复。
日常-心理护理:
1、家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性,使其积极配合治疗。
2、患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。遵医嘱应用药物,以便取得较好疗效,进而增加治愈信心。
日常-用药护理:
1、硫代硫酸钠
硫代硫酸钠能与多种金属离子结合,形成无毒的硫化物由尿排出,同时还具有脱敏作用。临床上用于氰化物及腈类中毒,砷、铋、碘、汞、铅、铜等中毒治疗,以及治疗皮肤瘙痒症、慢性皮炎、慢性荨麻疹、药疹、疥疮、癣症等。本药不宜口服,静脉注射后迅速分布到各组织的细胞外液,半衰期为0.65小时,大部分以原形由尿排出。金属中毒或脱敏治疗0.5g/次-1g/次,静脉注射,口服中毒者用本品5%溶液洗胃,并保留本品适量于胃中。偶见头晕、乏力、恶心呕吐等,还可引起血压下降,尤其是注射过快时。
2、依地酸二钠钙
部分服用依地酸二钠钙的患者可有短暂的头晕、乏力、恶心、关节酸痛等,偶见在注射4-8小时出现发冷、发热、呕吐、头痛、肌肉痛及类组织胺反应。值得注意的是,长期用本药物可引起微量元素减少,特别是缺锌,因此,连续用药一般不超过4个疗程。大剂量可损害肾脏,有肾脏病史者慎用。
3、青霉胺
(1)不良反映
①过敏反应:出现全身瘙痒痒,皮疹、荨麻疹、发热、关节疼痛和淋巴结肿大等过敏反应,重者可发生狼疮样红斑和剥脱性皮炎。
②消化系统:可有恶心、呕吐、食欲减退、腹痛、腹泻、味觉减退、口腔溃病、舌炎、牙龈炎及溃疡病复发等,少数患者出现肝功异常(氨基转移酶升高)。
③泌尿生殖系统:部分患者出现蛋白尿,少数患者可出现肾病综合征,用药6个月后,有的患者出现严重的肾病综合征。
④血液:可导致骨髓抑制,主要表现为血小板和白胞减少,粒细胞缺乏,严重者可出现再生障碍性贫血,也可见嗜酸粒细胞增多、溶血性贫血。
⑤神经系统:可有眼睑下垂、斜视、动眼神经麻痹等,少数患者在用药初期可出现周围神经病变,长期服用可引起视神经炎。治疗肝豆状核变性时,易加重神经系统症状,可导致痉挛、肌肉挛缩、昏送甚至死亡。
⑥代谢内分泌系统:本药可与多种金属形成复合物,可能导致铜、铁、锌或其他微量元素的缺乏。
⑦呼吸系统:可能加重或诱发哮喘发作。
⑧其他:本药可使皮肤变脆和出血,并影响创口愈合,据报道,本药尚可导致狼疮样综含征、重症肌无力、Goodpasture综合征、多发性肌炎、耳鸣,也可导致l9A检验值降低。
(2)其他注意
①青霉胺宜在餐后1.5小时服用,青霉素过敏患者,对本品可能有过敏反应,使用本品前应做青霉素皮肤试验。
②肾功能不全,孕妇、粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血、红斑狼疮、重症肌无力、严重皮肤病及对青霉素类药过敏的患者禁用此药物。
日常-生活管理:
1、急性血管内溶血或慢性溶血合并溶血危象的患者,应绝对卧床休息,保持环境安静,家属做好生活护理。
2、注意观察生命体征及有无尿色改变、黄疸、头痛、腰酸背痛等表现。
3、特别注意观察神志变化、尿色变化及记录尿量。对于慢性期及中度贫血患者,应增加卧床休息的时间,减少活动,患者可生活自理。
4、制定活动计划,按计划实施,遵从循序渐进的原则,量力而行,提高生活质量。
日常-病情监测:
1、密切观察患者体温、呼吸、脉搏血压及黄疸、血红蛋白尿、头痛、腰酸背痛、肝脾肿大等表现。特别是在大量血管内溶血时,更要注意生命体征及神志、尿量、尿色的变化,并详细记录。
2、密切观察患者贫血的进展程度,皮肤黏膜有无黄染。
3、慢性溶血通常处于红细胞过度破坏与加速生成的脆弱平衡状态。
4、对突然出现的血红蛋白尿,明显的贫血、黄疸及突然寒战、高热、头痛,应警惕溶血危象的发生。
5、对慢性溶血性贫血的患者仍应注意观察黄疸、贫血、尿色等表现,要经常询问有何不适,如有异常,及时报告医生处理。
日常-术后护理:
1、观察生命体征
患者术后每15-30分钟测量血压、脉搏、呼吸1次,至神志清醒病情相对稳定后,改为2小时测量1次,12小时后改为4小时测量脉搏、呼吸1次。体温每4小时测量1次。
2、观察有无内出血
观察患者腹腔引流液的性质及量。如引流出新鲜血液每小时大于100ml,持续4小时,或患者出现皮肤湿冷,脉搏细速,血压偏低,尿量减少等,证明有内出血及休克先兆,应立即报告医师进行处理。按医嘱快速静脉补液,应用止血药,输新鲜全血和血浆等。经上述处理,出血症状未见改善,应积极做好手术准备。
3、观察有无膈下感染
患者术后1-2周出现弛张热,伴头痛疲倦,食欲减退,左肋间饱满或左上腹压痛,左腰背部压痛等,应考虑为膈下感染,按医嘱应用抗生素抗感染治疗。
4、观察有无脾静脉血栓
脾切除后,结扎了脾静脉,血流缓慢,加上血小板急剧增多,易形成脾静脉血栓。因此,应观察患者有无高热、腹痛、腹水、血便、黄疸等门静脉栓塞表现,应立即报告医师,及时进行处理。采用水杨酸制剂,静滴低分子右旋糖酐等治疗,注意观察用药后疗效。
5、脾热护理
部分脾切除患者,体温持续在38℃-40℃之间2-3周,化验检查白细胞计数不高,称之为“脾热”。对“脾热”患者,按高热护理及时给予物理降温,并补充水和电解质,以维持水、电平衡。
6、腹腔引流管护理
脾切除后,脾窝处一般置乳胶管引流腹腔积血,避免膈下感染。术后应妥善固定引流管,避免其受压、扭曲及阻塞,要求每1-2小时挤压引流管1次,以保证引流通畅。
7、饮食护理
患者肠蠕动恢复后,给予高蛋白、高碳水化合物、高维生素易消化的食物,以加强营养,增强机体抵抗力。对肝脏功能较差者,给予高碳水化合物、高维生素、低脂饮食及保肝药物,以防肝脏功能继续受损。
饮食调理:
铜中毒引起的溶血性贫血其发生与复发与患者饮食无密切关系,但患者在积极配合药物对症治疗的同时如能重视饮食护理,养成良好的饮食习惯有利于控制病情,促进疾病康复。
饮食建议:
1、采用低铁、高蛋白、高热量饮食。多数溶血性贫血患者其血液含铁量高,在饮食方面要采用低铁饮食。减少动物肝脏等含铁丰富和强化铁的谷类食品。
2、为了增加红细胞的生成,每天必须增加叶酸摄取量400-600mg。
3、保证营养素的充分补给。尤其应多摄取富含维生素A、维生素C、维生素E及硒的食物,如绿色蔬菜、花生、核桃、大豆及其制品、鸭蛋、草莓、卷心菜、芥菜、豌豆苗、小葱、荠菜、香菜、青椒、香菇、胡萝卜、贝壳类及海产品。
4、注意血液中铁的含量。如铁过多,则饮食中应减少含铁食物的摄入量;如铁缺乏,则应增加含铁丰富的食物。
5、增加B族维生素和叶酸的摄入量。
6、饮食中应增加含锌丰富的食物。锌能增加红细胞对氧的亲和力。
饮食禁忌:
1、忌食煎、炸、熏、烤食品,以及羊肉、狗肉、油腻的汤、胡椒、芥末等。
2、注意饮食卫生,避免食用不洁净或变质的食品。
预防措施:
1、注意饮食卫生,不要用生有铜绿的容器盛放食物。
2、将含铜农药放置在不易接触的位置,防止儿童误食或有自杀倾向的人食用。
3、使用药品硫酸铜制剂要严格掌握用量,预防中毒。
4、从事铜作业工人要定期体检。工作中佩戴滤过口罩。饭前洗手,避免铜盐从口腔流入。
5、肝豆状核变性的患者不可进行铜作业。
如有错误请联系修改,谢谢。
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