脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎是一种以气腔单核细胞浸润为特征的肺部慢性炎症疾病，属于特发性间质性肺炎的一种病理类型。脱屑性间质性肺炎的病因尚不明确，目前认为与家族遗传性、结缔组织病、病毒感染、纺织职业、表面活性蛋白缺失、服用某些药物（如呋喃妥因、西罗莫司）及长期粉尘接触史有关，其中吸烟是重要原因。本病临床上表现为进行性加重的呼吸困难、干咳、发热、乏力、体重下降等，其预后良好，部分患者未经治疗可自行缓解，少数患者会进展为肺纤维化、蜂窝肺。

无传染性。

脱屑性间质性肺炎在临床上少见，流行性学数据较少，难以获得确切发病率。

死亡率为27.5%。

1、好发于男性。

2、多见于40-60岁的吸烟人群。

脱屑性间质性肺炎的病因尚不明确，目前认为该病与多种因素有关，包括家族遗传性、结缔组织病（如红斑狼疮、类风湿结节炎及硬皮病）、病毒感染、纺织职业、表面活性蛋白缺失、服用某些药物（如呋喃妥因、西罗莫司）及长期粉尘接触史，其中吸烟是重要原因。

1、从事纺织工作的人群容易患脱屑性间质性肺炎。

2、长期粉尘接触史的人群患该病的几率大。

脱屑性间质性肺炎主要表现为进行性的呼吸困难、干咳，同时还可见发热、乏力、体重下降等症状，有时还可并发气胸、胸腔积液等疾病。

1、气胸

主要表现为胸痛、胸闷、呼吸困难等。

2、胸腔积液

呼吸困难是最常见的症状，可伴有胸痛和咳嗽。

3、肺源性心脏病

可表现为咳嗽、咳痰、乏力、呼吸困难等症状。

1、出现呼吸困难、干咳。

2、伴有发热、乏力、体重下降。

3、体检肺部影像学提示磨玻璃样改变或阴影。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

病情平稳的患者可于呼吸内科就诊。

1、请提前预约挂号，携带好身份证、医保卡、就诊卡等。

2、就诊时尽量穿宽松的衣服，医生会进行体格检查。

3、若既往确诊为脱屑性间质性肺炎或近期有其他就诊经历，请携带相关的就诊病历、检查报告等。

4、若近期有服用药物，请携带药盒或准备药名。

5、请记录好所要询问的问题及相关症状。

6、可安排家属协同就诊。

1、您是哪里不舒服？

2、您这种症状出现多久了？以前有过这种情况吗？

3、您吸烟吗？

4、您生活或工作的环境是否有很多粉尘？

5、您从事纺织工作吗？

6、您是否服用过呋喃妥因、西罗莫司等药物？

7、您有没有患免疫相关疾病，如红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病？

8、您家里有人患脱屑性间质性肺炎吗？

9、您有过病毒感染吗？

10、您是否在别的医院就诊过？有没有做什么检查和处理？

11、近期是否使用什么药物？用药后有缓解吗？

1、我得的是什么病？为什么会得这种病？

2、我的病情严重吗？能治好吗？会复发吗？

3、我需要做哪些检查？多久能够出结果？这些检查会对我的身体造成伤害吗？

4、我应该如何治疗？需要住院吗？

5、我需要用哪些药？有没有什么副作用？需要长期用吗？医保能报销吗？

6、这个病对我以后生活会有什么影响吗？

7、我需要复查吗？多久复查一次？需要复查哪些项目？

8、日常生活中需要注意些什么？

当患者出现呼吸困难、干咳等症状时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史，然后进行体格检查初步了解患者的身体状况。如果怀疑脱屑性间质性肺炎，会建议患者进行胸部X线检查、胸部高分辨CT检查等，必要时进行组织病理学检查确诊及评估病情程度。

医生在进行体格检查时可能会发现以下体征。

1、视诊

（1）杵状指：杵状指是指患者手指及足趾末端软组织异常增厚、膨大。

（2）发绀：发绀表现为皮肤黏膜呈青紫色，常发生于舌、唇、耳垂、面颊、肢端等。

2、听诊

Velcro啰音：患者肺部可闻及Velcro啰音，Velcro啰音是一种类似于撕开尼龙扣带时发出的声音，音调比较高。

血气分析：常提示低氧血症。

肺组织活检：脱屑性间质性肺炎必要时需要进行肺组织活检，其组织病理学特点为肺泡内大量的巨噬细胞，弥散分布于整个肺。

1、肺功能检查

（1）检查目的：肺功能检查能客观的反应呼吸系统状况，是诊断呼吸系统疾病的一项十分重要的诊治手段。

（2）检查过程：做肺功能检查时基本不会有任何痛苦，医师通常会让患者夹住鼻子用嘴来呼吸，再配合医师口令做吸气和呼气动作。在检查的过程中，一定要尽可能的配合医师的口令，否则结果可能会有偏差。

（3）检查结果：肺功能改变为限制性通气障碍，弥散功能下降。

2、支气管肺泡灌洗（BAL）

（1）检查过程：支气管肺泡灌洗时，医生会通过支气管镜向支气管肺泡注入生理盐水并立即抽吸、收集肺泡表面衬液。

（2）检查结果：可见到大量的淋巴细胞和巨噬细胞。

1、胸部X线检查

对于该病相对不敏感，有3%-22%经病理确诊的患者胸部X线检查无异常。有异常者可表现为阴影、磨玻璃样改变、颗粒状或结节影。

2、胸部高分辨CT检查

最主要的表现形式是磨玻璃样改变，其他异常包括不规则的线状、网状影、蜂窝样改变、囊性改变等。

脱屑性间质性肺炎患者的临床症状和体征无明显特异性，无法作为该病症的诊断依据，一般依靠相关检查结果来确诊，其中组织病理学检查是诊断的“金标准”。同时，还需排除呼吸性细支气管炎间质性肺病、特发性弥漫性肺间质纤维化等疾病。

1、特发性弥漫性肺间质纤维化

二者都有呼吸困难、咳嗽、杵状指等症状，特发性弥漫性肺间质纤维化通过CT扫描可以观察到特发性肺纤维化的特征性表现。可通过影像学检查鉴别。

2、呼吸性细支气管炎间质性肺病

二者都有呼吸困难、咳嗽、体重减轻等症状，呼吸性细支气管炎间质性肺病通过胸部X线检查可见弥散对称的网状结节伴磨玻璃样改变。可通过影像学检查鉴别。

脱屑性肺炎的治疗目标是改善患者临床症状，延缓或阻滞病变的进展。治疗的首要手段是戒烟，有环境暴露的人群治疗的关键是停止暴露。此外，患者通常也会接受糖皮质激素等免疫抑制的治疗。

1、发病期间注意休息。

2、戒烟。

1、糖皮质激素

可以改善患者症状，效果显著，包括泼尼松、甲泼尼龙等。

2、其他免疫抑制剂

包括硫唑嘌呤等。

泼尼松、甲泼尼龙、硫唑嘌呤。

1、手术切除病灶

当患者病变范围局限时，医生可能考虑手术切除病灶。

2、肺移植

对于重症患者，可以考虑行肺移植。

支气管肺泡灌洗：部分患者支气管肺泡灌洗可能有一定作用。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异，没有确定的治疗周期。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

脱屑性间质性肺炎可由于多种病因导致，不能根治，但可以治愈，甚至部分患者未经治疗也可自行缓解，但是存在复发的可能，其中位生存期为12.5年，有可能进展为肺纤维化、蜂窝肺、肺实质减少。

1、脱屑性间质性肺炎可以进展为肺纤维化、蜂窝肺、肺实质减少。

2、脱屑性间质性肺炎可能并发气胸、胸腔积液及肺源性心脏病等疾病。

部分患者未经治疗可自行缓解。

本病经过及时有效的治疗，一般可获得临床治愈。

暂无大样本数据研究。

本病一般难以根治。

本病有可能复发，应注意戒烟、避免职业暴露。

中位生存期为12.5年。

脱屑性间质性肺炎患者应在生活中保持良好的心态，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗。同时应遵医嘱用药、定期复查。

1、心理特点

（1）脱屑性间质性肺炎患者由于不了解疾病，常出现紧张、焦虑的情绪，需要一定时间进行心理护理。

（2）脱屑性间质性肺炎患者因呼吸困难、干咳等症状，影响生活质量，常出现烦躁、抑郁的心理。

2、护理措施

（1）患者自身应该正视疾病，保持积极良好的心态，避免不良情绪的刺激，对疾病治疗有信心，积极配合医生治疗。患者在日常生活中可参加绘画、书法等艺术活动，分散注意力，放松心情。

（2）家属应从多方面积极开导患者，多支持、多理解，调动患者主动积极配合治疗。

1、泼尼松

（1）长期使用泼尼松可能发生的常见不良反应有高血压、水钠潴留、糖耐量受损、食欲增加、体重增加、骨质疏松等，严重不良反应有心脏骤停、心肌梗死、休克、晕厥、伤口愈合缓慢、库欣综合征、低钾血症、低钙血症、胃肠道穿孔、骨坏死、骨折、青光眼、白内障、感染风险增加等。

（2）全身性真菌感染、有疾病加重风险、严重的精神病、对泼尼松过敏的患者禁用。

2、其他

（1）勿自行服用其他药物。

（2）在用药过程中须注意监测药物不良反应，严格遵医嘱用药，不能私自停药。

1、科学作息

患者应注意休息，避免过度劳累。

2、日常锻炼

日常生活中锻炼要适度，以运动后不感到疲劳、自觉舒适为宜。

3、情绪状态

保持积极乐观的情绪，有利于控制疾病进展。

4、其他

生活中要注意保持室内清洁、空气流通，避免吸入粉尘等物质。

脱屑性间质性肺炎患者应遵医嘱定期门诊复诊。

患者在积极配合治疗的同时，应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于早期康复。

1、进食清淡、易消化的高蛋白食物，如牛奶、瘦肉、蛋类、豆类。

2、多进食新鲜蔬菜和水果，如芹菜、木耳、苹果、香蕉等。

1、戒烟戒酒。

2、忌浓茶、咖啡等刺激性饮料。刺激性食物会影响肠道对于蛋白质等营养物质的吸收，影响患者恢复。

3、忌烧烤、快餐等食物，这些食物营养供应不均衡，不利于疾病的治疗。

脱屑性间质性肺炎病因有很多，在一定程度上可以进行预防。

1、戒烟。

2、避免工作环境暴露，远离粉尘等物质，必要时可更换工作。

3、避免药物滥用，尤其是呋喃妥因、西罗莫司等药物。

4、积极治疗红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等疾病。