外阴恶性神经鞘瘤

外阴恶性神经鞘瘤（malignant schwannoma of the vulva）是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见，常见于四肢。主要表现为外阴局部结节，一般不会疼痛。早期诊断，手术完整切除，有助于改善预后。

1、根据来源分型

（1）来源于神经纤维瘤的恶变。

（2）来源于神经干的外阴恶性神经鞘瘤。

（3）无神经起源的外阴恶性神经鞘瘤，此类较为多见。

2、病理分期

可分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期，数字越大，预后越差。

不会传染。

外阴恶性神经鞘瘤在临床上较为罕见。

多发于31~50岁女性。

外阴恶性神经鞘瘤的病因尚不明确，可能与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加，可导致该病发生。此外，胎儿如在宫内暴露于较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化，β-雌二醇也可能促使该病发展。

外阴恶性神经鞘瘤表现为外阴逐渐生长的块状物，若生长快速，常伴有疼痛，以至患者不能行走。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。

1、外阴肿块

肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm。大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。

2、疼痛

肿块生长快速时，常伴有疼痛，甚至导致不能行走。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇者可有性交痛，而位于肛周者常伴排便痛。

3、排尿困难

肿块压迫尿道可出现排尿困难。

4、其他

晚期会出现食欲减退和体重下降等全身症状。

本病容易出现血行转移，转移的器官首先为肺，可并发肺转移症状，如咳嗽、憋气等。

1、外阴肿块；

2、明显疼痛，甚至导致不能行走；

3、肿块生长迅速；

4、出现性交痛；

5、伴排尿困难、排便困难；

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有什么基础疾病吗？

6、您家里人有类似的症状吗？有肿瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、如果治好了会复发吗？复发是不是会危及性命了？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现外阴肿块、疼痛等症状时，应及时就诊。医生首先会对患者进行妇科检查，然后可能会进行X线、超声、CT、基因检测、病理检查等，以明确诊断和分期，制定下一步治疗计划。

通过妇科检查查看肿块大小、质地、活动性等，初步判断疾病。

基因检测：本病可能与基因突变有关，基因检测有助于诊断本病。

取病变组织进行病理检查，有助于明确病理分型及分期。

通过X线、超声、CT等检查，可以明确有无肿瘤，以及肿瘤的大小、侵犯范围与周围组织关系等。

根据患者的临床症状、体征，结合基因检测、病理检查等检查结果，基本可以明确诊断。诊断过程中，还应排除外阴软组织良性肿瘤等疾病。

外阴软组织良性肿瘤：如外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤等，亦可出现外阴肿物，一般通过病理检查可以鉴别。

外阴恶性神经鞘瘤的治疗主要为手术治疗，手术不能完全切除的患者，可以在术后采取放射治疗、化学药物治疗等综合治疗。

主要为化学药物治疗。

多柔比星、异环磷酰胺

早期患者手术为首选，根据发病部位行根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇科检查或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

1、放射治疗

简称放疗，通过高能射线来杀死癌细胞，但本病放疗的作用尚不确切。尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，可能会增加继发肿瘤的可能。

2、化学药物治疗

通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长。对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可予以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶，常用的化疗药物有多柔比星和异环磷酰胺。

治疗周期一般为1~2年，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

若不及时治疗，可发生肺转移等，可减少患者寿命；若及时接受规范治疗，可延缓疾病进展，减少复发。

本病持续进展，可发生肺转移等严重并发症，降低生活质量，危及生命。

一般不会自愈，需积极治疗。

经过及时规范的治疗，可控制病情，改善症状。

暂无大样本数据统计。

切除不彻底易原位复发。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病常伴有疼痛，甚至导致不能行走。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇者可有性交痛，而位于肛周者常伴排便痛等症状，影响患者的生活质量。患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病持续进展，可发生肺转移等严重并发症，危及患者生命，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，分散患者注意力，帮助减轻患者的不适感。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，感受美好生活。

（3）患者平时可参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、患者接受治疗后会有一段虚弱期，家属应为患者提供舒适温暖的居住环境，避免意外感冒等的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后三年内每三个月复查一次，术后三至五年每六个月复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、患者要多食含微量元素的的食物，如虾皮等。

5、患者要多喝水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，逐步恢复到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐、高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

4、患者应少吃海鲜、狗肉等。

本病尚无有效的预防措施。