外阴恶性纤维组织细胞瘤

外阴恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma of the vulva）是一种高度恶性的多形性肉瘤，大多见于老年人肢体，原发于外阴的罕见。患者主要表现为外阴大阴唇无痛性、活动的皮下肿块。肿瘤大小，特别是肿瘤深度，与存活率关系很大。  

根据临床表现可分为2型，即浅在型与深在型。

1、浅在型

浅在型多限于皮下组织，极少数也能侵犯浅表皮肤而发生破溃。

2、深在型

深在肿瘤或者完全位于肌肉内，或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉。深在肿瘤比浅在者多1倍，深在者4年存活率明显减少。

不会传染。

外阴恶性纤维组织细胞瘤很少见。

可发生于30-79岁的妇女，偶见青年女性发病。

外阴恶性纤维组织细胞瘤是起源于未分化间质细胞，其病因暂不十分明确，有待于进一步的研究证实。虽然病因尚不清楚，但对其生物学行为的认识则相对一致，认为其是一种高度恶性的软组织肿瘤，呈进行性浸润性生长，术后容易局部复发和转移。

外阴恶性纤维组织细胞瘤多见于大阴唇，表现为无痛性、活动的皮下肿块，亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物，可伴表面皮肤溃疡。

1、外阴肿块

本病常表现为外阴大阴唇肿块，多为单个出现，无痛，大小为5-10厘米，可以活动，生长缓慢，部分可迅速生长为突出的巨大肿块。

2、外阴瘙痒和皮肤溃疡

部分患者可出现外阴瘙痒和外阴结节，初期在会阴部有小的肿块，逐渐增大形成溃疡。

3、其他

若合并感染，可出现疼痛、出血。

1、病灶感染，偶有外阴和阴道同时累及者。

2、可发生局部淋巴结转移、肺转移等，为死亡的常见原因。

1、外阴出现无痛性皮下肿块；

2、生长迅速、体积巨大；

3、伴表面皮肤溃疡、瘙痒；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有什么基础疾病吗？

6、您家里人有类似的症状吗？有肿瘤家族史吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果治好了会复发吗？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者外阴出现无痛性、活动的皮下肿块等症状时，应及时就医，医生首先会对患者进行妇科检查，然后可能建议患者进行X线、CT、MRI、病理检查等，以明确诊断。

通过视诊、触诊检查外阴肿块的大小、形状、范围等。

取部分病变组织进行病理检查，镜检肿瘤浸润性强，常侵犯周围脂肪、筋膜、肌肉和腺周组织。细胞形态多种多样，主要成分是成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞。

通过X线、CT、MRI等检查，有助于确定肿瘤的侵犯范围及其与周围组织的关系。

根据临床表现、体征和实验室检查及通过组织病理学检查明确诊断。在诊断过程中，还需与非典型纤维黄色瘤等疾病进行鉴别。

非典型纤维黄色瘤：非典型纤维黄色瘤病变较小，起源于真皮，无向深部组织侵袭的趋势。恶性纤维组织细胞瘤常见涡纹状结构，而在非典型纤维黄色瘤则无此现象。

外阴恶性纤维组织细胞瘤为一种恶性肿瘤，其治疗以手术治疗为主，同时需要依据病情决定是否选择放化疗，以改善患者预后，提高患者生活质量。

本病主要通过化学药物治疗。

多柔比星、 异环磷酰胺、达卡巴嗪、环磷酰胺、长春新碱。

外阴恶性纤维组织细胞瘤易经血道和淋巴转移，转移与肿瘤浸润深度明显相关。

1、较深的病变应要广泛切除，否则容易复发转移。手术应行根治性的外阴切除术和局部病灶广泛切除术。

2、对于局限于皮下组织，未累及筋膜，低度恶性的患者，可先行局部病灶广泛切除加同侧腹股沟淋巴结清扫术，术中冰冻切片检查淋巴结转移情况决定是否进一步手术，如淋巴结均无转移则无需进一步更彻底手术。

1、化学药物治疗

化疗是指通过化学药物杀灭癌细胞或阻止其生长。恶性纤维组织细胞瘤化疗的特异性不强，常用药物有多柔比星、 异环磷酰胺、达卡巴嗪、环磷酰胺和长春新碱等。

2、放疗

放射疗法通过使用辐射性的高能量束以杀灭癌细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。放疗对恶性纤维组织细胞瘤局部控制率具有较大意义。研究显示，术后放疗可以降低局部复发率。

外阴恶性纤维组织细胞瘤受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

外阴恶性纤维组织细胞瘤虽然暂时无法治愈，但可以通过正规治疗，延缓疾病进展及复发。

本病为恶性肿瘤，危及患者生命。

一般很难治愈。

暂无大样本数据研究。

本病一般很难根治。

本病约有28.3%的患者可在术后复发。

本病约有50%的患者可生存5年以上。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）部分患者可出现外阴瘙痒和外阴结节等症状，影响患者的生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病为恶性肿瘤，危及患者生命，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，了解患者的心理动态，分散患者注意力，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱尽早下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后3年内每3个月复查一次，逐渐延长复查间隔，至术后5年可每年复查一次。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的引流管，若出现引流管堵塞等情况，及时告知医生。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应补充营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，逐步过渡到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

本病尚无有效的预防措施。