外阴横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤，是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤，20%发生于盆腔及生殖道。外阴横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma of vulva）易发生在大阴唇、阴蒂及尿道周围，可有外阴肿胀、疼痛、溃疡，以及阴道不规则出血和排液等表现。常采用手术治疗，辅以放化疗。经过早期积极、正规治疗，可改善预后。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

约60%的患者＞10岁，40%的患者＞15岁。

外阴横纹肌肉瘤是一种来源于原始间充质而显著倾向于肌源性分化的肿瘤。本病病因尚不明确，可能与某些基因突变有关。

常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物，局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观。初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状；以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，有不规则阴道出血和排液。有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。

本病若不及时治疗，肿瘤侵犯皮肤导致局部溃疡，易受病原菌侵袭，从而继发感染。患者可表现为局部疼痛，同时可有食欲减退、体重下降等全身症状。

可伴有腹股沟淋巴结肿大。

1、外阴持续肿胀；

2、外阴肿物进行性增大，肿物呈息肉状或菜花状；

3、外阴疼痛；

4、肿物表面皮肤溃疡，持续不愈；

5、伴不规则阴道出血和排液；

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有什么基础疾病吗？

6、您家里人有类似的症状吗？有肿瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、我如果不治疗会有什么后果？会很快恶化吗？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现外阴肿胀、疼痛、有不规则阴道出血和排液症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做肿瘤标志物检查、血常规检查、超声检查、CT检查、MRI检查、免疫学检查、组织病理学检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会着重进行妇科检查，以了解肿块大小、部位、质地、活动性，以及是否有溃疡、出血、触痛，腹股沟淋巴结有无肿大。

1、肿瘤标志物检查

抽取外周血液做肿瘤标志物检查，对本病的诊断有所帮助。

2、血常规检查

以了解患者是否存在贫血及感染情况。

3、免疫学检查

免疫组织化学染色法检查可见Myoglobin（肌红蛋白）呈阳性。

组织病理学检查：医生会于局部病灶切取活检或穿刺活检，将病变组织进行病理学检查，以明确肿瘤性质。检查可见肿瘤细胞呈束状排列，为梭形，类似纤维肉瘤，少数肿瘤细胞胞质内有明显的嗜酸性粒细胞，即横纹肌母细胞。

1、超声检查

通过超声检查可了解肿块的大小、侵犯部位，初步了解肿块的性质。

2、CT、MRI检查

除可显示病变部位、大小、侵犯范围外，医生还可通过此项检查了解是否发生转移。

医生根据病史及临床表现（外阴肿胀、疼痛、阴道不规则出血和排液），再结合相关辅助检查（如MRI检查、组织病理学检查等）可作出诊断。在诊断的过程中，还需除外外阴软组织良性肿瘤。

外阴软组织良性肿瘤：一般发展缓慢，恶性肿瘤发展较快。外阴的肿块，尤其位于皮下、质地较实者，通常都要做病检才能做出最后诊断。

对于本病，主要采用手术治疗，以切除病变组织。此外，根据病情严重程度，还可辅助采用化学药物治疗及放射治疗，以提高疗效。

暂无特效药。

暂无

根据肉瘤的大小和分化程度确定根治性手术范围，可采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫，如腹股沟淋巴结阳性者，还需行髂盆区淋巴清扫术。

1、化学药物治疗

对于病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治手术前后结合化疗可改善预后。常用药物有长春新碱、环磷酰胺、多柔比星等，可杀死肿瘤细胞，抑制肿瘤的生长、扩散。

2、放射治疗

通过放射线杀死肿瘤细胞，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到临床治愈。

本病的治疗周期为3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

对本病早发现、早诊断、早治疗，一般可控制病情，改善预后，延长患者生存时间。

本病患者可有外阴肿胀、溃疡、阴道有不规则出血和排液等不适，还可合并感染，严重影响患者日常生活。

一般不可自愈，需积极治疗。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可控制病情。

暂无大样本数据研究。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病可有不规则阴道出血和排液等症状，影响患者的生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）部分患者治疗效果不好或者疾病发生转移，可能危及患者生命，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，帮助减轻患者的不适感。

（2）患者自身应正视疾病，主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，保持心情舒畅。

1、患者接受治疗后会有一段虚弱期，家属应为患者提供舒适、温暖的居住环境，避免意外感冒等的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

5、疾病恢复期间禁止性生活。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者第一年内每三个月复查一次，第2~3年内每六个月复查一次，三年后可每年复查一次。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的引流管，若出现引流液性质或者颜色变化等情况，及时告知医生。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、家属应为接受化疗的患者提供均衡营养的食物。

6、患者应多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

7、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，慢慢过渡到普食。

8、患者可采取少吃多餐，定时定量进食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

4、避免食用粗硬的食物，如干豆、杂粮等。

暂无有效预防措施。