外阴滑膜肉瘤

外阴滑膜肉瘤（synovial sarcoma of vulva）是较为罕见的恶性软组织肿瘤，发生于外阴，病理类型为滑膜肉瘤，主要表现为外阴无痛性块物、排尿困难、排便困难。本病主要采用手术治疗，根据病情还可辅以放化疗及免疫治疗。经过早期正规治疗，病情一般可得到控制。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

发病年龄在30-39岁。

外阴滑膜肉瘤的组织学起源至今仍不清楚，本病病因尚不明确，可能与染色体异常有关，几乎所有的滑膜肉瘤都有特异性的染色体易位。

1、长期接触放射线。

2、吸烟。

3、自身患有免疫性疾病，如系统性红斑狼疮。

表现为外阴皮下缓慢生长的无痛性块物，大小为1.2-20cm，肿块多较固定，界限清楚。肿瘤较大时，可压迫尿道、肛门及直肠，引起排尿、排便困难。

本病若不及时治疗，可发生转移，表现为皮下多发包块，包块多无痛，不易活动。若转移至肺，可表现为反复咳嗽、咳痰等。

1、外阴出现无痛性块物；

2、肿物持续增大；

3、伴排尿、排便困难；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有什么基础疾病吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？贵吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、如果治好了会复发吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现外阴无痛性块物、排尿困难、排便困难等症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做免疫组化检查、超声检查、CT检查、MRI检查、组织病理学检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会着重进行妇科检查，以了解肿块大小、部位、质地，界限是否清楚，是否有溃疡、出血，有无触痛。

免疫组化检查：典型的滑膜肉瘤具有上皮和间叶双向分化特点。

组织病理学检查：医生会作针吸活检或穿刺活检，取病变组织进行病理学检查，以明确诊断。滑膜肉瘤一般包膜较完整，呈圆形或多叶形，其截面为黄或灰白色，有时为多囊的肿块。

1、超声检查

通过超声检查可了解肿块的大小、侵犯部位，初步了解肿块的性质。

2、CT、MRI检查

除可显示病变部位、大小、性质外，医生还可通过此项检查了解是否发生淋巴结、肺部转移。

医生根据病史及临床表现（外阴无痛性块物、排尿困难、排便困难），再结合相关辅助检查（如免疫组化检查、组织病理学检查等）可作出诊断。在诊断的过程中，需除外巴氏腺囊肿。

本病应与巴氏腺囊肿相鉴别。巴氏腺囊肿是由病原体侵犯腺管、先天性腺管狭窄、腺腔内黏液浓稠等，引起巴氏腺管（位于女性生殖器区域皮肤下的两个小器官）阻塞，巴氏腺管分泌的液体积聚在巴氏腺管中，引起外阴肿胀、疼痛，外阴包块等，取巴氏腺管分泌液进行微生物培养可明确病原菌。

手术切除仍是目前治疗滑膜肉瘤的主要方法。此外，根据病情严重程度，还可采用放射治疗、化学疗法及免疫治疗。需要注意的是，手术切除不彻底极易复发，延误治疗的最佳时期。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

环磷酰胺、阿霉素。

手术为首选治疗方法，根据肉瘤的大小和分化程度确定根治性手术范围。如有淋巴结转移时，应同时作清扫术。

1、放射治疗

对切缘不理想者，可追加术后放疗，通过放射线杀死肿瘤细胞，预防复发。

2、化学疗法

外阴滑膜肉瘤属于对于化疗相对敏感肿瘤，术前可辅以化学药物，以杀死肿瘤细胞、缩小病灶。常用药物有环磷酰胺、阿霉素等。

免疫治疗：包括过继性T细胞治疗、SYT-SSX衍生多肽疫苗接种等，可用于治疗外阴滑膜肉瘤。

本病的治疗周期为3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经早期积极、正规治疗，病情可以得到很好的控制，可延长患者生存周期。

1、随着肿瘤不断增大，患者可有排尿困难、排便困难，影响患者日常生活。

2、本病若不及时治疗，可发生转移，严重危害患者生命健康。

一般不可自愈，需积极治疗。

经过早期诊断和及时治疗后，一般病情可得到控制。

暂无大样本数据研究。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）患者可有排尿困难、排便困难等症状，影响患者日常生活，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病若不及时治疗，可发生转移，严重危害患者生命健康，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后一个月进行复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、术后患者排气后可先给予流质或者半流质饮食，慢慢过渡到普食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、减少熏烤、腌制食物的摄入，避免食用霉变食物和多盐食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、坚持每年体检。

2、尽量避免长时间暴露在放射线下。

3、养成健康的生活习惯。

4、积极治疗原发病，如系统性红斑狼疮。