外阴克罗恩病

外阴克罗恩病（vulval crohn's disease）是指发生于女性外阴部的多发性溃疡，是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病克罗恩病的肠外表现。主要表现为外阴肿胀、压痛、溃疡等，病情反复，较难治愈，治疗主要为药物治疗和手术治疗。

不会传染。

外阴克罗恩病较为罕见，暂无确切的发病率数据。

好发于年轻女性。

外阴克罗恩病的病因尚未完全明确，可能和遗传因素，细菌、真菌及病毒感染，免疫因素等有关，在多重因素的综合作用下发病。

1、遗传因素

本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关。

2、感染

细菌、真菌及病毒感染可能和本病的发病有关。

3、免疫因素

由于免疫功能缺陷，易造成免疫反应过强，伤害正常组织，导致发生本病的风险增高。

本病主要表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多型性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。

1、外阴肿胀

较为常见的症状，可出现大小阴唇和阴道壁不对称的水肿，伴有压痛。

2、月经异常

约有半数以上患者还会出现月经异常。

3、溃疡

外阴皮肤可出现破溃，从外阴到腹股沟的线性溃疡较为常见。溃疡处可有疼痛和持续流脓。

4、肥厚性病变

部分患者会出现阴唇肥厚增生。

外阴克罗恩病常见的并发症为外阴疖病等感染性病变。

可伴有发热、腹痛、腹泻和易疲劳等症状，部分病人会出现腹胀和下腹部肿块。

1、外阴肿胀、压痛、多发溃疡；

2、持续不愈或反复发作；

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有过结核病史吗？妇科病史？

6、您有什么基础疾病吗？

7、您家里人有类似的症状吗？有家族史吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病传染吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡等症状时，应及时就诊。医生首先会对患者进行妇科检查，然后可能建议行超声、CT、MRI、血液检查、自身抗体检查等，以明确诊断。

医生会对外阴进行视诊和触诊，观察是否存在肿块和皮损等。还会着重进行妇科检查，用窥阴器扩开阴道，观察阴道内有无肿块、上皮形态是否存在异常。

1、血液检查

可有贫血、白细胞数增加、血沉加快及C反应蛋白增高表现。

2、自身抗体检查

外周型抗中性粒细胞胞浆抗体、抗酿酒酵母抗体阳性提示克罗恩病。

取小部分病变组织进行检查，病变部位较典型的改变有非硬化结核性肉芽肿、表皮溃疡等。

超声、CT、MRI可显示肠壁增厚、腹腔或盆腔脓肿、包块等，有助于诊断及明确病变范围。

年轻妇女患者有肠道Crohn病，外阴出现肿胀、压痛、溃疡等表现，考虑Crohn病累及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿，且能排除外阴结核病等有关疾病，才能确诊。

外阴结核病：是由结核分枝杆菌引起的外生殖器炎症，常继发于肺结核等，可出现外阴肥厚、肿大等类似本病的症状。通过病史、典型症状、病理组织活检以及皮内结核菌素试验等，可以鉴别。

外阴克罗恩病的治疗主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。保守治疗无效或控制不佳时，可采取手术治疗。

1、柳氮磺吡啶

一般为首选药物，口服，如果单药使用1～2个月症状未缓解，可合并使用高剂量糖皮质激素。

2.、甲硝唑

可作为二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。外阴水肿症状可得到缓解，但对外阴红斑可能无效。

3、糖皮质激素

适用于暴发型或重症型患者，可以进行局部激素注射。

4、免疫抑制药物

如口服硫唑嘌呤，也有报道局部注射硫唑嘌呤对缓解外阴肿胀和疼痛有较好的作用。

柳氮磺吡啶、甲硝唑、硫唑嘌呤

简单外阴切除术：药物治疗无效者，可采用简单外阴切除术切除阴阜、阴蒂、大小阴唇等，缓解症状。手术可能会影响部分日常生活。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过规范治疗，多数患者预后较好，一般不影响寿命，但容易复发。

重症患者迁延不愈，预后不良，可降低患者生活质量。

多数患者可通过规范治疗控制病情，缓解临床症状。

暂无大样本数据统计。

本病一般容易复发。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈，并注意防止疾病的复发。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）重症患者迁延不愈，预后不良，可降低患者生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）部分患者接受手术治疗后，部分日常生活可能会受到影响，导致家庭不和谐，患者可能因此产生心理压力。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，不要流露出不耐烦的情绪，让患者感受到尊重。

（2）患者应相信医生，主动树立战胜疾病的信心，做好长期奋战的准备，可以多与病友交流，增强治疗信心。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。但是尽量避免选择骑自行车、游泳等运动，可以进行散步、太极拳等运动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每年都复查一至两次。

本病在积极配合药物治疗的同时，应适当进行饮食护理。

1、患者应多喝水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

2、患者可适当多吃富含纤维素的食物，如粗粮、芹菜等。

3、患者应多进食高蛋白食物，如瘦肉等。

4、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素。

5、患者可多吃虾皮等含钙的食物。

6、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥等。

7、保证饮食规律、定时定量就餐。

1、患者要戒烟酒。

2、患者应避免食用乳制品，如牛奶、乳酪等。

3、禁止高盐、高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极治疗原发病，避免讳疾忌医。

2、养成健康的生活习惯，注意个人卫生。