外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤

外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans of vulva）为低度-中度恶性纤维组织细胞瘤，具有病程长、生长缓慢、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。外阴发病较少，一般无自觉症状，个别有轻度或中度疼痛，需采用手术治疗。早期接受正规手术，治愈率较高。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

多见于30-50岁人群。

外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源于真皮内具有多向分化潜能的间叶细胞，部分发病与外阴局部所致的创伤有关，如阴道分娩等。

一般无自觉症状，个别有轻度或中度疼痛，轻度外伤后可破溃出血。常见部位为大阴唇，以左侧更多见，部分可累及阴蒂或阴阜。主要表现为逐渐侵袭性生长，侵及皮下组织。初起一般为无痛性的斑块状实性结节，经数年后可生长迅速，互相融合呈较大的不规则肿物。肿块加速生长期可伴有局部疼痛、触痛和溃疡，疼痛可放射至大腿内侧。

本病若不及时治疗，肿块部位的溃疡易受病原菌侵袭，从而继发感染。

1、外阴无痛性的斑块状结节；

2、生长迅速；

3、伴局部疼痛、触痛和溃疡；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有什么基础疾病吗？

6、您家里人有肿瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？贵吗？

6、如果治好了会复发吗？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现外阴疼痛、外阴肿块、外阴溃疡症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做肿瘤标志物检查、分泌物检查、超声检查、CT检查、组织病理检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会着重进行妇科检查，以了解肿块大小、部位，是否有溃疡、出血，有无触痛。

1、肿瘤标志物检查

抽取外周血液做肿瘤标志物检查，对外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的诊断有所帮助。

2、分泌物检查

检测COL1A1-PDGFB融合蛋白。新鲜组织可用多巴反应或S-100蛋白免疫组化染色，有助于疾病的诊断。

组织病理检查：医生会作针吸活检或穿刺活检，取病变组织进行病理学检查，找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构即可做出诊断。

1、超声检查

通过超声检查可了解肿块的大小、侵犯部位，初步了解肿块的性质。

2、CT检查

可显示病变部位、大小、性质以及病灶与周围组织器官的关系。

医生根据病史及临床表现（外阴疼痛、外阴肿块、外阴溃疡），再结合相关辅助检查（如CT检查、组织病理检查等）可作出诊断。在诊断的过程中，需排除外阴纤维肉瘤、外阴乳头瘤等疾病。

1、外阴纤维肉瘤

外阴纤维肉瘤发病年龄在28-40岁，好发于大阴唇或阴蒂，有或无痛性肿块，边界清楚，硬度不等，肿块小时可活动，长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高，表面可见毛细血管扩张。恶性程度高者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅速。可通过病理检查将二者区分。

2、外阴乳头瘤

常见于围绝经期和绝经后妇女，症状有外阴肿物和瘙痒。肿物多发生于大阴唇，呈多个或单个乳头状突出皮肤表面，可有破溃、出血和感染。可通过二者发病年龄、临床表现以及病理检查对二者进行鉴别。

外阴局部扩大切除术是首选治疗，手术时机选择非常重要，早期第一次手术设计合理，可获根治。此外，对于切缘阳性的患者，可酌情予以放射治疗。

暂无特效药。

暂无。

常采用外阴局部扩大切除术，如肿瘤较大者则需要植皮，原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。对于复发或多次复发患者，再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。

对于切缘阳性的患者，可酌情予以放射治疗，进一步杀死肿瘤细胞。

本病的治疗周期为30天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与治疗时期有关，如早期接受正规治疗，治愈率较高；晚期患者，一般预后欠佳。

1、本病可有外阴疼痛、外阴肿块、外阴溃疡等不适症状，影响患者日常生活。

2、本病若不及时治疗，可发生转移，严重危害患者生命健康。

一般不可自愈，需积极治疗。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可治愈。

暂无大样本数据研究。

本病易复发。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病可有外阴疼痛、外阴肿块、外阴溃疡等不适症状，影响患者日常生活，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病若不及时治疗，可发生转移，严重危害患者生命健康，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，分散患者注意力，帮助减轻患者的不适感。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，感受美好生活。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的引流管，若出现堵塞等情况，及时告知医生。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，逐步过渡到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、坚持每年体检。

2、积极治疗原发病。