外阴梅克尔细胞癌

外阴梅克尔细胞癌（merkel cell carcinoma of the vulva）是皮肤原发小细胞癌，为外阴大阴唇、小阴唇、前庭大腺、阴蒂、后阴唇系带的活动的无痛性肿块。有的可出现局部接触性出血和溃疡，转移部位可以较广。本病的具体预后与病情严重程度相关，通常局限于真皮层肿瘤较小的患者经积极、有效的治疗后，多数预后较好。

不会传染。

外阴梅克尔细胞癌很少见，暂无确切的流行病学数据。

好发于老年女性。

外阴梅克尔细胞癌的具体病因和发病机制目前尚不完全明确，一般认为与梅克尔细胞多瘤病毒感染、HPV感染、长期紫外线照射、机体免疫力下降、皮肤颜色较浅、有其他皮肤肿瘤史等因素有关。

1、梅克尔细胞多瘤病毒感染

有研究认为，大约80%的梅克尔细胞癌可能与梅克尔细胞多瘤病毒感染相关。

2、长期紫外线照射

经常暴露在阳光或紫外线下，可能提高梅克尔细胞癌发生率。

3、机体免疫力下降

机体自身免疫能力下降，可能会诱发梅克尔细胞癌。

4、皮肤颜色较浅

该疾病通常发生在皮肤颜色更浅的人群中。

5、其他

HPV感染、有其他皮肤肿瘤史等。

外阴梅克尔细胞癌生长缓慢，一般都表现为外阴活动性、无痛性肿块，短期内增大，多呈结节状，也可表现为斑块状，部分伴表面皮肤溃疡、局部瘙痒、流液和接触性出血。逐渐增大至一定程度后停止生长，病程为数周至数月不等。除主要见于大阴唇外，还可见于小阴唇、前庭大腺、阴蒂周围、后阴唇系带。

1、腹股沟淋巴结转移

半数以上病人出现腹股沟淋巴结转移，表现为腹股沟区增大、质硬、固定的肿块。

2、侵犯邻近器官

侵犯尿道、阴道等邻近器官，可出现血尿、阴道流血、排液等症状。

3、远处转移

可经血行转移至肺、肝、骨等，出现咳血、右上腹疼痛、骨痛等相应症状。

4、毛发上皮瘤

常合并毛发上皮瘤，皮疹沿鼻唇沟两侧分布，为半球型透明小结节，单发者可以手术切除，多发者缺乏良好的治疗手段。

1、外阴无痛性肿块；

2、生长迅速，短期内增大；

3、伴表面皮肤溃疡、瘙痒、流液、出血；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时注意防晒吗？生活在放射线环境中吗？

6、您有没有什么基础疾病呢？

7、您家里人有类似的症状吗？有肿瘤家族史吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、如果治好了会复发吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

当外阴出现生长迅速的无痛性包块或溃疡等症状时，需及时就医。医生会先询问一些基本情况，再对患者进行妇科检查，然后会建议行PET-CT检查、X线检查、MRI检查、组织病理学检查等，以便进一步明确病情。

医生通过视诊观察皮肤损害的部位、范围、大小、分布及特点，通过触诊感受皮肤损害的层次、质地、硬度等。

取小部分病变组织进行病理检查，梅克尔细胞癌具有小细胞癌共同的组织学特征，可有效、准确判断患者是否患有本病。

PET-CT检查在梅克尔细胞癌的影像学诊断中具有重要意义，一般情况下应优先考虑应用。若在没有PET-CT的情况下，则建议采用X线检查或MRI检查，评估肿块大小、性质、范围、有无转移等，判断病情，制定治疗方案。

医生会询问一些患者的基本情况（如感染史、既往疾病史、紫外线接触史、机体健康状况等），结合其临床症状及体征，再参考一系列检查结果（如PET-CT检查、X线检查、MRI检查、组织病理学检查等），即可明确诊断。还会注意与恶性淋巴瘤、皮肤恶性黑色素瘤结节型、基底细胞癌等疾病进行鉴别。

1、恶性淋巴瘤

是起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤，多发生于淋巴结和（或）结外部位淋巴组织，以淋巴结肿大为特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发症状，尤以颈部淋巴结为多见，其次为腋下，首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金淋巴瘤发于颈淋巴结者占60％~70％，左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散，右侧自纵隔或两肺而来，左侧常自腹膜后而来。结合组织形态学、免疫组化和分子生物等技术，绝大多数患者可以明确诊断和分型。

2、皮肤恶性黑色素瘤结节型

其特征是肿瘤呈结节状突出于皮肤表面，颜色较为一致，为黑褐色或灰红色，亦有偶见无色的。肿块表面多规则，或菜花状、或息肉状、或菌状，表面常发生溃疡。肿块于短期内常迅速增大，达数厘米不等。诊断的有效手段是活组织检查，小病灶者全部切除并活检。活检病理检查，镜下可见由上皮样瘤细胞、梭形瘤细胞、黑色素成分混合构成，结构复杂、形态多样。Fontana染色可显示出黑色素瘤。电镜下观察可见黑色素小体，免疫酶标反应阳性，均可确诊本病。

3、外阴基底细胞癌

早期为淡黄色和粉红色突出皮肤的结节，表面光滑，毛细血管扩张，质硬无痛或压痛。临床可有多种分型，通常基底细胞癌发展甚慢，生长方式以局部浸润为主，可浸润周围组织，一般不发生淋巴结转移，若侵及骨和血管可发生远处转移。切取结节做病理可以明确诊断。

外阴梅克尔细胞癌目前尚缺乏特效的治疗方案，临床上普遍采用肿瘤扩大切除术和淋巴结清扫术，并辅以放射治疗以及化学药物治疗，以缓解患者的病情。

本病主要采取化学药物治疗。

环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、博来霉素、5-氟尿嘧啶、顺铂

1、肿瘤扩大切除术

由于梅克尔细胞癌侵袭性强，经常会侵袭深层组织，因此医生广泛认同切除的边界应大于肿瘤的边界。

2、淋巴结清扫术

肿瘤若转移到淋巴结，需要切除整块淋巴结病变部位，包括淋巴周围的脂肪、神经、血管等物质。

1、放射治疗

在手术后应用放疗进行辅助治疗，清理切除后可能残余的肿瘤细胞，以降低复发率。

2、化学治疗

（1）环磷酰胺：抗肿瘤种类较广。

（2）长春新碱：是夹竹桃科植物长春花中提取出的生物碱，抗肿瘤作用良好。

（3）阿霉素：该药品能抵抗肿瘤的种类较广。

（4）博来霉素：抗肿瘤种类较广。

（5）5-氟尿嘧啶：抗组织代谢，抗肿瘤种类较广。

（6）顺铂：临床用于多种实体肿瘤均能显示疗效。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

外阴梅克尔细胞癌的具体预后与病情严重程度相关。通常局限于真皮层肿瘤较小的患者经积极、有效的治疗后，多数预后较好。

若不及时治疗，症状严重患者的肿瘤可扩散到其他部位，对日常生活影响较大。

通常局限于真皮层肿瘤较小的患者经积极、有效的治疗后，症状可得到缓解或减轻。

暂无大样本数据研究。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病若不及时治疗，症状严重患者的肿瘤可扩散到其他部位，对日常生活影响较大，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病会危及患者生命，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，感受美好生活。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者应遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

5、患者外出时应注意防晒，可佩戴遮阳帽。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者1年内每三个月复查一次，以后逐渐增长复查间隔，第5年后可每年复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、多喝水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、术后患者排气后可先给予流质或者半流质饮食，逐步恢复到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、避免长时间暴露在阳光照射或者紫外线辐射环境中。

2、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

3、避免危险性生活，建议使用安全套。