外阴佩吉特病

外阴佩吉特病（Paget disease of vulva）是一种缓慢逐渐发展的癌，含典型的有空泡形成的佩吉特（Paget）细胞，约有半数的患者有汗腺的累及。多发生于大阴唇和肛周，外阴瘙痒和烧灼感是常见症状，检查发现外阴病灶高出皮肤，局部增厚，有硬结及皮肤表面有脱屑，常有色素减退类似白斑。一些外阴佩吉特病的患者患有潜在腺癌。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

多见于70岁以上的绝经后白人老年妇女。

病因不明，可能起源于大汗腺或前庭大腺，然后沿导管到达表皮。另外，该病也可源于原位上皮干细胞。可能与砷剂、病毒感染、局部损伤刺激及遗传等因素有关。

一般无自觉症状，少数有不同程度的瘙痒和灼痛。病灶开始于外阴生毛部、肛周，然后向小阴唇扩散，边界清楚的红色湿疹样斑块，可伴有糜烂、溃疡等。

1、一般无自觉症状，少数有不同程度的瘙痒和灼痛，病程缓慢，可迁延多年。

2、病灶开始于外阴生毛部、生殖皱褶和肛周，然后向小阴唇扩散。病灶为边界清楚的红色湿疹样斑块，表面有渗出结痂或角化脱屑，并常扩散至肛门区。

3、如出现溃疡，常为侵袭性生长的标志，罹患该病的病人中约20%伴有外阴浸润性腺癌，且临床浸润型癌多见于镜下浸润癌。外阴Paget病患者，当有会阴体后部浸润时，则增加其他部位罹患腺癌的高危性，特别是肛门区和乳房区。罕见有发生于复发性Paget病的浸润性腺癌。

本病常同时或先后并发其他癌瘤。常见的并发癌瘤有：乳腺癌、前庭大腺癌、皮肤基底细胞癌、膀胱癌、胆囊癌、外阴浸润性腺癌。合并有宫颈、结肠、膀胱及乳腺的恶性肿瘤约占30%，当肛门黏膜受累时，则通常提示有潜在性直肠腺癌。

外阴、肛周出现红色湿疹样斑块，可伴有糜烂、溃疡等，持续不愈，须及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的外阴部检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您从事什么工作啊？经常接触射线吗？

6、您有肿瘤家族史吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？贵吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、如果治好了会复发吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现湿疹样斑块，伴糜烂、溃疡症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做分泌物检查、肿瘤标志物检查、聚合酶链反应、病理活检等，以进一步了解病情，明确诊断。

观察外阴部有无皮肤斑块、斑块部位、大小、数量以及有无糜烂、溃疡等。

1、分泌物检查

通过对分泌物的镜下观察，可了解是否有病原体感染。

2、肿瘤标志物检查

通过看各项肿瘤指标有无升高，来判断是不是恶性肿瘤。

3、聚合酶链反应（PCR）

PCR是一种用于放大扩增特定的DNA片段的分子生物学技术，通过PCR检查有助于疾病的诊断。

病理活检：常在局部麻醉下进行，医生会对需要取皮损的部位进行消毒并切取部分特征性明显的肿块，送至病理科检验，可见Paget细胞，活检结果可指导疾病诊断。

医生根据病史及临床表现（湿疹样斑块，伴糜烂、溃疡），再结合相关辅助检查（如肿瘤标志物检查、病理活检等）可作出诊断。在诊断的过程中，需除外外阴湿疹、外阴鲍文病、原发性恶性黑色素瘤等疾病。

1、外阴湿疹

由变态反应、神经功能障碍、先天性过敏体质等所致之非感染性炎性皮肤病。临床较为多见，根据病程分为急性和慢性湿疹两种。急性者主要表现为外阴部剧烈的瘙痒及炎性皮疹；慢性者瘙痒可反复发作，局部皮肤增厚，粗糙不平或有苔藓样硬化。镜下主要呈炎症性改变。给予激素治疗有效。

2、外阴鲍文病

多见于中年以上，身体任何部位均可发生，病灶常超过1cm以上，呈暗红色斑块，境界清楚而不规则，表面常覆盖角化鳞屑，有糜烂结痂及肉芽组织形成，镜下瘤细胞异形性较明显，核分裂象多见，病变波及末端毛囊、外毛根鞘、皮脂腺导管，易发展成浸润性癌。

3、原发性恶性黑色素瘤

Paget病必须与表皮播散性黑色素瘤相鉴别。黑色素细胞常侵入真皮，PAS及Alcianblue染色阴性，多巴染色阳性；而Paget细胞不侵入真皮间质，PAS及Alcianblue染色阳性，多巴染色阴性。

4、色素性汗管瘤

是一种痣样肿瘤，有相当一部分患者有家族史，多见于青春期和中年妇女，与内分泌有关，可单独位于外阴，亦可同时在面部上下眼睑等部位，为似蜡样光泽的扁平丘疹，颜色近乎皮色，镜下肿瘤细胞常位于真皮浅层小范围内，在纤维性间质内有很多大小导管，形如逗号或蝌蚪状，近表皮处可有囊样导管腔。

5、外阴白假丝酵母菌感染

可出现顽固性外阴瘙痒症状，外阴皮肤抓破后出现皮损，易与本病混淆。病理活检可以鉴别。

6、外阴鳞状上皮内瘤变

本病有时会出现湿疹样变，并伴瘙痒症状，行组织活检可以确诊。

本病以手术切除为主，手术切除范围取决于病灶情况。有报道采用氟尿嘧啶（5-Fu）软膏涂于病灶治疗有效。此外，还可采用电灼、电凝固、冷冻、浅层X线、激光治疗等。

有报道采用氟尿嘧啶（5-Fu）软膏涂于病灶治疗有效。可用1%氟尿嘧啶（5-Fu）、丙二醇或0.7%斑蝥素丙酮明胶混合液封包。外用足叶草酯也有一定疗效。

氟尿嘧啶软膏、足叶草酯

外阴Paget病的治疗以手术切除为主。对单发病灶，可行病灶广泛切除，对多中心的或较广泛病灶，可行单纯外阴切除术。Paget病病变的扩散程度常超过肉眼所见，所以切缘常呈阳性病理改变。如果手术切缘为阳性，则复发率很高，因此，在手术时对切缘应行冰冻切片检查，以保证将病灶完全切除。对于病变下方已有浸润性癌者，必要时可行外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。如切除范围较大，创面较大，则需植皮。

放射治疗：可杀死病变细胞，以降低转移风险、延长生存周期。适用于不能耐受手术或术后复发的患者。

本病的治疗周期为3~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经积极治疗，大部分患者预后良好，但部分患者可能会复发。

少部分患者可演变成浸润癌甚至转移，危害健康。

一般不可自愈，需积极治疗。

经过早期诊断和及时治疗后，一般疗效良好。

暂无大样本数据研究。

部分患者有复发的可能。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病一般病程缓慢，可迁延多年，影响患者的生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）少部分患者可演变成浸润癌甚至转移，危害健康，患者可能因此产生恐惧的心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，分散患者注意力，帮助减轻患者的不适感。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，以保持心境平和。

1、家属应为患者提供舒适卫生的居住环境。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、未手术的患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力，术后患者应遵医嘱尽早下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，特别是饭前便后要洗手。每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每3~6个月复查一次。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的引流管，若出现引流管堵塞等情况，及时告知医生。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、术后患者可先给予流质或半流质食物，逐步过渡到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，特别是饭前便后要洗手。每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

2、应尽量少用砷剂，避免长期呆在长波紫外线强烈照射环境。