外阴上皮样肉瘤

外阴上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma of vulva）是阴阜、阴蒂软组织的恶性肿瘤，表现为生长缓慢的外阴皮下或深部软组织的单个无痛性结节，肿瘤可因局灶性坏死、出血而呈棕黄色，发生在外阴部上皮样肉瘤极为罕见，易误诊。本病主要采用手术治疗，还可酌情使用放化疗。经早期正规治疗，一般可延迟复发及转移。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

好发于年轻女性。

目前本病病因尚不明确，相关研究显示，约20%~25%的上皮样肉瘤患者存在外伤史或在瘢痕的基础上发生，因此，创伤可能是本病的发生因素，但仍待进一步证实。

本病表现为生长缓慢的外阴皮下或深部软组织的单个无痛性结节，质地硬、边界不清且活动欠佳。随着疾病进展，肿块逐渐增大，侵犯皮肤导致局部溃疡、出血等。约半数以上病人可伴瘙痒。

本病若不及时治疗，肿瘤侵犯皮肤导致局部溃疡、出血，易受病原菌侵袭，从而继发感染。

1、外阴无痛性结节；

2、伴结节表面皮肤破溃、出血；

3、伴明显瘙痒；

4、结节持续增大；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有什么基础疾病吗？接受过什么治疗吗？

6、您家里人有类似的症状吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、如果治好了会复发吗？对我以后的生活有影响吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者发现外阴无痛性结节、外阴溃疡、外阴瘙痒症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做肿瘤标志物检查、免疫学检查、血常规检查、超声检查、CT检查、组织病理学检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会着重进行妇科检查，以了解肿块大小、部位、质地、活动性，是否有溃疡、出血，有无触痛。

1、肿瘤标志物检查

抽取外周血液做肿瘤标志物检查，对本病的诊断有所帮助。

2、免疫学检查

免疫组化呈双向表达，即上皮和间叶两种抗体均阳性，医生可通过此项检查判断疾病。

3、血常规检查

以了解患者是否存在贫血及感染情况。

组织病理学检查：医生会作针吸活检或穿刺活检，取病变组织进行病理学检查，以明确诊断。

1、超声检查

通过超声检查可了解肿块的大小、侵犯部位，初步了解肿块的性质。

2、CT检查

可显示病变部位、大小、性质以及病灶与周围组织器官的关系。

医生根据病史及临床表现（外阴无痛性结节、外阴溃疡、外阴瘙痒），再结合相关辅助检查（如CT检查、组织病理检查等）可作出诊断。在诊断的过程中，需排除外阴纤维肉瘤、外阴乳头瘤、外阴上皮内瘤变等疾病。

1、外阴纤维肉瘤

外阴纤维肉瘤发病年龄在28-40岁，好发于大阴唇或阴蒂，有或无痛性肿块，边界清楚，硬度不等，肿块小时可活动，长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高，表面可见毛细血管扩张。恶性程度高者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅速。可通过病理检查将二者区分。

2、外阴乳头瘤

常见于围绝经期和绝经后妇女，症状有外阴肿物和瘙痒。肿物多发生于大阴唇，呈多个或单个乳头状突出皮肤表面，可有破溃、出血和感染。可通过发病年龄、临床表现以及病理检查对二者进行鉴别。

3、外阴上皮内瘤变

外阴上皮内瘤变发病的高峰年龄为45岁左右，主要表现为外阴瘙痒、皮肤破损、烧灼感、溃疡等，轻重程度不一，部分患者可无症状。病变可发生于外阴任何部位，常见于会阴、阴蒂周围及小阴唇，可累及肛周和尿道周围。可通过二者临床表现以及病理检查进行鉴别。

对于本病，主要采用手术治疗，以切除病变组织，缓解症状。此外，根据病情严重程度，手术后还可辅助采用化学药物治疗及放射治疗。需注意的是，放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

长春新碱、环磷酰胺、多柔比星。

有学者认为诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%-87%、45%-58%，所以应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并尽量保留阴蒂。

1、化学药物治疗

对于病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，手术后结合化疗可改善预后。常用药物有长春新碱、环磷酰胺、多柔比星等，可杀死肿瘤细胞，抑制肿瘤的生长、扩散。

2、放射治疗

于根治性手术后补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到临床治愈。

本病的治疗周期为1-2年，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后，延迟复发及转移。

1、本病可有外阴溃疡、外阴瘙痒等不适症状，影响患者日常生活。

2、本病若不及时治疗，可发生转移，严重危害患者生命健康。

一般不可自愈，需积极治疗。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可延迟复发及转移。

暂无大样本数据研究。

本病易复发，局部复发率高达77%-87%。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病可有外阴溃疡、外阴瘙痒等不适症状，影响患者日常生活，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病若不及时治疗，可发生转移，严重危害患者生命健康，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，多理解、关怀、疏导患者，分散患者注意力，并给予患者心理支持。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，保持心境平和。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者应遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、术后患者排气后可先给予流质或者半流质饮食，慢慢过度到正常食物。

5、多喝水，保持患者身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

本病尚无有效的预防措施。