外阴神经纤维瘤

外阴神经纤维瘤（ neurofibroma of vulva）常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，为孤立的肿块，多位于大阴唇，生长缓慢，发生在青春期后通常没有疼痛。很少恶变，但在妊娠时有明显增大。本病为良性肿瘤，极少恶变，主要通过手术切除，一般预后较好。

不会传染。

外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴，本病较为少见。

本病多在幼童期和青春期发病，有神经纤维瘤家族史者多发。

外阴神经纤维瘤究竟来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论，可能倾向于来源外胚层的施万细胞。具体病因尚不明确，可能与NF1基因突变有关，有家族史者发病风险较高。

外阴神经纤维瘤一般无明显症状，其生长缓慢，很少发生恶变，但在妊娠时此瘤可明显增大，瘤体较大时可出现坠痛等不适。

1、外阴肿物

可发生于任何组织内，但多发于阴唇，单发，瘤体较小、质软，常带蒂，表面见色素沉着。瘤体显著凸出于皮肤表面，形成球形或有蒂的疝囊样肿块，可用指尖将瘤压入皮内，肿瘤有明显的弹性。

2、咖啡斑

皮肤上可见咖啡斑，大小不等，从米粒大小至巨大悬垂瘤体，数目多或散发。

1、骨损害

肿瘤可累及骨骼系统，引起骨折、脱位、脊柱畸形等。

2、癫痫

肿瘤侵犯中枢系统，可有癫痫样发作，注意防止外伤。

3、感染

巨大的肿瘤发生破溃，可导致感染化脓，甚至截肢。

4、肺损害

少数患者可并发弥漫性间质性肺炎。

1、出现外阴异常肿物；

2、肿物体积大，出现坠胀痛；

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有什么基础疾病吗？

6、您家里人有类似的症状吗？有肿瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、我如果不治疗会有什么后果？不会恶化吧？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、如果治好了会复发吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者外阴出现肿物、咖啡斑等，应及时就诊。医生首先会对患者进行妇科检查，然后可能建议患者行阴道分泌物检查、基因检测、病理检查等检查，以明确诊断。

医生通过妇科查体、视诊及触诊肿物，可以初步明确肿物的大小、质地、与周围组织关系。

1、基因检测

检查有无NF1基因突变，有助于诊断本病。

2、阴道分泌物检查

有助于排查其他疾病，帮助诊断。

取一块病变组织进行病理学检查，是诊断本病的金标准。镜下见主要有波浪状嗜酸性纤维（神经鞘细胞和神经束衣结缔组织细胞）构成，大部分无胶原纤维束方向排列，大小均一，呈螺纹或旋涡状结构。

本病主要是幼年发病，有家族史，咖啡斑、外阴肿物以及其他系统损害等特点，必要时结合病理检查，一般可以明确诊断。诊断过程中，还应排除前庭大腺囊肿等疾病。

1、侵袭性血管黏液瘤

病理检查可以鉴别。侵袭性血管黏液瘤界限清楚，富有细胞，有显著的纤细壁薄样血管，周围有梭形、浆细胞聚集。

2、前庭大腺囊肿

外阴神经纤维瘤需要与小的前庭大腺囊肿鉴别。病理检查可确诊。

3、外阴脂肪瘤

瘤体较小、质软，与外阴神经纤维瘤相似，但不带蒂。病理活检可证实。

本病的治疗需要根据症状、体征和病理检查而定。因外阴的神经纤维瘤极少恶变，故如无症状，不一定需要手术；若影响生理功能者，则可考虑手术切除。

暂无特效药。

暂无。

若瘤体增大，症状明显，影响生理功能，可考虑手术切除；以局部切除为主，在局麻下进行，术后标本送病理检查。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病很少恶变，一般预后较好。

若不及时治疗，肿瘤增大可严重影响患者的日常生活，还有少部分患者可能发生恶变，影响寿命。

多数患者可以获得临床治愈。

暂无大样本数据统计。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

5、建议外出时避免使用坐浴及盆浴，避免去卫生条件不好的浴室或者游泳池，在外面使用马桶前垫上卫生纸。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后一个月复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，慢慢过渡到普食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、坚持每年体检，有家族史的人群可以进行基因筛查。

2、养成健康的生活方式。