外阴腺泡状软组织肉瘤

外阴腺泡状软组织肉瘤（acinar soft tissue sarcoma of the vulva）又名外阴泡状软组织肉瘤、外阴软组织腺泡肉瘤，是一种罕见的高度恶性的肿瘤。该肿瘤生长缓慢、早期症状不明显，因此被称为“无声肿瘤”。主要生长在女性的外阴部位，可经血行性转移至肺、脑、骨等，一般预后较差。

无传染性。

本病较为罕见。

本病好发于青壮年及青春期女性。

外阴腺泡状软组织肉瘤具体病因尚不明确，关于外阴腺泡状肉瘤组织的起源，有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说，大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见。

1、有外阴腺泡状软组织肉瘤的家族史。

2、有放射性、化学性致癌物质密切接触史。

外阴腺泡状软组织肉瘤生长缓慢，早期一般无明显症状，主要表现为外阴处缓慢生长的无痛性肿块，一般在体检时或肿块较大时才发现。病程可达数月至数年不等，可伴随出现溃疡。

1、外阴部肿块

外阴深部软组织缓慢生长的无痛性肿块，质软。

2、外阴溃疡

外阴部肿块可伴溃疡。

1、合并感染

当肉瘤破溃时，可引起周围组织感染。

2、肿瘤转移

（1）转移到肺：是外阴腺泡状软组织肉瘤的主要转移部位。肿瘤经血行转移至肺部，患者会出现咳嗽咳痰、间断咯血等症状，还会出现肩背部的放射样疼痛。

（2）转移到脑：肿瘤经血行转移至脑，引起患者头痛、头晕、恶心、呕吐、视觉障碍等症状。

（3）转移到骨：肿瘤经血行转移到骨，可能出现骨质破坏引起的病理性骨折、骨痛等症状。

1、外阴无痛性肿块；

2、伴表面皮肤溃疡；

3、持续不愈，有增大趋势；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科，确诊后可到肿瘤科进行诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行相关血液学检查，患者需于就诊前一晚10点后禁食，就诊当天空腹来诊。

3、可能会进行妇科检查，可着方便穿脱的衣物，以及做好心理准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您发现外阴肿块有多久了？

3、您有没有患处疼痛的感觉？

4、自从您发病以来，肿块有发生过破溃吗？

5、您有过不洁性生活么？您有过性病病史么？

6、您的亲属中有恶性肿瘤病史吗？

7、您有在服用什么药物吗？

1、我这是什么病呢？情况严重吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要进行哪些检查呢？

4、我需要如何治疗？需要手术吗？需要放化疗吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、我需要住院吗？治疗费用在医保报销范围内吗？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者发现外阴部肿块时，应及时就医咨询。医生会先对患者进行妇科检查，初步了解病情，然后建议患者进行组织病理学检查、免疫组化检查、肿瘤标记物检查及CT检查。

1、医生会对外阴进行视诊和触诊，观察是否存在肿块，判断肿块的大小、质地、活动度、有无疼痛等情况。

2、医生还会着重进行妇科检查，用窥阴器扩开阴道，观察阴道内有无肿块、上皮形态是否存在异常。

1、肿瘤标志物检查

根据肿瘤标志物检查的结果，来辅助诊断。

2、溃疡分泌物检查

用棉签刷取肿块溃疡部位涂片送检。

3、免疫组化检查

应用抗原抗体反应，通过化学反应使标记抗体的显色剂显色来确定组织细胞内抗原，并对其进行定位、定性及相对定量的研究。

组织病理检查即在手术时切取小块病变组织进行病理检查，是诊断本病的金标准。

CT检查对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均有重要意义，可见边界清楚、密度增高的结节或肿块，增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管。

医生会根据患者外阴存在缓慢生长的无痛性肿块进行初步诊断，再根据肿瘤标志物和免疫组化检查确定是否存在肿瘤，进一步通过组织病理学活检予以确诊，再根据CT检查的结果判断疾病有无远处转移。本病需要与巴氏腺囊肿、颗粒细胞瘤相鉴别。

1、巴氏腺囊肿

育龄期女性常见的外阴部疾病。患者通常无症状，但是形成脓肿时可导致疼痛、包块快速增大、炎症包块等症状。可通过组织病理检查进行鉴别。

2、颗粒细胞瘤

平均发病年龄为30~50岁成人，损害常为单个，皮损为皮内或皮下丘疹或结节，一般无自觉症状，偶有瘙痒或触痛。两者可通过组织病理检查进行鉴别。

治疗目的为减轻患者痛苦，提高患者的生活质量。主要治疗方法为手术治疗，当疾病出现远处转移时，可手术治疗，辅助化疗或放疗。

靶向治疗即药物进入患者体内会特异性地选择致癌位点来相结合发生作用，使肿瘤细胞特异性地死亡，而不会波及肿瘤周围的正常组织细胞。常用药物有贝伐单抗、舒尼替尼、培唑帕尼、西林尼布、卡博替尼、阿帕替尼、安罗替尼、克唑替尼等。

贝伐单抗、舒尼替尼、培唑帕尼、西林尼布、卡博替尼、阿帕替尼、安罗替尼、克唑替尼、紫杉醇、异环磷酰胺、吉西他滨、氮烯唑胺

对局部外阴块物，采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制。医生会根据患者的病情进展及CT显示的淋巴结转移情况进行综合判定，确定切除及清扫的范围。

1、化疗

化学治疗是使用化疗药物杀灭肿瘤细胞或抑制其生长、扩增，以防止肿瘤转移。常用化疗药物有紫杉醇、异环磷酰胺、吉西他滨、氮烯唑胺等。

2、放疗

放射治疗是通过使用辐射性的高能量束杀死癌细胞，防止疾病进展。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

外阴腺泡状软组织肉瘤因为症状不明显，难以及时发现，往往在诊断时已有转移，且对传统的放化疗不敏感，因而一般预后较差。

外阴腺泡状软组织肉瘤可发生转移，引起各器官系统的不良反应，严重影响患者的生活质量，减少患者寿命。

本病一般不会自愈，需要及时治疗。

本病经过正规治疗，能在一定程度上缓解患者症状，延长患者寿命，但较难治愈。

本病一般难以治愈。

本病一般无法根治，早诊断、早治疗对延长患者寿命大有益处。

外阴腺泡状软组织肉瘤复发率很高，因为症状难以发现，要遵医嘱定期复查。

有研究表明，有远处转移的患者5年生存率为46%，10年生存率为0%。（5年生存率为接受治疗5年后患者存活的比例，10年生存率为接受治疗10年后患者存活的比例，是肿瘤治疗中常用的评价。）

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病属于恶性肿瘤，可发生转移，严重危害患者生命健康，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理要点

（1）家属可以给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者应正视病情，可以与朋友、家人聊天，适当释放消极情绪。还可以通过读书、写字等方式，培养兴趣爱好，转移注意力，减轻心理压力。

由于化疗药物对正常细胞也有一定的影响，尤其是处于增殖状态的正常细胞，所以用药后可能出现各种不良反应。常见的有血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等，出现不良反应时需要及时告知医生予以处理。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。

5、尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

6、注意外阴部的各种不适，如瘙痒、疼痛，不要随意挠抓。

1、观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、术后应避免剧烈运动，以防止伤口开裂及伤口感染，若出现异常情况应及时告知医生，切不可自行处理

3、术后按照医嘱在麻药消退后尽早行下床活动，能促进肠胃功能的恢复，并且能够有效地预防血栓形成。

患者日常饮食宜清淡可口，食欲下降的患者家属可按照患者的口味进行烹饪，增加患者的食欲。同时需要保证营养充足，避免刺激性食物的摄入。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、戒烟、戒酒，避免摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、禁食辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病具体病因不明，尚无有效的预防措施。