外阴纤维肉瘤

外阴纤维肉瘤（fibrosarcoma of vulvar）又名外阴黏液纤维肉瘤，是一种罕见的软组织肉瘤，是成纤维细胞的恶性肿瘤，可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

本病发病年龄在28岁～40岁，中位年龄31岁。

外阴纤维肉瘤的病因目前尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年，在原来放疗部位发现纤维肉瘤。

好发于大阴唇或阴蒂，有或无痛性肿块，边界清楚，硬度不等，纤维组织多而恶性程度低则质坚硬，反之则质较软。大小（1.5×1.5）cm～（10×8）cm。肿块小时可活动，长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高，表面可见毛细血管扩张。恶性程度高者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅速。

本病可通过血行播散转移至肺，偶见于肝和肋骨等，局部淋巴结转移则很少见。

可伴发区域淋巴结转移肿大。

1、外阴出现无痛性肿块；

2、肿块持续增大；

3、肿块持续不愈；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？什么时候发现的啊？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有什么基础疾病吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、如果治好了会复发吗？复发后是不是就严重了？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现外阴肿块、肿块局部温度高、局部淋巴结肿大症状时，应及时就医。医生首先进行妇科检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做肿瘤标志物检查、病理学检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会着重进行妇科检查，了解外阴肿块的大小、肿块局部温度是否正常，肿块是否可活动、有无粘连，局部淋巴结有无肿大。

肿瘤标志物检查：抽取外周血液做肿瘤标志物检查，对外阴纤维肉瘤的诊断有所帮助。

组织病理检查：医生会作针吸活检或穿刺活检，取病变组织进行病理学检查，以明确诊断。

医生根据病史及临床表现（外阴肿块、肿块局部温度高、局部淋巴结肿大），再结合相关辅助检查（肿瘤标志物检查、病理学检查）可作出诊断。在诊断的过程中，还需排除外阴隆突性皮肤纤维肉瘤、外阴乳头瘤。

1、外阴隆突性皮肤纤维肉瘤

外阴隆突性皮肤纤维肉瘤多见于30岁~50岁，一般无自觉症状，个别有轻度或中度疼痛，轻度外伤后可破溃出血。常见部位为大阴唇，以左侧更多见。主要表现为逐渐侵袭性生长，初起一般为无痛性的斑块状实性结节，经数年后可生长迅速，互相融合呈较大的不规则肿物。肿块加速生长期可伴有局部疼痛，触痛和溃疡，疼痛可放射至大腿内侧。根据临床表现及病理学检查可将二者区分。

2、外阴乳头瘤

常见于围绝经期和绝经后妇女，症状有外阴肿物和瘙痒。肿物多发生于大阴唇，呈多个或单个乳头状突出皮肤表面，可有破溃、出血和感染。

以彻底性手术治疗为主，分化好的可采用局部病灶广泛切除术，分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术，手术不彻底容易复发。此外，对部分患者还可采用化疗以辅助治疗，改善预后。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

长春新碱、放线菌素、环磷酰胺、多柔比星、达卡巴嗪

采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，约80%局部出现复发。

病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。常用治疗药物有长春新碱、放线菌素、环磷酰胺、多柔比星、达卡巴嗪等。

本病的治疗周期为1年~2年，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病5年生存率在25%左右。治疗后多在1年～2年内出现局部复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。

本病若不及时治疗，可能会发生转移，缩短患者生存时间。

一般不可自愈，需积极治疗。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可改善预后，延长生存时间。

暂无大样本数据研究。

本病多在治疗后1年～2年内出现局部复发。

本病5年生存率在25%左右。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病若不及时治疗，可能会发生转移，缩短患者生存时间，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）患者治疗后多在1年～2年内出现局部复发，患者可能因此产生恐惧心理，甚至抑郁。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，注意观察患者的心理状态，分散患者注意力，帮助减轻患者的不适感。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，积极配合治疗。

1、家属应为患者提供舒适温暖的居住环境。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后半年进行复查。

术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、多喝水，保持患者身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、减少熏烤腌制食物的摄入，避免食用霉变食物和多盐食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、建议坚持每年体检。

2、积极治疗原发疾病。

3、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。