外阴血管外皮细胞瘤

外阴血管外皮细胞瘤（vulvar hemangiopericytoma）是发生于外阴的血管外皮细胞瘤。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖，既可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。

1、良性外阴血管外皮瘤

与其他原发于外阴的良性肿瘤相似，是一种缓慢增长的占位病变，一般不影响患者的生存周期。

2、恶性外阴血管外皮瘤

可发生远处转移，甚至危及患者生命。

无传染性。

外阴血管外皮细胞瘤较少见。

多见于有放疗史，或长期接触放射线的女性。

外阴血管外皮细胞瘤起源于济默曼（Zimmermann）外膜细胞。肿瘤呈局限性结节状，边缘清晰，有薄层包膜。本病的病因尚不明确，可能因放疗或长期接触放射线，造成基因突变所致。还可能与外阴营养不良有关。

本病的主要表现为外阴不规则肿物，早期无痛，随着肿物的不断生长，患者可出现瘙痒、疼痛、外阴肿胀等表现。累及尿道者，还可引起尿频、尿急、排尿困难等表现。

1、外阴肿物或外阴肿胀

外阴不规则肿物，位置较浅表，质软、无痛。随着肿物的生长，患者可出现局部瘙痒、疼痛、肿胀等表现。

2、排尿异常

癌肿晚期侵犯尿道，造成尿道梗阻或炎症，从而影响正常的排尿功能，最终引起尿频、尿急或排尿困难。

本病若不及时治疗，可造成阴道内部外翻，还可因远处转移，并发肺部肿瘤等。

1、外阴不规则肿物；

2、外阴局部瘙痒、疼痛、肿胀；

3、伴排尿异常，如排尿费力、尿不尽等；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您从事什么工作？需要接触放射线吗？

6、您有什么基础疾病吗？

7、您家里人有类似的症状吗？有肿瘤家族史吗？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现外阴肿物、尿频、尿急、排尿困难等相应症状，需要及时就医。医生通常先对患者进行妇科检查，以初步判断肿物的情况。之后可能建议患者做尿常规、肿瘤标志物、分泌物培养、B超、X线、组织病理学检查等，以明确诊断并判断是否发生转移。

妇科检查：检查外阴部观察有无肿物，并明确其颜色、大小、形态等。

1、尿常规

根据尿常规结果，可明确是否存在感染。

2、肿瘤标志物检查

观察肿瘤标志物是否均处于正常水平，如有异常应结合病理考虑是否为肿瘤。

3、分泌物培养

取阴道异常分泌物，进行细菌、真菌等培养，确认是否感染，并明确病原菌种类。

组织病理学检查：可用细针穿刺细胞学检查或做切除活检，以明确诊断。

1、B超检查

可观察是否有淋巴结肿大，查看肿大淋巴结的部位、大小等。

2、X线检查

可观察肿瘤是否深入侵犯骨组织，明确有无骨质的破坏。

医生根据病史（如放疗或长期接触放射线等）、典型表现，再结合妇科检查、肿瘤标志物、B超、X线等辅助检查结果，常可作出初步诊断，确诊有赖于组织病理学检查结果。

外阴血管外皮瘤以手术治疗为主，可辅以放化疗，以达到缩小或彻底切除病灶、防止复发或转移、延长患者生存时间的目的。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

放线菌素D、环磷酰胺、甲氨蝶呤

手术治疗是本病最有效的治疗方式，通常在发生转移前，行外阴局部病灶广泛切除术或根治性外阴切除术。具体需根据患者的病情及自身条件进行个体化选择。

1、化学药物治疗

化学药物治疗简称化疗，即通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长，有助于提高患者的生存率。可选用放线菌素D（更生霉素）、环磷酰胺和甲氨蝶呤联合化疗。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。一些患者手术前可通过放疗来缩小肿瘤，以便更容易将其切除。也可以在手术后使用放疗，以维持治疗效果，防止复发。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与肿瘤大小、肿瘤良恶性、个人体质以及治疗是否及时有关。良性或经过早期及时治疗者，大多预后较好。晚期已经发生转移者，通常预后较差。

1、本病可造成外阴肿胀、不适，排尿困难等，从而影响患者的正常生活。

2、外阴肿胀严重者，还可造成阴道内部外翻，影响阴道外观及性生活。

3、恶性患者，还可发生转移，影响患者的生存时间。

本病一般不会自愈，需要积极治疗。

经过早期、正规治疗，大多患者可以治愈。晚期或已经发生转移者，很难一次性治愈。

暂无大样本数据统计。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病可造成外阴肿胀、不适，排尿困难等，从而影响患者的正常生活，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）外阴肿胀严重者，还可造成阴道内部外翻，影响阴道外观及性生活，继而影响患者的家庭和谐，造成患者的心理压力。

（3）恶性患者，还可发生转移，影响患者的生存时间，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。并且在日常生活中注意患者情绪变化，避免发生不必要的争吵。

（2）患者应积极配合医生治疗，主动与家属交流，还可以与病友多交流经验，避免独自陷入对疾病的恐惧之中。

1、患者接受治疗后会有一段虚弱期，家属应为患者提供舒适、温暖的居住环境，避免意外感冒等的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后半年进行复查。

术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、多喝水，保持患者身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、保证饮食规律、定时定量就餐。

1、患者要戒烟酒。

2、患者应少吃辛辣刺激、肥甘厚腻的食物，如烤肉、麻辣火锅等。

3、减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、避免长期暴露在放射线环境中。

2、养成健康的生活习惯，避免出现营养不良。

3、坚持每年体检。