外阴脂肪肉瘤

外阴脂肪肉瘤（sarcoma of the vulva）是一种病因未明的外阴恶性肿瘤，临床少见。多发于大阴唇、阴蒂和尿道周围。瘤细胞呈梭形、星形或圆形。临床主要表现为外阴皮下肿块逐渐增大、侵犯皮肤形成溃疡、合并感染时可出现出血、疼痛。本病较少见，治疗后可复发。

无传染性。

外阴脂肪肉瘤只占外阴恶性肿瘤的1%-2%。

发病年龄多在中老年阶段，平均年龄52岁。

外阴脂肪肉瘤病因不明， 可能与基因突变有关，同时多种危险因素，如年龄、吸烟、外阴皮肤病史等均可增加本病的发病几率。

1、年龄

外阴脂肪肉瘤发病年龄多在中老年阶段，平均年龄52岁。

2、吸烟

吸烟会增加患病的风险。

3、有外阴癌前病史

外阴上皮内瘤是癌前状态，会增加患病的风险。

4、有外阴皮肤病

导致外阴皮肤病变薄和发痒的地方增加了患病的风险。

外阴脂肪肉瘤好发于阴唇、阴蒂和尿道周围，初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。之后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，合并感染时可出现疼痛和出血。有些患者的肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。

随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡、感染和出血。晚期易发生肝、肺转移。

1、外阴皮下出现肿块。

2、外阴皮肤破溃、感染、疼痛、出血。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

一般首诊科室为妇科，确诊后建议转诊至肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会进行体格检查，应穿着宽松的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？

2、您第一次注意到这些症状是什么时候？

3、外阴肿物有无红、肿、热、痛等症状？

4、什么情况下您的症状会改善？

5、什么情况下会加重？

6、您平时吸烟吗？喝酒吗？

7、您既往有无外阴皮肤病史？

8、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、我的症状是什么原因引起的？

2、现在有明确的诊断吗？

3、我需要做哪些检查？

4、目前需要如何治疗呢？

5、我需要手术治疗吗？手术的成功率如何？

6、放疗或化疗对我有用吗？

7、我日常需要注意哪些问题？

8、我需要复查吗？多久复查一次？

当发现外阴肿物时需要及时就医咨询。医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断基本情况。之后可能建议做血清肿瘤标志物、胸部X线、CT、磁共振（MRI）、组织病理学检查等，以明确诊断及确定是否有转移。

患者查体可见外阴局部肿块，医生需要明确肿块的位置、大小、质地、活动度等，还要观察皮肤是否出现破溃出血等情况，之后需要进一步触诊体表淋巴结，尤其是腹股沟淋巴结有无肿大。

治疗前或手术前需要常规检查血常规、尿常规、便常规、肝功能、肾功能和血清肿瘤标志物等各项指标。

组织病理学检查是确诊外阴脂肪肉瘤的金标准。对浸润皮肤或皮肤已溃烂者，可钳取活组织检查，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。

对于晚期外阴脂肪肉瘤者，可行膀胱镜和（或）直肠镜检查，了解尿道、膀胱和直肠黏膜受侵情况。

胸部X线或CT检查排除肺转移，腹股沟和盆腔肿大淋巴结、肿瘤的远处转移及外阴脂肪肉瘤与周围器官的关系等，采用CT或磁共振（MRI）或PET-CT等影像学检查有助于阳性发现。

凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，结合临床表现应怀疑为外阴脂肪肉瘤。确诊依据组织病理学检查。在诊断过程中，医生需排除外阴软组织良性肿瘤。

外阴软组织良性肿瘤一般发展缓慢，恶性肿瘤发展较快。外阴的肿块，尤其位于皮下、质地较实者，通常都要做病理检查才能做出最后的诊断。

外阴脂肪肉瘤的以手术治疗为主，辅以化疗、放疗治疗可减少肿瘤的复发，提高生存率。

目前常采用化学药物进行治疗。目前常用的化疗药物包括长春新碱、放线菌素、环磷酰胺、阿霉素、达卡巴嗪。

长春新碱、放线菌素、环磷酰胺、阿霉素、达卡巴嗪。

手术切除是治疗脂肪肉瘤的基本方法，因脂肪瘤多以膨胀性方式生长，其侵袭能力不强，完整切除肿瘤很重要。手术采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。

1、化学治疗

化疗是使用化疗药物杀灭肿瘤细胞或抑制其生长、扩增。病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。

2、放射治疗

放疗是通过使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。于根治性手术后补充放射治疗可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

外阴脂肪肉瘤少见。根据大宗资料的生存数据分析，5年生存约25%左右。治疗后多在1-2年内出现局部复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。

1、本病属于恶性肿瘤，死亡率较高。

2、本病可发生转移和复发，可给患者造成心理负担。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

外阴脂肪肉瘤多为分化良好的肿瘤，早期经积极治疗，可达临床治愈，晚期发生转移很难治愈。

暂无大样本数据研究。

治疗后多在1-2年内出现局部复发。

根据大宗资料的生存数据分析，5年生存约25%左右。

外阴脂肪肉瘤患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，并努力纠正不良生活习惯。

1、心理特点

（1）外阴脂肪肉瘤病程较长，早期患者由于忽视而延误治疗，出现自我谴责的心理。

（2）外阴脂肪肉瘤患者对病情过分忧虑，担心手术后外阴形态的改变，影响正常的生理功能，担心社会的歧视，减少日常的生活社交活动，出现恐惧和绝望的心理。

2、护理措施

（1）家属应积极主动和患者沟通，给予患者心理支持，多倾听、安慰、鼓励、陪伴患者，减轻其心理负担，以良好的心理状态主动配合治疗。

（2）患者应调整自己，保持乐观的心态。多参加社会团体活动，完成角色的转变，树立正确的人生观和价值观，回归家庭和社会。

1、养成良好的生活习惯，戒烟酒。

2、养成良好的卫生习惯，内裤和卫生用品保持干净、舒适。

3、注意外阴部的各种不适，如瘙痒、疼痛，不要随意挠抓。

4、适当进行体育活动，如慢跑、打太极拳等，增强体质。

外阴脂肪瘤治疗后多在1-2年内出现局部复发，术后2年内应密切随诊，做局部涂片检查，必要时做肿瘤标志物和影像学检查，以便及时发现及时治疗，提高生存率。

1、手术后外阴及腹股沟伤口加压包扎24小时，压沙袋4-8小时，同时需要观察伤口敷料有无渗血。

2、手术后第2天用支架支起盖被，以利通风。

3、观察伤口愈合情况，手术后伤口愈合不良时，用1：5000高锰酸钾溶液坐浴。

4、手术后1天进流食，术后2天进半流食，以后根据病情改为普食。

外阴脂肪肉瘤患者平时要养成良好的饮食习惯，保证人体所需营养，促进身体康复。

1、饮食上要加强营养，多吃些高热量、高蛋白、高维生素的饮食，促进身体康复。

2、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

3、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、戒烟、戒酒，减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、少吃辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病具体病因不明，尚无有效的预防措施，以下几点可能会降低本病的发病几率：

1、定期妇科检查、做到早发现、早确诊、早治疗。

2、保持外阴清洁干燥，养成良好的卫生习惯。

3、加强锻炼、增强体质。

4、养成良好的生活方式，注意劳逸结合。