Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎

Wegener肉芽肿是一种特发性全身性坏死性血管炎，主要累及上呼吸道，常伴有肾脏损害，部分患者可出现多种眼部损害，如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等。Wegener肉芽肿伴发葡萄膜炎的疾病称为Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎，又称Wegner肉芽肿伴发的色素膜炎。多为单侧受累，偶尔可双眼受累。患者常有眼痛、视力下降等症状。

无传染性。

Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎以一种较为少见的疾病。

好发于Wegner肉芽肿患者。

Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因尚不十分清楚，目前认为其为过敏反应所致，一些感染因素如微小病毒B19、金黄色葡萄球菌等可能与此病发生有关；另外，也有观点认为本病可能是免疫复合物沉积并通过释放多种活性产物所致。

Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者可表现为单侧受累，也可为双侧受累。可表现为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎、 视网膜血管炎等。葡萄膜炎多为非特异性炎症，可呈肉芽肿性或非肉芽肿性，多出现于疾病发生后一段时间。患者可有眼痛、视力下降、眼球突出、眼球转动困难等表现。并可伴有呼吸道、皮肤等系统受累表现。

1、上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症

Wegner肉芽肿最常累及呼吸道，疾病早期患者往往出现鼻窦区疼痛、脓性鼻涕、鼻塞、鼻出血、听力下降等异常表现。

2、肾小球肾炎

患者通常表现为蛋白尿、血尿、红细胞管型，最后可进展为肾功能衰竭。

3、皮肤损害

最常见的为紫癜，出现于下肢、躯干和上肢，也可出现皮肤溃疡、水疱、丘疹、皮下结节等病变。

4、关节疼痛和肌肉疼痛

关节疼痛和肌肉疼痛较为常见，偶尔可出现关节肿胀。

5、神经系统损害

表现为周围神经病变、脑神经病变、眼肌麻痹、癫痫、大脑炎、卒中等。

6、其他

患者非特异性全身表现通常有发热、不适、体重减轻、厌食等。

Wegner肉芽肿患者出现眼痛、视力下降、眼球突出、眼球转动困难等表现，应及时就医。

可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、畏光患者可携带墨镜等保护眼睛。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？什么时候出现的这些症状？

2、您的症状近期有无加重？

3、您之前有无眼部外伤病史？

4、您有无确诊 Wegner肉芽肿？确诊多久了？

5、您有无遗传性免疫缺陷病史？

5、您有使用过药物进行治疗吗？什么药？效果如何？

6、您之前有没有做过检查？检查结果如何？

1、我为什么会得这种病？怎么才能治愈？

2、这个病会遗传么？会导致失明么？

3、我需要做哪些检查？

4、我平常要注意什么？改变哪些生活习惯？

5、若药物治疗，其用法用量、注意事项有哪些？

6、这个病治愈后会复发么？会不会有后遗症？

患者出现眼痛、视力下降、紫癜、发热、关节疼痛等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步判断病变情况。之后可能会建议患者行血常规、胸部X线检查、组织病理学检查、眼底镜等检查，进一步明确诊断。

医生会对患者进行详细的体格检查，了解眼部病变、皮肤有无皮损、关节有无肿胀等，以初步判断病情严重程度。

血常规检查可以了解患者是否存在感染、贫血等情况。部分患者可出现白细胞增多、正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、血小板增多、血沉加快。

必要时取病变组织行组织病理学检查，最常见的病理改变为组织坏死、肉芽肿形成和血管炎，但在同一标本中很难看到3种改变同时存在，所以在进行活组织检查时如发现1种或2种改变。对诊断有较大帮助。

眼底镜可以检查玻璃体混浊、眼底出血，以及比较明显的炎症感染等常见的眼底疾病。

胸部X线检查发现肺浸润和结节对诊断有帮助，但要排除其他原因所致的情况。

一般根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及动脉和静脉的全身性坏死性血管炎。并出现眼痛、视力下降等眼部异常症状，再结合血常规、胸部X线检查、组织病理学检查、眼底镜等辅助检查，即可明确诊断。

Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者一般使用糖皮质激素滴眼剂点眼治疗即可；严重者往往需全身应用免疫抑制剂，治疗时间可参考全身病变的治疗情况；眼眶受累者可进行手术治疗。

1、糖皮质激素

糖皮质激素滴眼剂点眼治疗是本病首选的治疗方法，常用药物包括泼尼松、氢化可的松、地塞米松等。

2、免疫抑制剂

免疫抑制剂能抑制与免疫反应有关细胞的增殖和功能，能降低抗体免疫反应。常用药物包括环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等。治疗过程中应定期进行血常规、尿常规和肝、肾功能等方面的检查，以免引起严重副作用。

泼尼松、氢化可的松、地塞米松、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤

严重眼眶受累者可考虑行手术减压和引流。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的预后与治疗、病变严重程度等有关，本病导致的黄斑囊样水肿等往往导致严重视功能障碍或视力完全丧失。积极规范的治疗，有助于缓解症状，改善视力功能。

本病常伴多系统损害，严重者可出现视力完全丧失。

本病经积极有效的治疗，可缓解症状，改善视力功能，延长寿命。

本病患者在日常生活中应注意眼部保护，避免过度用眼，防止眼疲劳，严格遵循医嘱，学会正确使用滴眼液，正确用药，定期复查，以便医生能够及时了解病情变化，调整治疗方案。

1、遵医嘱用药，避免自行停用药物或更换药物。

2、掌握所用药物的作用及相关注意事项。

3、用药过程中注意观察不良反应。如长期应用糖皮质激素会引起发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛、感染加重等不良反应；若出现不良反应，应及时就诊和医生说明情况。

1、周围环境保持整洁，室内光线要暗，外出戴防护镜以减少光线刺激。

2、注意休息，合理用眼。

3、生活规律，劳逸结合，避免过度劳累。

4、适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体抵抗力，如散步、打太极拳，避免举重及剧烈活动，以免增加眼压。

5、视力受损的患者平时可用视力辅助工具，如大字印刷品、电子助视器等，家属应为患者提供安全的生活环境，防止受伤。

本病通常无需特殊饮食调理，但规律饮食，合理膳食，保证营养物质的摄入，对缓解不适和促进疾病恢复可起到一定的积极作用。

1、饮食宜选择清淡、高营养、易消化食物。主食谷、豆、麦、薯类均可。

2、多食富含维生素A、C及微量元素等营养物质的食物，促进眼组织正常代谢。如新鲜蔬菜和水果，特别是胡萝卜、菠菜、甘蓝、空心菜、杏、枇杷、芒果等。

1、禁吃辛辣、刺激性食物，如辣椒、生姜、芥末、大蒜等，食用后可能会加重患者的病情。

2、不宜食用动物脂肪和胆固醇含量高的食物，如肥肉。高脂和高胆固醇可加重或引起眼部血管硬化，不利于本病的治疗。

3、忌烟酒，少饮或不饮咖啡和浓茶。

本病病因尚不明确，目前暂无有效的预防措施。但通过早期诊断和及时合理治疗可防止致盲。

1、如发现眼红、痛、畏光、流泪、视力下降等，应到有关专科做详细检查，以明确诊断。

2、一旦诊断为Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎，应积极进行治疗。不论全身或局部用药，一定要在医生指导下使用，不宜滥用。

3、积极锻炼身体，增强体质，预防感冒，少吃刺激性食物，注意劳逸结合，保持身心健康。