韦格纳肉芽肿性巩膜炎

韦格纳肉芽肿（WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、耳、皮肤，亦可侵及心胜、神经系统等。当病变侵及眼部巩膜时，则可能会发生巩膜炎，即韦格纳肉芽肿性巩膜炎。其多累及前巩膜，巩膜炎类型可以是结节性、弥漫性或坏死性。其中坏死性前巩膜炎和边缘溃疡性角膜炎是韦格纳肉芽肿最严重的眼部病变，可引起眼球穿孔、失明等。目前主要使用药物来进行治疗。

1、弥漫性前巩膜炎

巩膜呈弥漫性充血，球结膜水肿。炎症可累及一个象限或整个前部巩膜。

2、结节性前巩膜炎

局部巩膜呈紫红色充血，炎症浸润与肿胀形成结节样隆起，结节质硬，压痛，不能推动。部分病例可有数个结节，并可伴有表层巩膜炎。

3、坏死性前巩膜炎

坏死性前巩膜炎是一种破坏性较大，常常引起视力损害的巩膜炎症。但坏死性前巩膜炎可在手术创伤后发生。

不会传染。

仅少数韦格纳肉芽肿患者可发生巩膜炎。目前缺乏确切的流行病学参考资料。

本病多见于韦格纳肉芽肿患者。

本病为韦格纳肉芽肿累及眼部的表现，韦格纳肉芽肿的主要病因尚不明确，目前有学者认为可能与传易感性、环境因素、免疫因素等有关。

韦格纳肉芽肿巩膜炎大多是持续性或复发性，常与全身病急性发作期有关。巩膜炎通常和全身症状一起出现，也可能是全身疾病恶化的首发表现。患者常表现为眼痛、眼睛发红、畏光、流泪、视力下降等。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎可引起视盘水肿等眼底病变，坏死性前巩膜炎还可引起眼球穿孔、失明，甚至需要摘除眼球。

1、患者常可有发热、疲劳抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变、虚弱等韦格纳肉芽肿的其他表现。

2、患者还可出现脉络膜视网膜缺血和阻塞、干燥性结膜角膜炎、前葡萄膜炎、角膜炎、葡萄膜炎、青光眼、白内障等。

1、持续或反复眼痛、眼睛发红、畏光、流泪；

2、伴视力下降；

3、伴发热、疲劳抑郁、纳差、体重下降、关节痛；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

若患者病情平稳可到眼科就诊。

1、病情平稳者提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要做心电图等胸部检查，应穿宽松的衣物。有时候可能会查一些血液生化类检查，就医前可能需要空腹。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您家里人有类似的症状吗？

4、您患有其他疾病吗？

5、您目前有服用什么药物吗？

1、我这样的原因最可能是什么？

2、是否还有其他可能的原因？

3、我需要做哪些检查？

4、我需要住院吗？

5、我现在需要什么治疗方法？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我的诊断和治疗的下一步是什么？

8、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

9、回家后我该怎么护理？

10、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

11、我需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者进行眼部视诊、触诊、视力检查等，以初步了解情况。之后还会建议患者进行抗体检查、胸部X线、病理检查等，以帮助明确诊断。

1、视诊

医生主要观察患者眼部是否红肿，是否存在畏光、流泪以及韦格纳肉芽肿的其他症状等。

2、触诊

医生进行手部消毒后，对患者眼球进行触诊，了解是否存在结节、是否有压痛感、是否触之可动等。

3、视力检查

医生主要通过视力表对患者进行检查，以了解患者有无视力下降及下降情况。

抗体检查可检查血清中的抗中性粒细胞的胞质颗粒蛋白和白细胞的溶酶体蛋白的特异性抗体（ANCA），对诊断具有高度特异性，并与疾病的活动有关。

必要时可取病变组织行组织病理学检查，最常见的病理改变为组织坏死、肉芽肿形成和血管炎。部分患者还可通过取上呼吸道、肺、肾脏、皮肤等部分活体组织进行病理检查。以便更好地获得诊断。

医生通过裂隙灯、检眼镜等对巩膜、结膜、角膜等进行检查，以了解有无病变及明确病变部位，有助于诊断。

当出现典型的下呼吸道症状时，胸部X线片可以显示双侧肺多发性炎症结节性浸润，易于形成空洞以及浸润消散后的肺不张。

医生根据患者韦格纳肉芽肿病史，结合临床表现、相关辅助检查等，一般可做出诊断。但部分患者可能无明确的韦格纳肉芽肿病史。当出现相应眼病时，即使缺乏特征性眼病理组织学改变，如果ANCA阳性，可提示高度限制型韦格纳肉芽肿。反之，如果出现特征性眼病理改变，而无相应全身的临床表现，ANCA阴性，则不支持本病诊断。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎的治疗方法主要为药物治疗，以控制炎症为主，多使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用，尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用，因为单用糖皮质激素可发生不可逆转的器官功能不良。

1、免疫抑制剂

对本病最有效的细胞毒性免疫抑制剂是环磷酰胺。对活动期但稳定的完全性患者，可口服环磷酰胺。对于暴发性患者，若有中枢神经系统血管炎、严重肺部受累伴低氧血症、快速进展的神经病变或肾功能衰竭。

（1）用药注意：用药过程中应注意密切监测白细胞计数。病情缓解后通常还要连续应用1年，然后停用。注意定期复查病情有无复发。

（2）毒副作用：若出现出血性膀胱炎、骨髓抑制或衰竭、机会感染、脱发、性功能不良及少见的膀胱肿瘤、白血病或淋巴瘤等，应警惕细胞毒性药物治疗出现严重并发症的风险。

2、糖皮质激素

糖皮质激素通常使用泼尼松等，多为口服。但应注意严格遵医嘱用药。其不良反应与剂量和用药持续时间均有关，长期服用泼尼松会导致体重增加、白内障、高血压、骨密度降低、糖尿病、性格改变、睡眠障碍等。

环磷酰胺、泼尼松

1、坏死性前巩膜炎有穿孔倾向或已穿孔时可行巩膜加固术。

2、伴发边缘性溃疡性角膜炎可采用冷冻的眼组织移植。

伴发前葡萄膜炎者还可进行散瞳治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎的预后主要与是否存在其他部位病变、是否及时得到有效的控制等有关。

本病严重者可出现坏死性前巩膜炎，引起眼球穿孔、失明，甚至需要摘除眼球。

经积极治疗后，多数患者的不适症状可获缓解。

本病比较容易复发。

本病常伴随有全身症状出现，病情较重，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心，积极治疗原发疾病。同时应遵医嘱用药，养成良好的生活习惯，合理用眼，防止病情加重。

韦格纳肉芽肿患者出现巩膜炎多提示患者病情加重，多数患者情绪低落，甚至于悲观。家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

1、遵医嘱用药，避免自行停用药物或更换药物。

2、掌握所用药物的作用及相关注意事项。

3、用药过程中注意观察不良反应。如长期应用糖皮质激素会引起发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛、感染加重等不良反应；若出现不良反应，应及时就诊和医生说明情况。

1、建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累，合理用眼；注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。

2、养成良好的眼部卫生习惯，尤其避免手部不洁时揉眼。

3、根据气候变化，适量增减衣被，尤其是冬季，避免加重或诱发原发疾病。在女性月经期注意保暖，避免劳累。

4、症状缓解后可适当增加体育锻炼，增强体质。

本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐。日常可合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足。

1、宜进食高热量、高蛋白、易消化的流质或半流质饮食。

2、可吃一些富含高营养、高蛋白和含维生素以及钙的食物，比如可以多吃一些牛奶、蛋清、瘦肉、淡水鱼肉、豆制品、黑木耳、蔬菜、水果等，可加强营养，增强体质。

3、如果肾受累比较严重的话，要控制豆制品的摄入，还要低盐、低脂、低磷饮食。

1、戒烟禁酒。

2、少吃或不吃辛辣刺激性、烟熏、烧烤、油炸的食物。

本病暂无有效预防措施。