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疾病名称: 鲜红斑痣疾病英文名称: nevus flammeus疾病别名: 葡萄酒样痣、毛细血管扩张...
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疾病名称: 鲜红斑痣
疾病英文名称: nevus flammeus
疾病别名: 葡萄酒样痣、毛细血管扩张痣、红胎记
疾病概述:
鲜红斑痣(nevus flammeus)又称为“葡萄酒样痣”、“毛细血管扩张痣”,俗称“红胎记”,因毛细血管畸形所致,出生时即存在。其病因目前尚未明确,可能与神经、血管、细胞因子、基因等因素有关。皮损主要表现为大小不等的淡红、暗红或淡蓝色斑片,好发于面部、枕部,也可见于身体其它部位。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 皮肤科、血管外科
发病部位: 皮肤
常见症状: 淡红、暗红、淡蓝色的斑点或斑片
主要病因: 本病病因目前尚未明确,可能与神经、血管、细胞因子、基因等因素有关
检查项目: 体格检查、皮肤超声检查、病理检查、颅脑MRI检查、皮肤镜检查、视力检查、裂隙灯检查、眼压测量
重要提醒: 本病是一种先天性疾病,通常出生时即存在,好发于面部等,一般不会危害机体健康,但若不进行治疗,皮损可能持续发展,影响外貌美观。
临床分类:
鲜红斑痣可分为中位型鲜红斑痣和侧位型鲜红斑痣两型。
1、中位型鲜红斑痣
位于枕部(后脑部)和面中部。皮损一般不高出皮面,可随年龄的增长而逐渐消退。
2、侧位型鲜红斑痣
位于面部的一侧。皮损可高出皮面或形成结节(局限性圆形、椭圆形或不规则形的皮肤损害),多终生持续存在,一般随年龄的增长其颜色逐渐加深,常伴发其他血管畸形。
流行病学-传染性:
本病无传染性。
流行病学-发病率:
目前暂无确切的流行病学相关数据。
流行病学-好发人群:
1、多发生于婴儿或儿童。
2、常见于有本病家族史人群。
病因-总述:
鲜红斑痣的具体病因和发病机制目前尚未完全明确,可能与神经、血管、细胞因子、基因等因素有关。
病因-基本病因:
1、神经因素
鲜红斑痣易出现在三叉神经、颈神经和脊神经的分布区域,提示其发病原因可能与神经有关。
2、血管因素
鲜红斑痣组织病理学检查显示真皮上部血管丛异常,血管扩张。有研究显示真皮血管扩张可能与血管失去周围的支持结构有关;也有研究认为胚胎时期发育不良导致血管畸形也与本病的发生有关。
3、细胞因子因素
正常血管的生成需要多种生长因子的调控。研究发现,鲜红斑痣血管中的血管内皮生长因子及其受体表达都增加;此外,有学者研究发现,神经营养因子的缺乏也可能导致鲜红斑痣的发生,但尚不能证实细胞因子的异常变化是鲜红斑痣的病因,还是鲜红斑痣发展过程中的代偿性结果,或者是神经血管异常变化过程中的一种病理生理学的改变。
4、基因因素
鲜红斑痣大部分是散发的,但也有一些表现为家族聚集性。目前有多个研究发现基因突变可能会引起血管发育异常,进而可能会引起鲜红斑痣的发生。
症状-总述:
鲜红斑痣主要表现为红色或蓝色的斑片,压之可褪色,通常无自觉症状。部分患皮损随着年龄的增长可逐渐发展,表现为颜色加深、皮损增厚,形成结节。
症状-典型症状:
1、皮肤表现
主要表现为淡红、暗红或淡蓝色斑片,形状不规则,边界清楚,不高于皮肤。斑片大小不一,大的可扩展到一侧面部或越过面中部到对侧。按压斑片部分或完全褪色,解除压力后,立即恢复原有的色泽。
2、好发部位
多位于面部、颈部和头皮,易出现在三叉神经分布的区域,大多为单侧,偶尔为双侧。
症状-并发症:
鲜红斑痣还见于某些综合征。
1、Sturge-Weber综合征
鲜红斑痣位于三叉神经第一支配区域,同时可伴有软脑膜血管瘤病。患者可发生癫痫,对侧软瘫,也可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病,导致青光眼或视网膜脱离。
2、Klippel-Trenaunay综合征
又称为骨肥大静脉曲张综合征,患者除有鲜红斑痣表现外,还可合并有软组织及骨肥大、静脉曲张及静脉瘘等。
就医-门诊指征:
1、局部皮肤出现红色或蓝色的斑片,压之可褪色;
2、皮损面积逐渐增大,颜色加深,皮损增厚,甚至形成结节;
3、出现在颜面部,影响外观;
4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
首选科室为皮肤科,或可就诊于血管外科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生会对患者面部或其他有痣的部位进行检查,面部尽量不要化妆。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若使用一些药物来涂抹患处,可携带药盒。
5、建议安排家属陪同就诊。
6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您从发现皮损存在有多久了?是从出生就有的吗?
2、您刚发现的时候面积有多大?近期有快速生长的情况吗?
3、您的皮损颜色有加深或变浅吗?
4、您的皮损有发生过破溃吗?
5、您有发热的情况吗?
6、您之前有发现视力异常吗?您的双眼视力分别是多少?
7、您之前有治疗过吗?采用哪种方式治疗的呢?治疗之后有复发吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我这是什么病?情况严重吗?
2、导致这种疾病的原因有哪些?会遗传吗?
3、我目前需要做哪些检查来确诊?检查过程痛苦吗?
4、这个病有什么严重的并发症吗?
5、推荐采用什么治疗方法?有什么风险吗?
6、能根治吗?治疗后还会复发吗?
7、平时需要注意什么?
若患者年龄较小,以上问题由家属代问。
检查-预计检查:
新生儿出生时存在皮肤红色或蓝色斑片,需及时就医。医生首先对患者进行体格检查,以初步了解患者一般情况,然后可能建议行病理检查、皮肤经检查、皮肤超声检查等,来帮助明确诊断。
检查-体格检查:
1、视诊
主要观察患者皮肤损害的形态、大小、颜色、数目、分布特点及发病部位等情况,之后还可能会观察有无肢体活动异常等表现。
2、触诊
主要检查皮损的质地、有无触痛、按压是否有褪色等情况。必要时医生还会检查患者是否存在神经系统异常等情况。
检查-病理检查:
组织病理检查是皮肤病诊疗中常用的辅助检查手段之一,可明确病变的性质,对疾病的诊断和鉴别诊断有重要价值。医生可能会切取一小部分没有经过治疗、具有代表性的皮损,然后放到显微镜下观察。检查可见真皮上、中部有扩张的毛细血管群及成熟的内皮细胞,随年龄增长,毛细血管扩张逐渐增加,可扩展至真皮深层和皮下组织,但无内皮细胞增生。
检查-其他检查:
1、皮肤镜检查
是皮肤科的常用检查之一,能将皮肤放大数倍,显示裸眼无法观察到的皮损表面和皮下结构特征。对辅助皮肤病的诊断有一定价值。
2、其他
医生还可能会进行视力检查、眼压测量、裂隙灯检查等,可以辅助明确患者是否患有Sturge-Weber综合征等病变。
检查-影像学检查:
1、皮肤超声检查
通过该检查医生可以了解到皮损浸润的深度、面积、血供情况等,有助于决定该病的治疗方式。
2、颅脑MRI检查
通过此检查可显示有无颅脑病变,可以此判断患者是否有合并Sturge-Weber综合征等病变。
诊断-诊断原则:
根据患者家族史,以及出现即存在的面、颈部红色或蓝色斑片,并随年龄不断增长等临床表现,一般可做出诊断。诊断过程中还需要与早期的婴儿血管瘤、新生儿斑痣进行鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、婴儿血管瘤
本病早期的皮损表现为充血性,擦伤样或毛细血管扩张性斑片,在生后3个月内瘤体可迅速增长,明显隆起皮肤表面,形成草莓样斑块或肿瘤,少数患者皮损可达体表面积的80%,之后增殖可变缓,瘤体最终在数年后逐渐消退。瘤体自然消退后可能会遗留皮肤瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛等。
2、新生儿斑痣
又名单纯痣、鲑鱼斑、中线毛细血管扩张痣等,常累及额中部、鼻、上唇、枕部头皮或眼睑。常为淡粉色或橙红色斑,比鲜红斑痣的颜色要淡,压之褪色。多数情况下,皮损到1~2岁逐渐变浅或消失,但有时枕部或腰部的皮损可能终身不退。
治疗-治疗原则:
鲜红斑痣随着年龄增长可逐渐发展,甚至形成结节,给治疗带来困难,因此,积极早期治疗,可以减少治疗次数提高疗效,减少患者的经济负担,同时还能减轻患者心理负担。治疗方法主要包括激光、光动力疗法、药物联合激光、手术治疗等。
治疗-药物治疗:
1、雷帕霉素
临床研究表明外用雷帕霉素联合激光治疗能明显提高疗效。
2、咪喹莫特乳膏
激光治疗后局部外用5%的咪喹莫特乳膏,可使皮损颜色变淡。
治疗-相关药品:
雷帕霉素、咪喹莫特乳膏
治疗-手术治疗:
对于四肢、躯干部面积较小的损害,可以在咨询医生后进行手术切除,必要时可考虑植皮。
治疗-治疗周期:
本病治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
本病治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
鲜红斑痣如果能在早期选择合适的方法进行治疗,可使皮损得到80%~90%的改善,一般预后良好。
预后-危害性:
本病的皮损常位于面部等暴露部位,若不治疗损害还可能会持续发展,对患者的外貌、社交等产生不良影响,降低生活质量。
预后-自愈性:
部分患者的皮损可能会随时间逐渐消退。
预后-治愈性:
本病如果在早期进行规范、合理的治疗,多数患者可获得较的治疗效果,皮损可得到改善。
日常-总述:
患者需要保持皮损处皮肤清洁,注意个人卫生,避免皮肤损伤,以免出现感染。同时积极配合医嘱进行治疗,促进疾病康复。
日常-心理护理:
1、心理特点
随着患儿年龄的增长以及对于美观的追求,明显的皮损很可能会影响患者的自信心,甚至引起自卑、孤独的心理。
2、护理要点
家属可以多安慰和关心患者,使其能够积极面对疾病,并鼓励患者积极进行治疗来改善皮损对外貌的影响,提高患者的自信。
日常-用药护理:
用药一定要严格按照医嘱,出现不良反应时及时告知医生。
1、咪喹莫特局部应用时可能引起皮肤强烈的免疫反应,常见皮肤反应有红斑、糜烂、溃疡、结痂等。发生不良反应时需及时停药,等待皮肤恢复后方可继续用药。
2、雷帕霉素
其主要不良反应包括中度面部痤疮、小口腔溃疡、唇部疱疹、上唇麻木和轻度刺痛感。
日常-生活管理:
1、平时注意保护皮损的部位,避免搔抓或挤压病灶,以免造成破溃损伤。
2、平时尽量穿柔软、棉质的衣物,避免衣服摩擦而损伤患处皮肤。
3、保持皮肤清洁和干燥,勤洗脸、勤洗澡,洗澡时不要大力擦洗。
4、规律作息,保证充足的睡眠,避免熬夜和过度劳累。
日常-术后护理:
激光治疗术后
1、术区遵医嘱涂抗生素药膏,并暴露创面,保持干燥清洁状态;
2、痂皮脱落后尽量避免日晒以减少炎症后色素沉着;
3、术后色素沉着或色素减退大部分是暂时的,可逐渐消失,患者无需太过担心;
4、术后效果不好或复发的患者,可以遵医嘱进行第二次激光治疗,或考虑手术切除。
饮食调理:
饮食对本病的发生一般无特殊影响,患者需要均衡膳食。治疗期间患者的饮食宜避开辛辣刺激性食物。
饮食建议:
1、哺乳期的婴幼儿,恢复期间建议母乳喂养,以满足其生长发育所需。对于已经添加辅食或者可自行进食的患儿,可在专业医师指导下进食营养丰富、搭配合理的食物。
2、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。
3、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。
饮食禁忌:
1、禁食油腻食物,如肥肉、油炸食物,减少对肠道的刺激。
2、禁食辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒、芥末、大蒜等。
3、禁烟酒。
预防措施:
鲜红斑痣具体病因不明,目前尚无有效的预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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