先天性后尿道瘘

先天性尿道瘘是指部分或全部尿液经尿道的异常通道排出体外或流经其他器官再排出体外的一种病理状态。可分为前尿道瘘和后尿道瘘，前者的发生率低于后者。先天性后尿道瘘（congenital urethral fistula）主要是由于胚胎先天发育异常所致，患者可有尿道排气、尿液浑浊、肛门排尿等临床表现，常并发直肠、肛管畸形。临床上医生会根据患者的实际情况选择恰当的手术治疗。

先天性后尿道瘘分为三型：

1、尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁

为最常见的一类，男性表现为尿道直肠痿，有的与前列腺部尿道相通，有的与膜部尿道相通；在女性表现为尿道阴道瘘或尿道阴道直肠瘘。无肛门，大便由尿道排出，可并发先天性尿道狭窄。

2、“H”型后尿道直肠瘘

后尿道与直肠之间有瘘道而肛门直肠正常，后尿道、瘘管、直肠呈“H”状排列关系。

3、后尿道会阴瘘

瘘道起于后尿道，开口于会阴部。

该病属于先天发育畸形，不具有传染性。

该病较为少见，第Ⅰ型的发病率为1/5000，第Ⅱ型不足1％，第Ⅲ型极为罕见。

尚未有权威资料显示该病有特殊的好发人群。

胚胎发育期间，尿生殖皱襞未闭或未能将尿生殖窦与直肠分隔开，可导致尿道与直肠或会阴相通，从而形成后尿道瘘。

先天性后尿道瘘主要是由于胚胎在发育、分化的过程中出现了异常，导致尿道出现了畸形。

先天性后尿道瘘的患者，尿液可从直肠、会阴等部位排出，可出现尿道排气、肛门排尿的情况，排出的尿液由于混有粪便而出现浑浊。

1、新生儿肛门直肠闭锁，排尿时尿道排气，尿液混浊，混有胎便。

2、“H”型尿道直肠瘘也可能尿道不排尿，尿由直肠排出，呈水样便。

3、会阴部瘘，主要是排尿时会阴部漏尿，一般瘘管小，尿流不呈线，呈滴状，仔细观察才能看到瘘口。有的在排尿时会阴部呈囊状突起，顶部有小孔漏尿。

1、直肠肛管畸形

先天性后尿道瘘常伴有直肠、肛管畸形，这是由于尿生殖皱襞未闭或尿生殖窦与直肠未分隔开所引起的。

2、泌尿系感染

尿道通过瘘管与直肠、会阴部相通，容易发生感染。

3、肛周、会阴皮肤感染

尿液从直肠、会阴部排出，长期对其皮肤刺激，容易发生感染。

1、肛门反复排出尿液，肛门周围皮肤潮湿、发红；

2、尿道排气现象；

3、尿液浑浊，反复有尿频、尿急和尿痛的现象；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

一般可就诊于泌尿外科、普通外科。小儿可于儿科诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，建议就诊当天穿着方便穿脱的衣服以便检查。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的孩子有什么症状？

2、孩子症状出现有多久了？是从一出生就有的吗？

3、孩子是否出现尿道排气或肛门排尿的情况呢？

4、孩子是否有出现尿路感染的情况？

5、孕期的孕检是否正常？

6、既往有采取什么方式治疗吗？

1、孩子得了什么病？

2、这个病的病因是什么？

3、需要做哪些检查？做检查前需要做什么准备？

4、这个病应该怎么治疗？要吃什么药物？需要做手术吗？

5、这个病要治多长时间？能够治愈吗？会复发吗？要花大概多少费用？

6、平时应该注意什么吗？

7、需要复查吗？多久复查一次？需要复查哪些项目？

对于有异常情况前来就医的患者，医生首先会对其进行初步的体格检查，还会建议患者进行尿路造影、膀胱镜、直肠镜等检查，以进一步帮助评估实际病情。

医生会仔细的观察患者的肛门、会阴等相关部位，判断有无肛门闭锁、瘘口等体征。还会对患者进行肛门指诊以触摸是否有位于直肠的瘘孔。

医生有时会采集患者的尿液、血液进行实验室分析检查，以评估机体是否存在有感染。

1、美蓝试验

经尿道注入美蓝，观察直肠及会阴有无蓝色液体排出。

2、直肠镜、膀胱镜

医生对患者进行直肠镜、膀胱镜检查，可直接观察是否有瘘孔存在。

尿道造影：医生将造影剂注入到患者的尿道内，可发现造影剂进入到了直肠或者会阴，还有助于分型。

对于新生儿肛门闭锁者，均应想到尿道直肠瘘的可能。医生根据患者的临床表现，结合尿道造影、美蓝试验，以及内腔镜检查结果可明确诊断。

1、膀胱阴道瘘

两者在进行美蓝灌肠试验检查中，均可出现灌肠后阴道内出现蓝色溶液的现象。通过行膀胱内窥镜检查可见明显的膀胱阴道部位的瘘孔，以此可进行鉴别。

2、输尿管阴道瘘

患者阴道内持续点滴状漏尿，美蓝灌肠试验一般不会出现除阴道以外其他部位的蓝色溶液，行肾脏彩超等相关检查可见明显的肾盂积水，病变上方的输尿管积水等，是本病与先天性后尿道瘘的主要鉴别点。

对于先天性后尿道瘘的患者，外科手术治疗是有效的治疗方法。医生会根据患者的年龄、疾病的分型选择恰当的手术方式。对于继发感染的患者，会给予相应的药物治疗。

尚无特殊的药物能够改变已经发生的畸形，先天性后尿道瘘的患者容易发生尿道等相关部位的感染，医生会根据患者的实际情况给予氧氟沙星等药物治疗。

氧氟沙星

1、尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁

先行结肠造瘘，必要时同时行耻骨上膀胱造瘘，待年长能承受较大手术时行直肠尿道分离术，修补瘘管并作肛门成形术。

2、“H”型尿道直肠瘘

先行结肠造瘘及耻骨上膀胱造瘘，二期经会阴切除瘘管，分别行后尿道及直肠修补。

3、后尿道会阴瘘

经会阴切除瘘管，同时行暂时性膀胱造瘘。

先天性后尿道瘘主要是通过手术治疗，一般为长期持续性治疗，一般需要3~6个月的时间。有的患者可能需要多次手术治疗。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极的手术治疗，恢复正常的尿道情况，不适症状可明显缓解或完全消失，取得良好的治疗效果。如果不积极的治疗，容易反复发生泌尿系的感染，影响患者的正常生活。

1、尿道与直肠、会阴相通，容易发生感染。

2、尿液可从肛门、会阴排出，对患者的日常生活造成一定的影响。

该病属于先天性的畸形，无法自愈。

通过手术治疗，恢复正常的尿道结构，可达到治愈的目的。

经过积极的外科手术治疗，一般来说多数患者可取得良好的预后。

经过积极的治疗，一般来说不会对寿命造成特殊的不良影响。

患儿家属需要配合医护人员做好患儿的护理工作，保持会阴处卫生，术后患者需要保持伤口清洁。

1、严格遵医嘱用药，足量足疗程，不可随意停药，以免影响治疗效果。

2、使用抗感染药物时注意不可擅自加量或增加疗程，以免加重药物副作用，造成机体菌群失调、细菌耐药。

1、家属需要帮助患儿清洗会阴处，保持会阴处清洁。

2、为患者创造安静、舒适的休息环境。

3、家属需要帮助患儿稳定情绪，避免患儿过度哭闹，消耗体能。

4、适当多补充水分，观察患儿排尿、排便的情况。

5、术后伤口愈合时可有瘙痒症状，家属应为患儿勤剪指甲，以免患儿抓伤皮肤。

1、观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、因患者年龄一般较小，家属需要帮助患者在术后24小时内应减少活动，以防止伤口开裂及伤口感染，若出现异常情况应及时告知医生，切不可自行处理。

3、家属可在患儿麻药消退后，按照医护人员指导的方法，活动患儿的上下肢，能促进肠胃功能的恢复，并且能够有效地预防血栓形成。

哺乳期的婴幼儿，恢复期间建议母乳喂养，以满足其生长发育所需。对于已经添加辅食或者可自行进食的患儿，可在专业医师指导下进食营养丰富、搭配合理的食物。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、患儿以及哺乳期妈妈都应避免辛辣刺激性食物，如辣椒、葱、姜、蒜。

2、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡等。

本病属于先天性疾病，尚无有效的预防措施。女性孕期需要做好产检。