血管角化瘤

血管角化瘤（angiokeratoma）又称血管角皮瘤，是一种以真皮乳头层毛细血管扩张和表皮角化过度为特征的皮肤肿瘤，本病分为5型，包括肢端型血管角化瘤、阴囊型血管角化瘤、丘疹型血管角化瘤、局限性血管角化瘤和弥漫性躯体性血管角化瘤。临床主要表现为一个或多个红色或蓝黑色丘疹，质软或硬，表面角化粗糙或呈疣状，伴有鳞屑。皮损常位于四肢、阴囊等部位。除了弥漫性躯体性血管角化瘤可累及多个系统而导致预后较差，其余类型的血管角化瘤预后较好。

基于好发人群、好发部位以及皮损表现分类：

1、肢端型血管角化瘤

又称Mibelli型血管角化瘤、毛细血管扩张性疣、疣状毛细血管扩张、冻伤样痣，呈常染色体显性遗传，与肢端发绀、冻伤和冻疮有关。好发于儿童期和青春期。初期表现为1-5mm的圆形血管性暗红色丘疹，表面角化、粗糙，后逐渐演变成深紫色疣状损害，部分可表现为2-8mm的结节，无明显自觉症状。皮损多发生于指（趾）背部、肘部以及膝关节等处。

2、阴囊型血管角化瘤

又称Fordyee型血管角化瘤。临床表现为多发性圆顶状血管瘤性丘疹，早期为红色伴有少量鳞屑的丘疹，质软，压之可缩小；晚期呈蓝色或黑色覆盖有鳞屑的丘疹，质硬，常伴有基底部弥散性红斑，一般无自觉症状。皮损多发生于中老年男性的阴囊，也可见于女性的阴部。

3、丘疹型血管角化瘤

又称孤立型血管角化瘤，好发于青年人。早期表现为鲜红色柔软丘疹，后发展为蓝黑色坚实的角化过度型丘疹，常单个发生，大小为2-10mm。皮损多发生于下肢。

4、界限型血管角化瘤

又称局限型血管角化瘤、单侧疣状血管瘤、痣样界限型血管角皮瘤、疣状血管畸形、角化型血管瘤，是一种罕见的痣，本质上是毛细血管-淋巴管畸形，常于出生时或儿童早期发病，也可在儿童后期或成年时发病。临床表现为分散或融合的疣状丘疹或结节，可融合成大斑块，表面有鳞屑，边界清楚，呈深红至蓝黑色，常随着年龄的增大而增大。皮损多发生于小腿和足部，呈线状单侧分布，常局限在一处。

5、弥漫性躯体性血管角化瘤

又称Fabry病、纤维细胞性异常黏多糖病、脂肪肉芽肿病，与脑苷脂贮积病、神经鞘磷脂贮积病同称为糖鞘脂类贮积病，是X连锁隐性遗传性疾病，多是由于α-半乳糖苷酶缺乏而导致的。常发生于男性儿童。临床表现为成簇的红色至黑色丘疹，常对称分布，皮损直径可达1cm，表面常呈疣状，压之不褪色。好发于躯干下部、四肢近端等，可累及全身。除了皮肤损害以外，还可累及泌尿系统、心血管系统、神经系统、消化系统等多个系统。

本病不会传染。

暂无大样本研究数据。

暂无大样本研究数据。

1、肢端型血管角化瘤好发于儿童期和青春期。

2、阴囊型血管角化瘤好发于中年或老年男性。

3、丘疹型血管角化瘤好发于青年人。

4、局限性血管角化瘤好发于儿童期或青年期，也可出生时既有。

5、弥漫性躯体性血管角化瘤好发于男性儿童。

本病的具体病因不明，其中，肢端型血管角化瘤为常染色体显性遗传，同时肢端发绀、冻伤和冻疮可能会诱发肢端型血管角化瘤；弥漫性躯体性血管角化瘤为X连锁隐性遗传，多是由于α-半乳糖苷酶缺乏引起。

1、家族中有血管角化瘤病史。

2、既往有肢端发绀、冻伤和冻疮史。

血管角化瘤的临床类型不同，其典型表现也有所差异，但主要以丘疹为主，可见暗红色或蓝黑色圆形丘疹，红色柔软性丘疹、淡蓝色或紫色角化性丘疹，直径在数毫米不等，且按压不变色。

1、肢端型血管角化瘤

初期表现为1-5mm的圆形血管性暗红色丘疹，表面角化、粗糙，后逐渐演变成深紫色疣状损害，部分可表现为2-8mm的结节，无明显自觉症状，皮损多发生于指（趾）背部、肘部以及膝关节等处。

2、阴囊型血管角化瘤

临床表现为多发性圆顶状血管瘤性丘疹，早期为红色伴有少量鳞屑的丘疹，质软，压之可缩小；晚期呈蓝色或黑色覆盖有鳞屑的丘疹，质硬，常伴有基底部弥散性红斑，一般无自觉症状，皮损多发生于中老年男性的阴囊，也可见于女性的阴部。

3、丘疹型血管角化瘤

早期表现为鲜红色柔软丘疹，后发展为蓝黑色坚实的角化过度型丘疹，常单个发生，大小为2-10mm，皮损多发生于下肢。

4、局限性血管角化瘤

临床表现为分散或融合的疣状丘疹或结节，可融合成大斑块，表面有鳞屑，边界清楚，呈深红至蓝黑色，常随着年龄的增大而增大，皮损多发生于小腿和足部，呈线状单侧分布，常局限在一处。

5、弥漫性躯体性血管角化瘤

临床表现为成簇的红色至黑色丘疹，常对称分布，皮损直径可达1cm，表面常呈疣状，压之不褪色，好发于躯干下部、四肢近端等，可累及全身。

1、鲜红斑痣

局限性血管角化瘤可并发鲜红斑痣，临床表现为一个或数个暗红色或青红色的斑片，边界清楚，边缘不整，压之褪色，可见毛细血管扩张，常发生于出生时或出生后不久，好发于面部、颈部和头皮，大多发生在单侧。

2、海绵状血管瘤

局限性血管角化瘤可并发海绵状血管瘤，临床表现为一个或数个大而柔软的淡紫色或紫蓝色皮下肿块，呈圆形或不规则形，高出皮面，边界不清，挤压后可缩小，表面皮肤正常或与肿瘤粘连而萎缩，多发生于出生时或出生后不久，好发于头皮与面部，可累及口腔或咽部黏膜。

3、Cobb综合征

局限性血管角化瘤可并发Cobb综合征，即局限型血管角化瘤按皮节分布，受累皮节的脊髓内也有血管瘤。

弥漫性躯体性血管角化瘤可伴有皮肤干燥、毛发稀少等症状；当累及其他系统时，可伴有视物模糊、心悸、气短、乏力、尿中有泡沫等症状。

1、皮肤出现一个或多个红色或蓝黑色丘疹，质软或硬，表面角化粗糙或呈疣状。

2、伴或不伴有鳞屑。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需尽早就医咨询。

出现丘疹、结节、斑块、鳞屑等症状时可以前往皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者皮损部位进行相关检查，着宽松易于暴露皮损部位的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您的症状是什么时候出现的？

2、您以前有过类似的症状吗？是什么原因引起的？

3、您的症状与刚开始相比有没有加重或者缓解？

4、您身上其他部位是否还有有类似的症状？

5、您是否还有其他不适？

6、您的家人里面有没有出现过类似的症状？

7、您平时的生活习惯怎么样？

8、您自己吃过什么药吗？用法、用量是什么？有缓解吗？

9、您是否去过其他医院？做过哪些检查、治疗？

10、您有其他基础疾病吗？

1、导致我出现这些症状的病因是什么？还有其他可能的原因吗？

2、我需要做哪些检查？需要多久出检查结果？

3、我的病情严重吗？是否需要住院？

4、都有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会复发吗？

6、会传染给他人吗？日常生活中需要注意哪些事项？

7、我还有其他疾病，会影响治疗效果吗？

8、如果需要用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者皮肤出现一个或多个红色或蓝黑色丘疹，质软或硬，表面角化粗糙或呈疣状，伴有鳞屑时应该及时就医。就医时，医生首先会询问病史，然后进行体格检查，观察患者的健康状态，检查患者的皮损部位，然后会建议患者行影像学检查、组织病理学检查来进一步明确诊断。

医生会对皮损部位进行视诊和触诊检查，观察皮损的大小、颜色、形状，检查皮损的质地、有无隆起以及有无触痛等。该类患者视诊时可见皮损部位呈红色或蓝黑色，表面呈疣状，伴有鳞屑；触诊时可以发现皮损为一个或多个丘疹，质软或硬，表面角化粗糙，可伴有结节和红斑。

1、检查目的

为了进一步明确诊断，往往需要进行皮损部位的病理检查。

2、检查过程

医生会用手术刀沿皮损边缘或与皮损垂直的方向切除部分皮损进行检查，若皮损较小，医生可能会完整切除皮损进行检查。

3、检查结果

（1）组织病理学检查可见局限性血管角化瘤，具有明显的真皮乳头瘤样增殖和棘层不规则肥厚。

（2）肢端型血管角化瘤、阴囊型血管角化瘤及丘疹型血管角化瘤，主要表现为真皮乳头层内毛细血管扩张，部分扩张的毛细血管由向下伸长的表皮突包绕，晚期扩张毛细血管的管壁贴紧表皮突，血管周围有时可有轻度炎症细胞浸润，弹性纤维断裂，表皮棘层不规则肥厚、角化过度。

（3）弥漫性躯体性血管角化瘤见表皮角化过度及不同程度的增厚，真皮深部血管中度扩张，管腔中可见纤维素性血栓，电镜下见成纤维细胞、血管内皮细胞、血管周皮细胞和神经鞘细胞胞浆内有数量不等的致密嗜性板层小体、髓鞘样结构，呈圆形或卵圆形。

（4）光镜下可见血管内皮细胞呈弥漫性泡沫样改变，甲苯胺蓝染色示血管内皮细胞、平滑肌细胞以及外分泌汗腺细胞中含有大量的鞘糖脂。

皮肤镜检查：皮肤镜检查是一种安全无创的检查，可以帮助医生更加清楚的观察皮损状态，有助于协助诊断丘疹型血管角化瘤。本病在皮肤镜下可以看到皮损中央多个暗紫黑色腔隙及蓝白幕，周围可见暗紫红色晕。

心脏超声检查：在怀疑弥漫性躯体性血管角化瘤时会让患者行心脏超声检查，检查心脏的大小、瓣膜有无异常以及血流情况，以判断患者的心脏是否受到影响。

就诊时医生会详细询问病史，再根据皮损表现、组织病理学检查一般可以诊断，同时还会排除脂溢性角化病、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、尖锐湿疣和疣状痣等疾病。

1、临床表现和体征

（1）肢端型血管角化瘤初期表现为1-5mm的圆形血管性暗红色丘疹，表面角化、粗糙，后逐渐演变成深紫色疣状损害，部分可表现为2-8mm的结节，无明显自觉症状，皮损多发生于指（趾）背部、肘部以及膝关节等处。

（2）阴囊型血管角化瘤临床表现为多发性圆顶状血管瘤性丘疹，早期为红色伴有少量鳞屑的丘疹，质软，压之可缩小；晚期呈蓝色或黑色覆盖有鳞屑的丘疹，质硬，常伴有基底部弥散性红斑，一般无自觉症状，皮损多发生于中老年男性的阴囊，也可见于女性的阴部。

（3）丘疹型血管角化瘤早期表现为鲜红色柔软丘疹，后发展为蓝黑色坚实的角化过度型丘疹，常单个发生，大小为2-10mm，皮损多发生于下肢。

（4）局限性血管角化瘤临床表现为分散或融合的疣状丘疹或结节，可融合成大斑块，表面有鳞屑，边界清楚，呈深红至蓝黑色，常随着年龄的增大而增大，皮损多发生于小腿和足部，呈线状单侧分布，常局限在一处。

（5）弥漫性躯体性血管角化瘤临床表现为成簇的红色至黑色丘疹，常对称分布，皮损直径可达1cm，表面常呈疣状，压之不褪色，好发于躯干下部、四肢近端等，可累及全身。

2、辅助检查

（1）组织病理学检查可见局限性血管角化瘤，具有明显的真皮乳头瘤样增殖和棘层不规则肥厚。

（2）肢端型血管角化瘤、阴囊型血管角化瘤及丘疹型血管角化瘤，主要表现为真皮乳头层内毛细血管扩张，部分扩张的毛细血管由向下伸长的表皮突包绕，晚期扩张毛细血管的管壁贴紧表皮突，血管周围有时可有轻度炎症细胞浸润，弹性纤维断裂，表皮棘层不规则肥厚、角化过度。

（3）弥漫性躯体性血管角化瘤见表皮角化过度及不同程度的增厚，真皮深部血管中度扩张，管腔中可见纤维素性血栓，电镜下见成纤维细胞、血管内皮细胞、血管周皮细胞和神经鞘细胞胞浆内有数量不等的致密嗜性板层小体、髓鞘样结构，呈圆形或卵圆形。

（4）光镜下可见血管内皮细胞呈弥漫性泡沫样改变，甲苯胺蓝染色示血管内皮细胞、平滑肌细胞以及外分泌汗腺细胞中含有大量的鞘糖脂。

1、脂溢性角化病

多发生于老年人，脂溢性角化病的早期损害为小而扁平的斑片，境界清楚，表面光滑或呈乳头瘤状，颜色为淡黄褐色或茶褐色。后逐渐增大，边缘清楚，表面呈乳头瘤状，逐渐干燥、粗糙、失去光泽，可形成一层厚厚的油脂性痂，呈黄褐色至黑色，皮损常多发，可发生于身体任何部位除了掌、趾，毛囊栓赛是其重要的特征。而丘疹型血管角化瘤好发于青年人，早期表现为鲜红色柔软丘疹，后发展为蓝黑色坚实的角化过度型丘疹，常单个发生，大小为2-10mm，皮损多发生于下肢。二者也可以通过组织病理学检查进行鉴别。

2、基底细胞癌

主要发生于老年人，基底细胞癌的早期表现为一表面光亮的具有珍珠样隆起边缘的圆形斑片，可见少数扩张的毛细血管，表面稍有角化，或伴有小而浅表的溃疡、结痂和糜烂，后主要表现为结节溃疡型或色素型损害，好发于身体的暴露部位尤其是面部，多有室外工作长期日光暴晒史。而丘疹型血管角化瘤好发于青年人，早期表现为鲜红色柔软丘疹，后发展为蓝黑色坚实的角化过度型丘疹，常单个发生，大小为2-10mm，皮损多发生于下肢。二者也可以通过组织病理学检查进行鉴别。

3、恶性黑色素瘤

好发于30岁以上的成年人和老年人，恶性黑色素瘤的早期表现为正常皮肤上出现黑色损害，或原有的损害扩大、颜色加深，后皮损增大隆起呈斑块或结节状，也可呈蕈状或菜花状，表面易破溃、出血，周围可有不规则的色素晕或色素脱失晕，还可形成结节、肿块或卫星状损害，好发于男性的背部和女性的腿部。而丘疹型血管角化瘤好发于青年人，早期表现为鲜红色柔软丘疹，后发展为蓝黑色坚实的角化过度型丘疹，常单个发生，大小为2-10mm，皮损多发生于下肢。二者也可以通过组织病理学检查进行鉴别。

4、尖锐湿疣

主要发生于性活跃的人群中，尖锐湿疣皮损开始为小而淡红色丘疹，后逐渐增大，表面凹凸不平、粗糙，通常无特殊感觉，后再进一步增大成疣状凸起，并向外周蔓延，疣体表面常潮湿，呈白色、红色或污灰色，好发于生殖器及肛周。而阴囊血管角化瘤临床表现为多发性圆顶状血管瘤性丘疹，早期为红色伴有少量鳞屑的丘疹，质软，压之可缩小；晚期呈蓝色或黑色覆盖有鳞屑的丘疹，质硬，常伴有基底部弥散性红斑，一般无自觉症状，皮损多发生于中老年男性的阴囊，也可见于女性的阴部。二者还可通过组织病理学检查进行鉴别。

5、疣状痣

通常在出生时或幼儿期发病，疣状痣常表现为淡黄色至棕黑色疣状损害，初期为小的角化性丘疹，后逐渐扩大，呈密集的角化过度性丘疹，灰白色或深黑色，触之坚硬粗糙，皱襞处损害常因浸渍而较软，皮损可位于身体任何部位，一般无自觉症状。而局限型血管角化瘤常于出生时或儿童早期发病，也可在儿童后期或成年时发病。临床表现为分散或融合的疣状丘疹或结节，可融合成大斑块，表面有鳞屑，边界清楚，呈深红至蓝黑色，常随着年龄的增大而增大。皮损多发生于小腿和足部，呈线状单侧分布，常局限在一处。二者还可以通过组织病理学检查进行鉴别。

血管角化瘤通常不需要治疗，若疾病有发展趋势或为美容需要，可以选用CO₂激光疗法、电干燥疗法、冷冻疗法或完全性手术切除等进行治疗。其中，弥漫性躯体性血管角化瘤可以通过输血浆或补充酶等疗法缓解症状。

本病一般不需要药物治疗。

暂无特效药。

对于局限、表浅的病灶可以在局部麻醉的情况下进行完全性手术切除。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

弥漫性躯体性血管角化瘤属X连锁隐性遗传性疾病，是由于α-半乳糖苷酶缺乏而导致的，除了皮肤损害以外，还可能会累及其他系统而表现为结膜、视网膜毛细血管扩张，角膜浑浊、高血压、冠心病、脑血管意外、肾功能障碍等，若不积极治疗，通常会在41-50岁时因心脏、肾脏等受累而引起死亡，预后较差。其他类型的血管角化瘤预后较好，一般可以通过CO₂激光疗法、电干燥疗法、冷冻疗法或完全性手术切除而治愈。

1、肢端型血管角化瘤和弥漫性躯体性血管角化瘤可能会遗传给后代。

2、弥漫性躯体性血管角化瘤可能会累及其他系统而表现为结膜、视网膜毛细血管扩张，角膜浑浊、高血压、冠心病、脑血管意外、肾功能障碍等。

3、本病可发生于患者的四肢和外阴等部位，可能会影响患者的心理。

1、弥漫性躯体性血管角化瘤由于累及多个系统，可能较难治愈。

2、其他类型的血管角化瘤可以通过CO₂激光疗法、电干燥疗法、冷冻疗法或完全性手术切除而治愈。

暂无大样本数据研究。

本病具体病因不明，可能与遗传有关，难以彻底去除病因，根治较为困难。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其正确认识疾病，积极配合治疗，树立其战胜疾病的信心。同时应养成良好的生活习惯、定期复查。

1、心理特点

由于本病可能发生于患者的四肢等暴露在外的部位，或发生于阴囊等较为隐私的部位，因此，患者可能会产生抑郁、焦虑、烦躁、悲观等心理。

2、护理措施

（1）患者家属应该多与患者沟通，关怀、疏导患者，让患者积极配合治疗。

（2）患者应该正确认识疾病，保持良好的心态，可以通过听音乐、看书等方式放松自己，积极配合治疗。

1、科学作息、避免劳累。

2、注意清洁，保持衣物及环境的干净卫生。

3、保持良好的心态。

4、饮食规律，保证充足睡眠。

1、日常生活中注意观察皮损状态，若出现新的皮损或皮损较之前加重，应该及时就医。

2、术后若出现任何身体不适，应该积极与医生沟通。

在术后应该与医生商量好时间，定期复诊，以观察疾病有无复发。

术后要预防感染，应该保持创口的清洁，注意观察敷料有无渗血，若出现发热、疼痛等症状时，应该及时向医生反馈。

健康规律的饮食在一定程度上可以提高机体的抵抗力，同时也有助于患者在接受治疗后身体的恢复。

1、多食新鲜的蔬菜和水果，如青菜、胡萝卜、苹果等。

2、多食维生素含量高的食物和富含蛋白质的食物，如奶类、豆类、适量的鱼等。

3、饮食规律，粗细粮搭配。

1、忌烟酒。

2、忌食辛辣、刺激性食物。

3、忌食腌制品。

4、忌食过量的盐、油和脂肪。

5、忌食油炸、熏烤类食物。

具体病因不明，可能与遗传有关，其中肢端血管角化瘤可能与肢端发绀、冻伤和冻疮等有关。因此，若家族中有血管角化瘤患者，应该注意在日常生活中定期体检，观察自己的皮肤状态；若自己有肢端发绀、冻伤和冻疮史，应该积极治疗，注意保暖。