眼球震颤阻滞综合征

眼球震颤阻滞综合征（nystagmus blockage syndrome，NBS）又称眼震代偿综合征，是指以先天性内斜视合并眼球震颤为特征的一种特殊类型的斜视。本征主要与婴幼儿型内斜视合并存在，即出生后6个月内出现内斜视，斜视度不稳定。常伴有水平冲动性眼球震颤，用外转眼注视时眼球震颤加剧，有代偿头位，喜欢用内收眼注视。其病因不明，目前以手术治疗为主。随着诊断技术的提高，相信此种眼病会得到更多的研究和治疗。

不会传染。

本病较少见，国内文献的有关报道甚少。

多见于婴幼儿。

本病病因及发病机制尚不十分明确。因眼球震颤为先天性，考虑可能与遗传有关，但目前尚缺乏有关证据支持。

眼球震颤阻滞综合征主要表现为内斜视、水平位冲动型眼球震颤、头位代偿及假性外展神经麻痹等。其中，内斜度数不稳定且与眼球震颤程度相关，内斜度数大时眼球震颤明显抑制，内斜度数小时眼球震颤明显加剧。病人喜欢用内收眼注视以获取较好视力，用外转眼注视时眼球震颤加剧，视力下降。患者还常有代偿头位，面左转或右转，交替出现。

1、内斜视

发生在出生后6个月内的婴儿期，常为单侧，也可双侧。发病突然，斜视度不稳定。在内斜视发生之前，有人发现先有眼震。

2、眼震

眼震一般表现为水平位、显性冲动型眼震，也可伴有隐性眼震。当眼球在内转位时，眼震消失或不明显，随着眼球向外转动，眼震强度及幅度明显变大。

3、代偿头位

双眼视力相差大时，患者将面部转向注视眼，以便使该注视眼处于内转位。例如右眼比左眼视力好，则面转向右眼；如视力相差不大时，则面部转动有时向右，有时向左。上面这种面部转向一侧的现象，即使遮盖一眼后还继续存在，很像外展神经麻痹。

4、假性外展神经麻痹

当双眼视力相仿时，明显出现假性外展神经麻痹。表现为双眼同向水平运动时，外直肌力弱、眼球外转障碍。如遮盖一眼，令另眼作单眼水平转动时，外转不受限。

5、其他

本病患者常在戴远视矫正镜或戴凸透镜进行矫正后，斜视度并无改变。

1、弱视

眼球震颤阻滞综合征往往一眼有弱视，这是因为除内斜视外还有眼震，视觉发育容易受到阻碍的关系。如让有一眼弱视的患者作同向水平运动，注视眼跟随注视目标由内转位至外转位，或由外转位至内转位运动，弱视眼往往保持在内转位置，不作转动。例如右眼为主眼即注视眼，左眼为弱视眼，向左侧注视时内斜度数变大，向右侧注视时则内斜度数变小。这种检查应戴完全矫正眼镜后进行，以除去调节因素，同时不能在散瞳下进行检查，以免调节麻痹不充分，反而引起过度调节。

2、其他

本病患者也可伴有DVD（一种特殊类型的斜视）、神经系统异常等。

1、斜眼、斗鸡眼；

2、眼球不自主震颤；

3、经常歪头看东西；

4、视力障碍；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行眼部检查，建议患者就诊前不要佩戴隐形眼镜等。

3、若近期患者有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的孩子什么时候开始出现的症状？

2、症状是持续出现的么？

3、症状的严重程度如何？

4、第一次出现症状是在什么时候？

5、之前有无其他眼部疾病?

6、既往有无眼部损伤或眼部手术？

7、症状出现在单眼还是双眼？

1、小孩为什么会出现这些症状？

2、这会导致小孩失明么？

3、这些症状会一直持续么？

4、用药对小孩的症状有帮助么？

5、需要手术么？

6、手术的治愈率高么？

7、日常生活需要注意什么？这些行为需要坚持多久？

医生首先会对患者进行视力检查、眼球运动检查等，初步了解患者眼部情况。必要时，还可进行验光检查、三棱镜试验、眼震电流描记法、眼底检查等。

1、视力检查

用于了解患者的视力情况。作视力检查时注意头位的改变，作单眼运动及双眼同向运动时注意斜视角的变化，另外遮盖一眼后注意头位有何改变等。本病患者视力检查显示内收眼注视时视力明显好于外转眼注视时的视力。

2、眼球运动检查

用于检查眼球向各个方向运动是否受限。常用的检查方式为医生将手指放于受检者眼前30~40cm处，让患者的眼睛盯着自己的手指移动，以此观察患者双眼球平行运动的情况。

3、其他

主要为一些神经系统的试验，了解是否合并神经系统异常。

1、验光检查

验光检查是为了解患者的屈光状态。儿童验光前，医生可能首先给予滴眼液进行散瞳。

2、三棱镜试验

根据Hering法则，当一眼向右或向左转动时，另一眼也必向右或向左作等量转动，即每一眼球运动，必有相同强度、相同效果的神经冲动同时到达两眼。如将50^°棱镜底向外置于注视眼前，则注视眼为了注视目标，眼球将向棱镜的尖端移动。如为眼球震颤阻滞综合征，则他眼为了要抑制眼震，眼球仍保持原来的内转位，不作多大外转运动；如为婴儿型内斜视，当注视眼向棱镜的尖端移动时，他眼也必作等量移动。

3、眼震电流描记法

作眼球震颤描记可以观察眼震的种类为显性的，振幅在双眼注视或单眼注视时是相等的，慢相减速，随集合运动波形减弱甚至消失。

4、眼底检查

是检查玻璃体、视网膜、脉络膜和视神经疾病的重要方法。可疑判断眼底有无病变、病变特征，对诊断有重要意义。

医生根据患者存在内斜视、眼球震颤等临床表现，结合相关辅助检查等，一般可做出诊断。本病患者的内斜视的度数与眼球震颤呈负相关，常有代偿头位，当面转向一侧时内收眼为注视眼。主要应与婴儿型内斜视、先天性双侧外展神经麻痹等相鉴别。

1、婴儿型内斜视

（1）关于交叉性注视：婴儿型内斜视往往表现有交叉性注视，斜视度数大，向左侧注视时，用右眼注视，向右侧注视时，用左眼注视，表现为假性外展神经麻痹。而眼球震颤阻滞综合征双眼视力好者，也有上述症状。但婴儿型内斜视的交叉性注视，在向正前方注视时，不出现眼震，向外转动至外眦时，出现终点性眼震，这是一种生理性眼震；而在眼球震颤阻滞综合征，当眼球由内转位向外转动时，即出现眼震。

（2）关于代偿头位：眼球震颤阻滞综合征在双眼开放下或遮盖一眼时，出现面部转向一侧的代偿头位；而婴儿型内斜视无面部转向一侧的代偿头位，如遮盖一眼，他眼由内转位变为正中位注视。

2、先天性双侧外展神经麻痹

有学者认为，这是一个最重要而且比较难于鉴别的疾患。在外展神经麻痹当眼球外转时，可以见到眼震，并伴有面部转动的代偿头位，很像眼球震颤阻滞综合征，因此只有在全身麻醉下才可鉴别。在全身麻醉下，眼球震颤阻滞综合征表现的内斜视可以消失，而先天性双侧外展神经麻痹表现的内斜视并不消失。

3、其他

还需要与各种眼球震颤伴有头位代偿的眼病加以鉴别，其中以先天性眼震伴有头位代偿比较容易鉴别。这种眼震当双眼向同方向运动时，可达到消震点，而眼球震颤阻滞综合征的消震点是双眼内转或一眼内转以达到消震点。其他如先天性上斜肌麻痹和远视散光等引起的代偿头位，从有无眼震，遮盖试验后头位的变化及屈光检查等可作鉴别。

眼球震颤阻滞综合征目前以手术治疗为主，手术目的为矫正斜视、改善头位。术后还可配合眼球运动训练来消除患者的中和眼震，改善代偿头位。

目前尚无明确的专门药物供临床使用。

暂无

手术主要进行双眼内直肌后徙，或合并后固定缝线。后固定缝线有困难时可以适当增加后徙量，矫正不足时可联合外直肌缩短术。但其疗手术效果尚不肯定。

术后可配合进行双眼视功能训练，以改善代偿头位。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后一般与是否合并其他表现、是否积极进行治疗干预等有关。

若不积极进行治疗，患者的视力损害则长期存在，并有加重的可能，严重影响其生活质量。

虽然本病目前还缺乏十分有效的治疗方法，但积极的治疗可以减轻震颤幅度、改善视力等。

在日常生活中，应注意保持眼周的卫生，家长应适当限制患儿手部活动，并剪短指甲用软布包裹手部，防止患儿去抓挠伤口。

1、用仰卧位洗头法，轻轻地冲洗，并保护好眼睛，勿使头部剧烈运动。

2、避免让患儿长时间接触电子产品。

3、应注意保护眼部，防止外伤。

4、剪短患儿指甲用软布包裹手部，防止患儿去抓挠伤口。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

患儿可正常添加辅食，小儿因伤口疼痛拒绝饮食时，可采取少吃多餐喂食。

忌辛辣刺激食物，如吃葱、大蒜、生姜、辣椒、花椒等。

本病暂无有效预防措施。