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疾病名称: 异色性虹膜睫状体炎疾病英文名称: heterochromic iridocyclitis...
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疾病名称: 异色性虹膜睫状体炎
疾病英文名称: heterochromic iridocyclitis,HI
疾病别名: Fuchs综合征、Fuchs葡萄膜炎综合征
疾病概述:
异色性虹膜睫状体炎(heterochromic iridocyclitis,HI)又称Fuchs综合征、Fuchs葡萄膜炎综合征,是一种慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。病因尚不清楚,目前认为与胎儿期发育异常、眼内的交感神经径路阻断、免疫反应等有关。患者年龄多在40岁左右,症状较轻微,可有视力模糊、患侧眼虹膜颜色较健侧浅等临床表现。疾病后期,常可出现并发性白内障、继发性开角型青光眼等多种并发症。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 眼科
发病部位: 眼
常见症状: 视力模糊、患侧眼虹膜颜色较健侧浅
主要病因: 病因尚不明确
检查项目: 体格检查、房水细胞计数及γ球蛋白、荧光素虹膜血管造影、组织病理学检查、房角异常、裂隙灯显微镜检查
重要提醒: 异色性虹膜睫状体炎可能与遗传有关,有家族遗传史的人群备孕前应进行产前咨询,避免患病胎儿的孕育。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
异色性虹膜睫状体炎是一种较为少见的眼部疾病,据法国一组大样本流行病学调查,群体发病率为1.8/10 万,占所有葡萄膜炎总数的1.2%~4.5%。
流行病学-好发人群:
多见于40岁左右人群,无种族、性别差异。
病因-总述:
异色性虹膜睫状体炎的病因尚不十分清楚,目前认为与胎儿期发育异常、眼内的交感神经径路阻断、遗传、免疫反应等因素有关。孕期母亲接触危害物质也可以导致本病发生风险增加。
病因-基本病因:
1、胎儿期发育异常
有学者认为胎儿期或出生之初,有某种因素抑制了葡萄膜正常发育,导致虹膜异色。在此基础上又在不明病理因素作用下,引起持续却甚轻微的炎症,逐渐出现房水混浊、玻璃体混浊、虹膜萎缩等。
2、眼内的交感神经径路阻断
支配眼内的交感神经径路阻断,诱发营养缺陷,从而使黑色素颗粒形成受到抑制有关。同时,此因素还能使虹膜血管通透性增强,以及随之而来的蛋白渗漏、房水混浊和炎症介质的释放。
3、遗传
极少数患者有家族史,但概率很低。患者和正常人群比较,虽无HLA-A或B抗原分布之差异,但HLA-CW3、HLA-DRW53频率却低于正常,提示本病与HLA相关的遗传因素可能有关。
4、免疫反应
HI患者房水中存在浆细胞、淋巴细胞,炎症可能是免疫反应所引起。
病因-危险因素:
孕期母亲感染病毒、接触放射性物质、服用药物等都可能导致胎儿发育异常,发生本病的风险增加。
症状-总述:
异色性虹膜睫状体炎患者多为单眼受害,左、右眼无差异,病程长,炎症轻微,缓慢而起伏。在出现并发症前,除偶感视力模糊外无其他自觉症状,易被忽略。疾病后期,常可出现并发性白内障、继发性开角型青光眼等多种并发症,影响视力功能。
症状-典型症状:
1、患者出现并发症前主要表现出视力模糊、朦胧的症状。
2、因虹膜前界层、基质层、色素上皮层萎缩,患侧眼虹膜颜色较健侧浅。
3、病程之初,瞳孔小于健侧,至后期常有不规则散大,提示瞳孔括约肌损害。
症状-并发症:
1、并发性白内障
并发性白内障是HI最常见的并发症,发生于病程后期,发生率几乎百分之百。开始于晶状体后囊下并很快扩展至整个皮质,混浊呈浅棕色。与其他慢性葡萄膜炎并发白内障相同,无特异性。患者常有视力下降,甚至失明,少见表现为患眼复视或多视、色觉改变。
2、继发性开角型青光眼
部分患者后期因房水内蛋白浓度增大,房水外流量下降,可发生继发性开角型青光眼。
就医-门诊指征:
1、出现视野模糊、视力明显下降;
2、伴视物有重影;
3、伴色觉改变;
4、伴眼痛、头痛;
5、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。
以上均需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
可至眼科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生会对眼部进行体格检查,勿在眼部涂药。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前有什么症状?
2、您的视野模糊是什么时候出现的?目前有进一步加重的情况吗?
3、您的眼睛会畏光么?
4、您除了眼部还有其他地方不舒服么?
5、您目前有使用过什么药物吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我这是什么病?
2、什么原因导致的?还有其他原因吗?
3、目前需要做哪些检查呢?
4、需要怎么治疗?治疗费用可以报销吗?
5、这个病能治好吗?视力能恢复吗?
6、以后还会不会发作?
7、在日常生活中我要需要注意些什么?
检查-预计检查:
患者出现视力模糊、患侧眼虹膜颜色较健侧浅等眼部异常症状,应及时就医。就医后,医生首先会对患者的眼部进行体格检查,初步判断眼部病变情况。之后可能会建议患者行房水细胞计数及γ球蛋白、荧光素虹膜血管造影、组织病理学检查、裂隙灯显微镜检查等,进一步明确诊断。
检查-体格检查:
医生会对患者的眼部进行体格检查,观察双侧眼的虹膜颜色变化、瞳孔大小、眼底病变情况,以初步了解病情。
检查-实验室检查:
房水细胞计数及γ球蛋白水平升高,外周血可溶性IL-2受体水平升高,标志HI患者存在全身淋巴细胞激活,还可测定循环免疫复合物的水平。
检查-病理检查:
组织病理学检查常有淋巴细胞、浆细胞浸润和沉着于虹膜表面的结晶样体等非特异性慢性虹膜炎症表现。偶见少量肥大细胞、组织细胞、大颗粒单核细胞、嗜酸性细胞。
检查-其他检查:
1、裂隙灯显微镜检查
是眼科常使用的一种检查,通过裂隙灯显微镜可以清楚地观察眼部的情况。常有特征性的炎症性改变,呈白色比较透明的小圆点或星状弥漫性分布,不融合,有时有纤维样细丝连接,细丝多时外观有如絮状渗出,能自行消失、再度反复。还可见前房闪辉、虹膜脱色素结节异色表现,但不发生虹膜后粘连。
2、房角异常
患者房角一般是开放的,呈宽角,但房角检查有时可见近房角处有异常的血管。
检查-影像学检查:
荧光素虹膜血管造影检查可发现受累眼有显著的虹膜血管渗漏,主要发生于瞳孔附近的虹膜血管。在新生血管附近,荧光素渗漏更为突出。此外,还发现有充盈缺损和灌注延迟,提示有缺血存在,这些缺血区常伴有新生血管。在一些患者的对侧眼,也发现瞳孔缘有荧光素渗漏,但无新生血管和扇形缺血区。
诊断-诊断原则:
一般根据患者发病症状(常单眼发病,病程冗长起伏,发生并发症前视力不受影响;病眼虹膜色泽不同程度地浅于健侧;有特征性的眼部炎症性改变;无疼痛、畏光等炎症刺激症状),结合房水细胞计数及γ球蛋白、荧光素虹膜血管造影、组织病理学检查、房角异常、裂隙灯显微镜检查等辅助检查,即可明确诊断。在诊断过程中,医生需与由交感神经损害引起的虹膜异色、单纯虹膜异色症等疾病相鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、由交感神经损害引起的虹膜异色
交感神经损害可使虹膜脱色,如Horner综合征、Parry-Romberg综合征。Horner综合征除单眼虹膜异色而无虹膜睫状体炎症迹象外,尚有上睑下垂、眼球内陷、瞳孔缩小、患侧面部皮肤无汗等体征,同时有导致交感神经损害的原因可查,如外伤、手术、主动脉瘤、颈内动脉血栓等,一般易于判别。
2、单纯虹膜异色症
为虹膜发育异常,无炎症,双眼多。
治疗-治疗原则:
异色性虹膜睫状体炎虽病程冗长,但炎症反应轻微,不发生虹膜后粘连,一般不需治疗。但在出现明显前房闪辉和较多前房炎症细胞时,可给予糖皮质激素等滴眼剂点眼治疗,并积极治疗其出现的并发症。
治疗-药物治疗:
1、糖皮质激素滴眼剂
出现明显前房闪辉和较多前房炎症细胞时,可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗,但点眼频度不宜过高,治疗时间不宜过长。常用药物如妥布霉素地塞米松滴眼液。
2、非甾体消炎药滴眼剂
非甾体消炎药滴眼剂点眼可能对减轻炎症反应有一定作用,由于此类药物一般不引起严重的副作用,可较长时间应用。常用药物如双氯芬酸钠滴眼液。
3、曲伏前列腺素
发生继发性开角型青光眼的患者应首先选择药物治疗,曲伏前列腺素是治疗青光眼眼压升高的一线药物,能够降低眼内压。
治疗-相关药品:
妥布霉素地塞米松滴眼液、双氯芬酸钠滴眼液、曲伏前列腺素
治疗-手术治疗:
1、发生并发性白内障者,行晶状体超声乳化及人工晶状体植入,多能获得较好的效果。
2、眼压不能控制者可根据具体情况进行不同的抗青光眼手术治疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
异色性虹膜睫状体炎患者的预后主要取决于白内障手术效果和青光眼是否得到有效控制,一般预后较好。但若治疗不当,导致顽固性高眼压,患者可出现视力丧失。
预后-危害性:
若诊治不及时,随病情进展,可能出现并发性白内障、继发性开角型青光眼等多种并发症,影响视力功能,降低生活质量。
预后-治愈性:
本病经积极治疗,能有效缓解症状,改善眼部损害。
日常-总述:
日常生活中,患者需注意保持合理的生活方式和平稳的心态,积极配合医生进行治疗,安全用眼,均有助于获得更好的治疗效果。
日常-生活管理:
1、注意眼部卫生,避免用手揉眼睛。
2、适度用眼,在需要长时间用眼时定时休息。
3、适当增加体育锻炼,有助于增强体质,提高机体免疫力。
4、使用隐形眼镜者,使用时间不宜过长,同时注意眼镜的清洗。
饮食调理:
饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、饮食宜选择清淡、易消化、富有营养的食物。
2、应多进食富含蛋白质的食物如瘦肉、鱼虾、牛奶、豆类等。
3、多吃新鲜蔬菜,如黄瓜、丝瓜、苦瓜、青菜、芥菜等。
4、多吃新鲜水果,如香蕉、雪梨、苹果、哈密瓜、杨桃、龙眼肉等。
饮食禁忌:
1、少食辛辣刺激的食物,如辣椒、胡椒、大葱等。
2、尽量避免生冷寒凉的食物,如冷饮、雪糕等。
3、少食烤炸炙烧食物,如油条、油炸花生、煎饼、烤羊肉串、烧鹅等。
预防措施:
本病病因尚不明确,暂无有效预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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