阴道横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤，好发部位与年龄有关，婴幼儿多见于阴道，中青年多发生在宫颈，老年则多发生于子宫体。阴道横纹肌肉瘤是发生于阴道的横纹肌肉瘤，临床上较少见，肿瘤可原发于阴道前、后壁及处女膜，可有阴道出血、阴道块物、阴道异常分泌物等表现。常采用手术治疗，辅以放化疗。经过早期积极、正规治疗，可改善预后。

本病按照组织学特点可分为葡萄簇型、胚胎型、腺泡型。其中，以葡萄簇型最多见，占67.1%～78.6%，其次为胚胎型，占21.0%～28.4%，而腺泡型仅限于个例报道。

无传染性。

临床上较少见，暂无确切流行病学资料。

好发于5岁以下儿童，发病高峰为1～2岁，几乎2/3的病例在2岁以内。

阴道横纹肌肉瘤起源于苗勒管上皮间质中的幼稚原始间叶细胞，目前病因尚不明确，可能与遗传因素有关，患者多为2岁以内的女童。

本病早期无症状，随病情进展，可表现为阴道出血和阴道肿物，伴有浆液性、黏液性白带，有时为血性。病灶累及周围组织，可有尿频、尿急、排尿困难等表现。

1、婴幼儿在哭闹、小便或咳嗽时，出现不规则阴道排液或流血，甚至有息肉状物突出于阴道口外。

2、成年妇女患本病往往表现为月经过多，或有不规则阴道流血。

3、老年妇女则常表现为绝经后不规则阴道出血或阴道排出有臭味的脓性分泌物。

4、当肿瘤坏死破溃，阴道可有组织碎片排出。

5、病灶可累及尿道、膀胱而出现泌尿系统的相应症状，如尿频、尿急、排尿困难、血尿。

晚期可并发膀胱阴道瘘，主要表现为漏尿、外阴瘙痒和疼痛，尿路感染不适。

1、不规则阴道排液或流血；

2、阴道可有组织碎片排出，或发现阴道肿物；

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（孩子）有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您（孩子）不舒服的症状加重或者缓解？

3、您（孩子）做过哪些检查？检查结果如何？

4、您（孩子）之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您（孩子）有什么基础疾病吗？

6、您（孩子）对什么过敏吗？

7、您（孩子）家里人有类似的症状吗？有家族史吗？

1、我（孩子）的情况严重吗？

2、我（孩子）为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我（孩子）需要做什么检查？能耐受检查吗？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？对以后生活有影响吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我（孩子）需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我（孩子）需要注意什么？

10、我（孩子）需要复查吗？多久一次？

当患者出现阴道出血、阴道块物、阴道异常分泌物症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做肿瘤标志物检查、阴道分泌物检查、超声检查、CT检查、阴道镜检查、组织病理学检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

1、在消毒双手后佩戴无菌检查手套，之后将手指探入阴道，对肿块及阴道壁进行触摸，了解肿块的位置、大小、有无触痛及肿块的活动度等情况。

2、之后为判断有无浸润及浸润的范围，医生还会采用窥阴器进行检查，可直接观察到阴道的情况。检查中医生可能会用棉签取阴道分泌物进行化验，也可能取少量组织进行病理学检查。

1、肿瘤标志物检查

通过检查血液中与肿瘤相关标志物的含量，来判断是否发生肿瘤，为阴道血管肿瘤的确诊提供依据。

2、阴道分泌物检查

在窥阴器的帮助下取阴道分泌物，培养或涂片送检，判断阴道有无炎症，还可以进一步诊断炎症的原因。

组织病理学检查：医生会于局部病灶切取活检或穿刺活检，将病变组织进行病理学检查，以明确肿瘤性质。检查可见肿瘤大多为淡红色或灰白色，半透明黏液样，葡萄状或息肉状肿块，质软，水肿状，可伴有出血或溃疡。肿瘤细胞呈束状排列，为梭形，类似纤维肉瘤，少数肿瘤细胞胞质内有明显的嗜酸性粒细胞，即横纹肌母细胞。

阴道镜检查：指在阴道镜的帮助下，观察阴道内有无肿块、溃疡，以及初步判断肿块的性质，来帮助诊断。

1、超声检查

通过超声检查可了解肿块的大小、侵犯部位，初步了解肿块的性质。

2、CT检查

除可显示病变部位、大小、侵犯范围外，医生还可通过此项检查了解是否发生转移。

医生根据病史及临床表现（阴道出血、阴道块物、阴道异常分泌物），再结合相关辅助检查（如CT检查、组织病理学检查等）可作出诊断。在诊断的过程中，需除外阴道息肉、良性横纹肌瘤、阴道内胚窦瘤等疾病。

1、表浅的间质反应

可在阴道、宫颈出现，肿物苍白水肿、息肉状，大小不等。发展缓慢，多数在妊娠时出现，切除后很少复发。镜下可见病灶有0.2～0.5mm厚的上皮下黏液样的间质区域带，内有大量的星形细胞，具有相似于放射治疗后的成纤维细胞的奇异核。细胞无横纹，也无核分裂。

2、阴道息肉

常为单发，基底有蒂，无葡萄状外观，质地较韧，不易出血。间质中只有少数核大深染的异常细胞，有丝分裂像很少见，无多量幼稚间叶细胞和横纹肌分化的细胞，不存在新生组织层。

3、良性横纹肌瘤

十分罕见。主要在成年妇女出现，婴幼儿少见。肿瘤呈硬实结节状，边界清楚，发展缓慢。组织学上分化好，主要特点为似胚胎性分化的排列较规则的正常胚性横纹肌，或似正常成人成熟的横纹肌，胞浆有横纹，无大量幼稚不分化的间叶细胞或不成熟的肌母细胞及黏液性间质。

4、阴道内胚窦瘤

发生于婴幼儿，可呈结节或息肉，富于黏液性间质，可与葡萄簇性RMS部分相似。但内胚窦瘤除黏液性间质外都可见到各种上皮性分化，组织学上鉴别并不困难。

对于本病，主要采用手术治疗，以切除病变组织。此外，根据病情严重程度，还可辅助采用化学药物治疗及放射治疗，以提高疗效。

本病可经化学药物治疗和放射治疗。

是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长。常见化疗药物有紫杉醇、顺铂等。这类药物可以杀灭癌细胞，从而抑制肿瘤的生长、扩散，一般用于术后的辅助治疗。

紫杉醇、顺铂

1、对于肿瘤位于阴道上段1/3的患者，可使用全子宫、大部分阴道切除术及盆腔淋巴结清扫术。

2、对于肿瘤位于阴道下1/3的患者，可使用外阴、阴道下段切除术及双侧腹股沟淋巴结清扫术。

3、对于肿瘤位于阴道中段的患者，可使用子宫、全阴道切除及腹股沟、髂盆腔淋巴结清扫术。

4、对于肿瘤侵及尿道、膀胱或直肠的患者，可使用前盆或后盆器官切除术和盆腔或加腹股沟淋巴结清扫术，术中还需要做人工尿道、人工膀胱或人工肛门重建术。

5、对于小儿或是有生育要求的患者，可使用阴道切除、皮瓣重建阴道。

1、化学药物治疗

是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长。常见化疗药物有紫杉醇、顺铂等。这类药物可以杀灭癌细胞，从而抑制肿瘤的生长、扩散，一般用于术后的辅助治疗。

2、放疗

放射治疗是采用高能放射线杀灭肿瘤细胞，可采用体外或体内的方式进行，减少肿瘤复发。

本病的治疗周期为3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

阴道横纹肌肉瘤经积极治疗，一般可延缓疾病进展，改善预后，10年生存率为90%。但需要注意的是，本病易复发。

本病会有阴道出血、尿频、尿急、排尿困难等不适症状，影响患者的正常生活。

一般不可自愈，需积极治疗。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可延缓疾病进展。

暂无大样本数据研究。

本病易复发，尤其在诊断后2年内容易出现局部复发。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展，并注意防止疾病的复发。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病会有阴道出血、尿频、尿急、排尿困难等不适症状，影响患者的正常生活，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病患者多为2岁以下的女童，患者家长可因此背负沉重的心理负担。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，感受美好生活。

（3）儿童患者的家长应保持平和的心态，避免将负面情绪带给孩子，使孩子留下心理阴影。

1、患者接受治疗后会有一段虚弱期，家属应为患者提供舒适温暖的居住环境，避免意外感冒等的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。家长带患儿进行活动时，应注意保护切口，避免跑跳过度。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

5、家长每天为患儿清洗外阴，并用棉柔巾蘸干水分，保持清洁干燥。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后一个月进行复查。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的引流管，若出现引流液性质或者颜色变化等情况，及时告知医生。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、多喝水，保持患者身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、保证饮食规律、定时定量就餐。

7、若患者为婴幼儿，遵循正常、均衡、健康的饮食即可。

8、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，慢慢过渡到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣、刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐、高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

本病暂无有效预防措施。