阴道内胚窦瘤

阴道内胚窦瘤（endodermal sinus tumor of the vagina）是发生于婴幼儿阴道的恶性肿瘤，可能起源于胚胎细胞，发病率低，恶性度高。早期无症状，随病情发展，可出现阴道出血或血性分泌物。治疗以手术为主，辅助化疗、放疗，由于阴道内胚窦瘤恶性程度很高，如不及时治疗，预后很差。

不会传染。

阴道内胚窦瘤发病率低，暂无确切的发病率数据。

多发生于3岁以下的婴幼儿，通常发生于2岁以下的婴儿，也可在青春期出现。

目前病因尚不清楚，据推测，该病可能是在生殖细胞迁移的决定期，因缺乏胚胎的组织导体，生殖细胞错位进入阴道上段所致。

阴道内胚窦瘤早期可无症状，随着肿瘤的发展，可出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液等症状。晚期可发生转移，出现相应的症状。

1、阴道不规则出血

患儿可出现阴道无痛性、间断性的出血，一般出血量较少，大约2~3毫升，在换尿布时，可能会发现尿布被少许血液沾染。

2、阴道排液

阴道可能会排出稀薄水样或血性样分泌物。

3、颗粒状肿物排出

阴道肿物坏死掉落，可发现颗粒状肿物由阴道排出。

1、感染

阴道长期出血易发生感染，出现腹痛等症状。

2、转移

易出现淋巴转移和肺转移，表现为咳嗽、呼吸困难等。

1、非经期阴道出血，绝经后阴道出血，性交后阴道出血；

2、阴道排出稀薄水样或血性样分泌物；

3、阴道排出颗粒状组织物；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议给患儿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使孩子不舒服的症状加重或者缓解？

3、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

4、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、孩子出现这种症状多久了？

6、孩子家里人有类似的症状吗？有家族史吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、孩子需要做什么检查？孩子能耐受这些检查吗？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？会对孩子有什么损伤吗？

7、孩子需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？孩子以后能生育吗？

9、平时生活孩子需要注意什么？

10、孩子需要复查吗？多久一次？

患儿出现阴道不规则出血、阴道排液等症状时，应及时就诊。医生会进行体格检查，然后可能建议行血清AFP的测定、B超、CT、MRI、阴道镜检查、病理检查等，以明确诊断。

行阴道检查可发现阴道内胚窦瘤，无蒂，直径最小为2厘米，最大为10厘米，基底部多位于上段阴道后壁。

血清AFP的测定：血清AFP是内胚窦瘤的最可靠的肿瘤标志物，临床上测定AFP水平可以评定治疗效果和监测治疗后的复发。

取病变组织进行病理检查，根据阴道内胚窦瘤的镜下组织结构特征帮助诊断。

阴道镜检查：对于婴幼儿无明显原因的阴道流血，无论影像学检查结果是否阳性，应行阴道镜检查。

1、B超检查

可显示阴道内肿块的大小、形状等，但阳性率不高。

2、CT检查

可显示阴道有占位病变，同时可帮助了解膀胱、直肠、淋巴结或远处器官有无转移。

3、MRI检查

MRI提供的图像比CT和B超更精确、全面。它可更好地显示肿瘤的位置大小及范围。

本病多发生于3岁以下的幼女，当病变在阴道内累及较广时，则不能确定始发部位。对阴道内新生组织，尤其在婴幼儿期出现者，应做活体组织检查确诊。诊断时，还应与透明细胞癌等进行鉴别。

在病理上内胚窦瘤易与透明细胞癌、网状的Sertoli-Leydig肿瘤及阴道葡萄状肉瘤相混淆。可通过抗淀粉酶PAS阳性小体、Schiller-Duval小体及免疫组化AFP阳性等特点鉴别。

阴道内胚窦瘤的治疗一般采用手术、化学药物治疗和放射治疗，治疗方案的选择应根据患儿的具体病情确定。近年来，以化疗为主的治疗方案取得了很好的疗效。

主要为化学药物治疗，常用的药物有依托泊苷、博来霉素、顺铂、长春新碱、环磷酰胺等。

依托泊苷、博来霉素、顺铂、长春新碱、环磷酰胺

1、单纯局部手术切除

侵袭范围较小的阴道颗粒细胞肉瘤可采用单纯局部手术切除，手术后辅以放疗或化疗，可减少复发的概率。

2、部分阴道或全阴道切除术

病变程度较深，未发生盆腔转移的患儿，可采用部分阴道或全阴道切除术，同时做阴道成形术。全阴道切除术可导致患儿丧失性功能和生育功能。

3、广泛子宫切除、部分阴道切除、盆腔淋巴结清扫术

病变范围较广的患儿可选择广泛子宫切除、部分阴道切除、盆腔淋巴结清扫术。

1、化疗

化疗即通过化学药物杀死癌细胞或阻止其生长，内胚窦瘤对化疗治疗比较敏感，故本病患者原则上全部需接受一线化疗。

2、放疗

放射治疗是采用高能放射线杀灭肿瘤细胞，可采用体外或体内的方式进行，减少肿瘤复发。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

该病既可以直接侵袭周围组织，也可以通过血液和淋巴向远处转移，预后较差。

本病恶性程度高，严重威胁患儿生命。

本病一般很难治愈。

暂无大样本数据统计。

本病一般易复发。

未治疗的病例在症状出现2~4个月后死亡；近年报道5年生存率（接受治疗后存活周期超过5年的比例）达18%。

家长应当在日常生活中应保持良好的心态，帮助患儿积极配合治疗，注重生活管理，帮助控制疾病的发展，并注意防止疾病的复发。此外，家长还应带患儿定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病恶性程度高，严重威胁患儿生命，家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）部分患儿阴道长期出血发生感染，出现腹痛等症状。患儿可能因此产生恐惧心理，家长因患儿的不适而忧虑不安。

2、护理措施

（1）家长应控制自己的情绪，避免将焦虑、烦躁等不良情绪传染给患儿，还应温言安慰患儿，用浅显的语言为患儿解释病情，陪伴在患儿的身边，帮助患儿缓解紧张害怕的情绪。

（2）家长还可以为患儿安排其感兴趣的游戏或者活动，转移患儿的注意力，避免患儿留下心理阴影。

家长应严格遵医嘱帮助患儿服药，一般儿童的耐受程度较差，若出现严重不良反应时，家长应及时带患儿就诊。

1、患儿接受治疗后会有一段虚弱期，家长应为患儿提供舒适、温暖的居住环境，避免意外感冒等的发生。

2、病情恢复期间患儿应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、家长应带患儿在身体耐受下进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患儿可遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，家长每天帮助患儿用温水清洗外阴，给予患儿棉质或者丝质内裤，每天为其勤换洗内裤。

5、家长应注意引导患儿保护自己，避免患儿哭闹、跑跳，加重病情。

应遵医嘱按时复查，一般建议患儿术后一个月进行复查。

1、术后家长应遵医嘱按时帮助患儿换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家长应注意观察患儿的引流管，若出现引流液性质或者颜色变化等情况，及时告知医生。

3、术后家长应更加细致地照顾患儿，避免患儿哭闹导致切口裂开。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、若患儿未接受手术治疗，可正常饮食。6个月以下的患儿建议纯母乳喂养，6个月以上的患儿添加辅食喂养，已经正常饮食的患儿可适当增加营养，多进食高蛋白食物。

2、术后患儿应遵医嘱进食，一般可先给予流质或者半流质饮食，逐步过渡到普食。6个月以下的患儿应纯母乳喂养。

3、保证饮食规律、定时定量为患儿提供食物。

1、患儿要少吃垃圾食品。

2、患儿应避免吃过于油腻的食物，如炸鸡等。

3、避免吃过多糖、巧克力及冰激凌等食物。

本病尚无有效预防措施。